LIP는 매우 드문 간질성 폐질환의 일종으로 비특이적인 방사선학적 소견으로 보이므로 타 간질성 폐질환과의 감별을 위해서는 반드시 개흉 폐생검을 하여야 한다. 또한 LIP 진단 후 다른 자가 면역 질환 및 감염의 확인이 치료방향의 결정에 있어 필요하며 폐섬유화 및 폐성심으로의 진행을 막기 위해서 조기에 적극적인 폐생검을 시행하여 적극적인 치료를 시작하여야 한다. 또한 일부 악성 림프종으로의 진행도 보고 되고 있어 정기적인 추적 검사가 필요하다. 저자들은 1개월 간의 기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하여 개흉 폐생검 결과 LIP로 진단 후 스테로이드 치료로 호전된 1예를 경험하였기에 관련 문헌고찰과 함께 보고한다.
LIP는 매우 드문 간질성 폐질환의 일종으로 비특이적인 방사선학적 소견으로 보이므로 타 간질성 폐질환과의 감별을 위해서는 반드시 개흉 폐생검을 하여야 한다. 또한 LIP 진단 후 다른 자가 면역 질환 및 감염의 확인이 치료방향의 결정에 있어 필요하며 폐섬유화 및 폐성심으로의 진행을 막기 위해서 조기에 적극적인 폐생검을 시행하여 적극적인 치료를 시작하여야 한다. 또한 일부 악성 림프종으로의 진행도 보고 되고 있어 정기적인 추적 검사가 필요하다. 저자들은 1개월 간의 기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하여 개흉 폐생검 결과 LIP로 진단 후 스테로이드 치료로 호전된 1예를 경험하였기에 관련 문헌고찰과 함께 보고한다.
Lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) is a rare disorder characterized by a diffuse infiltration of the alveolar space, interstitium by lymphocytes, plasma cells, and reticuloendothelial cells. Although its etiology is unknown, LIP has been associated with autoimmune disorders and with viral infe...
Lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) is a rare disorder characterized by a diffuse infiltration of the alveolar space, interstitium by lymphocytes, plasma cells, and reticuloendothelial cells. Although its etiology is unknown, LIP has been associated with autoimmune disorders and with viral infections. Because it's clinical and radiographic features are nonspecific, a confirmatory diagnosis is performed by open lung biopsy. A 59-year-old female presented dry cough, which had been present for 1 month. On initial findings of multifocal consolidation at the right middle lobe on both lower lobes in chest radiography, the first diagnosis of cryptogenic organizing pneumonia was suggested. On open lung biopsy, LIP was diagnosed. The patient had no autoimmune disease, viral infection or monoclonal gammopathy. After 3 months of corticosteroid treatment, the patient experienced improved symptoms, reduced abnormalities on chest radiography, and improved pulmonary function testing.
Lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) is a rare disorder characterized by a diffuse infiltration of the alveolar space, interstitium by lymphocytes, plasma cells, and reticuloendothelial cells. Although its etiology is unknown, LIP has been associated with autoimmune disorders and with viral infections. Because it's clinical and radiographic features are nonspecific, a confirmatory diagnosis is performed by open lung biopsy. A 59-year-old female presented dry cough, which had been present for 1 month. On initial findings of multifocal consolidation at the right middle lobe on both lower lobes in chest radiography, the first diagnosis of cryptogenic organizing pneumonia was suggested. On open lung biopsy, LIP was diagnosed. The patient had no autoimmune disease, viral infection or monoclonal gammopathy. After 3 months of corticosteroid treatment, the patient experienced improved symptoms, reduced abnormalities on chest radiography, and improved pulmonary function testing.
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문제 정의
LIP는 질병 특이적 임상증상이나 방사선학적 소견이 없어 개흉 폐 생검을 시행하지 않고는 진단할 수 없으며, 저절로 호전되거나, 스테로이드 혹은 다른 면역억제제 치료 후 완치되거나 림프종이나 폐섬유증으로 진행 후 사망하는 등 다양한 임상 경과를 갖는다3. 저자들은 수주간의 기침과 흉부 X-선에서 보이는 다발성 경화 소견으로 특발성 기질화 폐렴(cryptogenic organizing pneumonia, COP) 의심 하에 개흉 폐 생검 시행 후 LIP로 진단받고 스테로이드 치료로 호전을 보인 1예를 경험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
또한 일부 악성 림프종으로의 진행도 보고 되고 있어 정기적인 추적 검사가 필요하다. 저자들은 1개월 간의 기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하여 개흉 폐생검 결과 LIP로 진단 후 스테로이드 치료로 호전된 1예를 경험하였기에 관련 문헌고찰과 함께 보고한다.
