쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 안면, 두개골, 쇄골의 비정상적인 성장을 보이는 증후군으로 상염색체 우성으로 유전되거나 유전적 요인 없이 돌연변이에 의해 야기된다. 쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, 편측이나 양측성으로 쇄골의 형성 장애, 상대적으로 커진 이마에 의해 상악골이 함몰된 것처럼 보이는 안면 형태가 특징적이다. 구강내 소견으로는 유치의 만기 잔존, 그로 인한 영구치의 맹출 지연을 보이며 방사선 사진 상에서 매복된 다수의 과잉치가 존재한다. 쇄골두개 이형성증은 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많아 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 조기 진단을 통해 적절한 시기에 유치 발치 및 과잉치 제거 후 교정적 처치로 영구치의 맹출을 유도하여 저작 기능의 회복뿐 아니라 환자의 안모도 개선시켜야 한다. 본 증례는 영구치 맹출 장애와 전치부 반대교합을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 환아들의 구강내 증상과 치아 맹출 유도법을 통하여 치아를 맹출시킬 수 있었기에 보고하는 바이다.
쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 안면, 두개골, 쇄골의 비정상적인 성장을 보이는 증후군으로 상염색체 우성으로 유전되거나 유전적 요인 없이 돌연변이에 의해 야기된다. 쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, 편측이나 양측성으로 쇄골의 형성 장애, 상대적으로 커진 이마에 의해 상악골이 함몰된 것처럼 보이는 안면 형태가 특징적이다. 구강내 소견으로는 유치의 만기 잔존, 그로 인한 영구치의 맹출 지연을 보이며 방사선 사진 상에서 매복된 다수의 과잉치가 존재한다. 쇄골두개 이형성증은 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많아 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 조기 진단을 통해 적절한 시기에 유치 발치 및 과잉치 제거 후 교정적 처치로 영구치의 맹출을 유도하여 저작 기능의 회복뿐 아니라 환자의 안모도 개선시켜야 한다. 본 증례는 영구치 맹출 장애와 전치부 반대교합을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 환아들의 구강내 증상과 치아 맹출 유도법을 통하여 치아를 맹출시킬 수 있었기에 보고하는 바이다.
Cleidocranial dysplasia(CCD) is a congenital disorder of skeletal and dental abnormality, which is a mesodermal dysfunction influencing many tisssues and organs. Skeletal abnormalities in CCD are delayed closure of cranial suture and fontanelle, presence of wormian bone and clavicle aplasia. CCD als...
Cleidocranial dysplasia(CCD) is a congenital disorder of skeletal and dental abnormality, which is a mesodermal dysfunction influencing many tisssues and organs. Skeletal abnormalities in CCD are delayed closure of cranial suture and fontanelle, presence of wormian bone and clavicle aplasia. CCD also has an effect on long bones, phalanges, spine, pelvis, muscles, and central nervous system. Dental manifestations include retention of deciduous teeth, multiple supernumerary teeth, delayed eruption or impaction of permanent teeth and formation of cysts around nonerupted teeth. However, due to lack of any substansive medical or physical disability, diagnosis is often late, thereby causing masticatory and psychological problems caused by delayed eruption of permanent teeth after exfoliation of deciduous teeth. For this reason, CCD requires early diagnosis, and the patient's appearance must be improved. Also, provision for a functional masticatiory mechanism by treatment of surgical removal of supernumerary teeth followed by orthodontic eruption of the natural permanent teeth at an adequate time is necessary.
Cleidocranial dysplasia(CCD) is a congenital disorder of skeletal and dental abnormality, which is a mesodermal dysfunction influencing many tisssues and organs. Skeletal abnormalities in CCD are delayed closure of cranial suture and fontanelle, presence of wormian bone and clavicle aplasia. CCD also has an effect on long bones, phalanges, spine, pelvis, muscles, and central nervous system. Dental manifestations include retention of deciduous teeth, multiple supernumerary teeth, delayed eruption or impaction of permanent teeth and formation of cysts around nonerupted teeth. However, due to lack of any substansive medical or physical disability, diagnosis is often late, thereby causing masticatory and psychological problems caused by delayed eruption of permanent teeth after exfoliation of deciduous teeth. For this reason, CCD requires early diagnosis, and the patient's appearance must be improved. Also, provision for a functional masticatiory mechanism by treatment of surgical removal of supernumerary teeth followed by orthodontic eruption of the natural permanent teeth at an adequate time is necessary.
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문제 정의
증례 2에서는 전치부 반대교합을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받았다. 본 증례에서는 과잉치가 관찰되지 않았다는 것과 매복 영구치에서 함치성 낭종이 관찰된다는 것이 주목할 만하다. 치료 계획은 함치성 낭종의 치료 및 환아가 성장발육 단계임을 고려하여 외과적 노출을 통한 영구치의 맹출을 유도하기로 하였다.
이에 저자는 경북대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 쇄골 두개 이형성증으로 진단된 환아의 임상 및 방사선학적 특징을 관찰하고, 환아가 아직 치아 맹출 유도가 가능한 청소년임을 고려하여 다양한 치아 맹출 유도법을 사용하여 치료한 결과 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
제안 방법
4). 이러한 임상 방사선학적 관찰을 토대로 쇄골두개 이형성증으로 진단 내렸다. 보호자에 의하면 환아에게 다른 의과 병력이나 다른 가족에게 상기와 같은 증상은 없다고 하였다.
파노라마 사진 상에서 다수의 과잉치 및 미맹출된 영구치가 관찰되었다. 치료 계획은 미맹출된 영구치아의 형태가 정상적이고 환아가 아직 성장 중임을 고려하여 영구치 상방의 장애물을 제거하고 교정적 견인을 통한 맹출 유도 및 배열을 시행하기로 하였다. 치료로 영구치 맹출 순서에 맞추어 유치와 과잉치를 제거한 후 교정적 견인을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있었다.
치료 계획은 함치성 낭종의 치료 및 환아가 성장발육 단계임을 고려하여 외과적 노출을 통한 영구치의 맹출을 유도하기로 하였다. 치료로 우선 함치성 낭종을 치료하기 위해 하악 우측 제2유구치를 발거한 후 조대술을 시행하였다.
치료 계획은 환아의 미맹출된 영구치아의 형태가 정상적이고 환아가 아직 성장발육 단계임을 고려하여 영구치 상방의 장애 물을 제거하고 교정적 견인을 통한 맹출 유도 및 배열을 시행하기로 하였다. 치료는 맹출 순서를 고려하여 전치부와 구치부로 나누어 순차적으로 만기 잔존된 유치와 과잉치를 제거하고 교정적 견인을 시행하였다(Fig.
치료 계획은 환아의 미맹출된 영구치아의 형태가 정상적이고 환아가 아직 성장발육 단계임을 고려하여 영구치 상방의 장애 물을 제거하고 교정적 견인을 통한 맹출 유도 및 배열을 시행하기로 하였다. 치료는 맹출 순서를 고려하여 전치부와 구치부로 나누어 순차적으로 만기 잔존된 유치와 과잉치를 제거하고 교정적 견인을 시행하였다(Fig. 5, 6). 치료 시작 후 4년 9개월이 경과한 현재 상악 전치부의 견인이 완료되었고 구치부의 배열은 진행 중이다(Fig.
치료 계획은 함치성 낭종의 치료 및 환아가 성장발육 단계임을 고려하여 외과적 노출을 통한 영구치의 맹출을 유도하기로 하였다. 치료로 우선 함치성 낭종을 치료하기 위해 하악 우측 제2유구치를 발거한 후 조대술을 시행하였다. 나머지 부위는 유치의 발거 및 영구치의 외과적 노출을 통해 맹출을 유도하였다(Fig.