제안 방법
방사선학적 소견: 흉부 X-선 검사에서 양측 폐 하엽에 폐렴성 침윤과 미량의 흉수가 관찰되었고(Figure 1), 흉부 전산화 단층촬영에서는 우 중엽과 양측 하엽의 경화 및 양측성 흉수가 관찰되어(Figure 2A, B) 방사선학적 소견으로는 COP 의심 하에 확진을 위한 개흉 폐생검을 시행하였다.
대상 데이터
현병력: 1년 전 고혈압 진단 후 약물 치료 중이었으며, 내원 한 달 전부터 지속된 마른 기침과 운동 시 호흡곤란으로 개인병원에서 시행한 흉부 X-선 결과 발견된 이상소견으로 큰 병원 권유 받고 내원하였다.
성능/효과
치료 및 경과: 이상의 소견으로 일차성 LIP로 확진된 후 환자는 일 주 간 경구 프레드니솔론을(1 mg/kg/day) 복용하였으며 치료 시작 3∼4일째부터 마른 기침 및 호흡 곤란 증상은 호전되었다.
개흉 폐생검: 우하엽에서 시행된 개흉 폐생검에서 조직학적 소견으로는 기관지, 폐포 및 폐간질에 미만성 림프구 침윤이 보였으며(Figure 3), CD3, CD20 면역조직화학염색 결과 모두 양성인 다클론성으로 bronchoalveolar lymphoid tumor 등 림프계 악성질환의 증거가 보이지 않는 활성기의 LIP로 판정되었다.
사람면역결핍바이러스 검사 또한 음성이었다. 이상단백질혈증(dysproteinemia) 유무 판정 위해 시행한 요 단백 전기영동 검사는 정상 소견이었고 혈청 단백 전기영동 검사에서 감마 글로불린의 증가 소견을 보였다.
치료 및 경과: 이상의 소견으로 일차성 LIP로 확진된 후 환자는 일 주 간 경구 프레드니솔론을(1 mg/kg/day) 복용하였으며 치료 시작 3∼4일째부터 마른 기침 및 호흡 곤란 증상은 호전되었다. 흉부 청진 시에도 호기 시 수포음이 일부 호전된 상태로 퇴원하였으며, 이후 프레드니솔론의 용량을 감량하여 치료 3개월째 0.6 mg/kg/day로 치료 중이다. 치료 3개월째 시행한 혈액 검사에서 백혈구 9,000/mm3(다핵구 79%, 림프구 16.
6 mg/kg/day로 치료 중이다. 치료 3개월째 시행한 혈액 검사에서 백혈구 9,000/mm3(다핵구 79%, 림프구 16.7%)로 림프구의 감소를 보였고, 흉부 X-선 및 흉부 전산화단층촬영에서도 양측 하엽의 경화 및 흉수는 호전되었다(Figure 1, 2C, D). 추적 검사한 폐기능 검사에서 FVC 2.
7%)로 림프구의 감소를 보였고, 흉부 X-선 및 흉부 전산화단층촬영에서도 양측 하엽의 경화 및 흉수는 호전되었다(Figure 1, 2C, D). 추적 검사한 폐기능 검사에서 FVC 2.18 L (정상예측치의 81%), FEV1 1.65 L (정상예측치의 83%), FEV1/FVC 75%로 호전되어 정상 소견이었으며, 폐 확산능도 8.4 mL/min/mmHg으로(정상예측치의 50%) 일부 호전을 보였다.
본 증례에서는 기침과 1개월 간의 호흡곤란을 호소한 환자에서 다발성 경화 및 소량의 흉수가 관찰되어 COP가 의심되었으나 개흉 폐생검 결과 LIP로 진단되었다. LIP는 질병 특이적 임상 증상 및 방사선적 특징이 없으며, 흉부 X-선에서 양측 바닥의 망상결정형 침윤과 흉부 전산화 단층촬영에서는 젖빛 유리 음영, 중심 소엽의 결절, 림프관 주변의 간질의 비후 및 림프절 비대가 일반적이라는 소규모 연구 결과가 있을 뿐이다3,9.