대상 데이터
증례에서 보듯이 성장기 아동에서는 개개 치아의 발육 정도에 따라 맹출에 방해가 되는 유치와 과잉치를 발거하고 동시에 골편을 제거 하여 영구치의 맹출을 도모할 수 있으며 필요에 따라 교정적 치료를 병행할 수 있다. 두 증례 모두 구강내 증상 뿐 아니라 다른 신체적 증상도 존재했지만 환아나 보호자는 질환으로 인식하지 못하고 있다가 치과적인 문제로 병원을 내원하여 쇄골두개 이형성증을 진단 받을 수 있었다. 그러므로 치과의사들은 쇄골두개 이형성증의 특징을 잘 알고 진단할 수 있어야 한다.
만 10세 9개월 된 여아가 전치부 반대교합을 주소로 본원에 내원하였다. 안면의 형태는 심한 하악전돌 양상을 나타내고 있었고(Fig.
만 13세 1개월 된 남아가 영구치 미맹출을 주소로 본원에 내원하였다. 안면의 형태는 다소 하악전돌 양상이 관찰되었고 (Fig.
본 증례 1에서는 환아가 영구치 미맹출을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받았다. 파노라마 사진 상에서 다수의 과잉치 및 미맹출된 영구치가 관찰되었다.
현재 구치부 교합을 위해 부가적인 치아배열이 진행 중이다. 증례 2에서는 전치부 반대교합을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받았다. 본 증례에서는 과잉치가 관찰되지 않았다는 것과 매복 영구치에서 함치성 낭종이 관찰된다는 것이 주목할 만하다.
성능/효과
본 증례에서는 맹출이 지연된 환아의 구강 검진 및 방사선 사진 촬영결과로 쇄골두개 이형성증을 비교적 조기에 진단하였으며, 이에 유치 및 과잉치 제거, 외과적 노출, 교정적 견인을 통해 치아의 맹출을 유도할 수 있었다. 결론적으로 쇄골두개 이형성증 환아에서 정상적인 치열을 유도할 수 있는 기회를 가지기 위해서는 성장발육 시기에서의 조기 진단이 필요하며, 또한 쇄골두개 이형성증으로 진단된 5세 이상의 환아에서는 적절한 치료시기를 결정하기 위해서 정기적인 방사선 검사가 이루어져야 하리라 생각된다.
추후 심미적인 재배열을 위해 교정치료를 계획하고 있다. 증례에서 보듯이 성장기 아동에서는 개개 치아의 발육 정도에 따라 맹출에 방해가 되는 유치와 과잉치를 발거하고 동시에 골편을 제거 하여 영구치의 맹출을 도모할 수 있으며 필요에 따라 교정적 치료를 병행할 수 있다. 두 증례 모두 구강내 증상 뿐 아니라 다른 신체적 증상도 존재했지만 환아나 보호자는 질환으로 인식하지 못하고 있다가 치과적인 문제로 병원을 내원하여 쇄골두개 이형성증을 진단 받을 수 있었다.
10). 측방두부규격방사선 사진 상에서 미폐쇄된 봉합과 중형골(Wormian bone)이 관찰되었으며 전두골과 후두골의 과도한 성장 양상도 관찰되었고(Fig. 11), 흉부 방사선 사진 상에서는 양측성으로 쇄골의 부재가 관찰되었다(Fig. 12).
13). 치료 시작 후 3년 7개월이 경과된 사진으로 영구치의 맹출이 관찰된다(Fig. 14). 추후 영구치의 심미적인 재배열을 위해 교정 치료를 계획하고 있다.
5, 6). 치료 시작 후 4년 9개월이 경과한 현재 상악 전치부의 견인이 완료되었고 구치부의 배열은 진행 중이다(Fig. 7).
치료 계획은 함치성 낭종의 치료 및 환아가 성장발육 단계임을 고려하여 외과적 노출을 통한 영구치의 맹출을 유도하기로 하였다. 치료는 함치성 낭종의 조대술과 함께 영구치의 맹출을 유도하기 위해 유치와 영구치 상방의 치조골을 제거하는 외과적 개창술을 시행하여 영구치의 성공적인 맹출을 얻을 수 있었다. 추후 심미적인 재배열을 위해 교정치료를 계획하고 있다.