한 연구에 따르면 LIP와 흉부 악성 림프종은 구별하기 힘들지만 고해상 전산화 단층촬영에서 LIP는 낭(cyst)이 특징적인 반면, 악성 림프종 환자에서는 경화, 큰 결절, 흉수가 특징적이라고 한다10. 본 증례에서는 망상 결절형 침윤이나 낭종이 없고 경화 및 소량의 흉수가 관찰되어 LIP에서 흔히 보이는 소견과는 상당한 차이가 있었으며, 오히려 LIP보다는 높은 빈도로 발견되는 COP가 의심되었다. COP와 LIP는 악성 림프종으로의 진행 가능성과 치료에 대한 반응, 면역 질환 및 기타 감염 질환과의 합병 가능성 등을 고려할 때 그 치료 경과가 현저히 다른 질환이며, COP의 빈도가 LIP에 비해 비교적 높은 것을 감안할 때, 방사선학적으로 명백한 UIP의 경우를 제외한 기타 간질성 폐질환 의심 환자에서 폐조직 생검의 중요성을 다시 한 번 확인할 수 있다.
5개월 및 5개월이었다. 본 증례에서는 증상 발생 1개월 만에 내원하여 약 2주 후 개흉 폐생검을 시행하여 국내 증례 중 증상 발생 이후 가장 빨리 진단되었다.
LIP에서 폐림프종으로의 진행 가능성에 대해서 확립된 연구 결과는 없으며 일부 증례에서 보고되고 있을 뿐이다4,11,12. 이 환자의 경우 추후 경과 판정을 위하여 흉부 X-선 촬영, 흉부 전산화 단층촬영, 폐 기능 검사, 심장초음파 등의 정기적인 추적 검사가 필요할 것으로 생각된다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
림프구성 간질성 폐렴이란?
림프구성 간질성 폐렴(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)은 림프구, 형질세포 및 림프세망 요소의 폐간질 및 폐포 공간 침윤을 특징으로 하는 드문 형태의 간질성 폐질환으로 1966년 Carrington과 Liebow가 최초로 기술하였다1,2. LIP는 질병 특이적 임상증상이나 방사선학적 소견이 없어 개흉 폐 생검을 시행하지 않고는 진단할 수 없으며, 저절로 호전되거나, 스테로이드 혹은 다른 면역억제제 치료 후 완치되거나 림프종이나 폐섬유증으로 진행 후 사망하는 등 다양한 임상 경과를 갖는다3 .
LIP의 특징은?
림프구성 간질성 폐렴(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)은 림프구, 형질세포 및 림프세망 요소의 폐간질 및 폐포 공간 침윤을 특징으로 하는 드문 형태의 간질성 폐질환으로 1966년 Carrington과 Liebow가 최초로 기술하였다1,2. LIP는 질병 특이적 임상증상이나 방사선학적 소견이 없어 개흉 폐 생검을 시행하지 않고는 진단할 수 없으며, 저절로 호전되거나, 스테로이드 혹은 다른 면역억제제 치료 후 완치되거나 림프종이나 폐섬유증으로 진행 후 사망하는 등 다양한 임상 경과를 갖는다3 . 저자들은 수주간의 기침과 흉부 X-선에서 보이는 다발성 경화 소견으로 특발성 기질화 폐렴(cryptogenic organizing pneumonia, COP) 의심 하에 개흉 폐 생검 시행 후 LIP로 진단받고 스테로이드 치료로 호전을 보인 1예를 경험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
림프구성 간질성 폐렴 치료에 사용될 수 있는 약물에는 무엇이 있는가?
LIP의 치료는 정립되어 있지 않지만 가장 흔히 사용되는 약물은 스테로이드이며 그 외 사용해 볼 수 있는 약물로 시클로포스파미드, 클로람부실, 시클로스포린 A 등이 있는데1,12,13 본 환자에서는 스테로이드에 빠른 반응을 보여 다른 면역억제제는 사용하지 않았다.
참고문헌 (13)
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