치료 계획은 미맹출된 영구치아의 형태가 정상적이고 환아가 아직 성장 중임을 고려하여 영구치 상방의 장애물을 제거하고 교정적 견인을 통한 맹출 유도 및 배열을 시행하기로 하였다. 치료로 영구치 맹출 순서에 맞추어 유치와 과잉치를 제거한 후 교정적 견인을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있었다. 현재 구치부 교합을 위해 부가적인 치아배열이 진행 중이다.
9). 파노라마 사진 상에서 과잉치가 존재하지는 않았으나 환아 연령을 고려할 때 전반적인 영구치의 발육 부전과 맹출 지연이 관찰되었고 하악골의 상지는 정상보다 길었으며 평행한 양측 경계를 갖고 있었고 근돌기는 상후방을 향하고 있었으며 하악각 및 antegonial notch의 발육 저하가 관찰되었다. 또한 미맹출된 하악 우측 제 2소구치 부위에 함치성 낭종이 관찰되었다(Fig.
2). 파노라마 사진 상에서 상악 전치부와 상악과 하악의 소구치 부위에 다수의 과잉치 및 미맹출된 영구치가 관찰되었으며, antegonial notch의 발육이 저조한 것이 관찰되었다(Fig. 3). 양쪽 어깨의 운동 범위가 비정상적으로 넓은 것이 관찰되어 흉부 방사선 사진을 촬영한 결과 양측성으로 쇄골의 부재가 관찰되었다(Fig.
후속연구
본 증례에서는 맹출이 지연된 환아의 구강 검진 및 방사선 사진 촬영결과로 쇄골두개 이형성증을 비교적 조기에 진단하였으며, 이에 유치 및 과잉치 제거, 외과적 노출, 교정적 견인을 통해 치아의 맹출을 유도할 수 있었다. 결론적으로 쇄골두개 이형성증 환아에서 정상적인 치열을 유도할 수 있는 기회를 가지기 위해서는 성장발육 시기에서의 조기 진단이 필요하며, 또한 쇄골두개 이형성증으로 진단된 5세 이상의 환아에서는 적절한 치료시기를 결정하기 위해서 정기적인 방사선 검사가 이루어져야 하리라 생각된다.
치료는 함치성 낭종의 조대술과 함께 영구치의 맹출을 유도하기 위해 유치와 영구치 상방의 치조골을 제거하는 외과적 개창술을 시행하여 영구치의 성공적인 맹출을 얻을 수 있었다. 추후 심미적인 재배열을 위해 교정치료를 계획하고 있다. 증례에서 보듯이 성장기 아동에서는 개개 치아의 발육 정도에 따라 맹출에 방해가 되는 유치와 과잉치를 발거하고 동시에 골편을 제거 하여 영구치의 맹출을 도모할 수 있으며 필요에 따라 교정적 치료를 병행할 수 있다.
14). 추후 영구치의 심미적인 재배열을 위해 교정 치료를 계획하고 있다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 무엇인가?
쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 안면, 두개골, 쇄골의 비정상적인 성장을 보이는 증후군으로 상염색체 우성으로 유전되거나 유전적 요인 없이 돌연변이에 의해 야기된다. 쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, 편측이나 양측성으로 쇄골의 형성 장애, 상대적으로 커진 이마에 의해 상악골이 함몰된 것처럼 보이는 안면 형태가 특징적이다. 구강내 소견으로는 유치의 만기 잔존, 그로 인한 영구치의 맹출 지연을 보이며 방사선 사진 상에서 매복된 다수의 과잉치가 존재한다.
쇄골두개 이형성증은 무엇인가?
쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 안면, 두개골, 쇄골의 비정상적인 성장을 보이는 증후군으로 상염색체 우성으로 유전되거나 유전적 요인 없이 돌연변이에 의해 야기된다. 쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, 편측이나 양측성으로 쇄골의 형성 장애, 상대적으로 커진 이마에 의해 상악골이 함몰된 것처럼 보이는 안면 형태가 특징적이다.
Marie와 Sainton은 쇄골두개 이형성증을 무엇이라 명명했는가?
쇄골두개 이형성증은 1766년 Morand1)에 의해 처음으로 보고되었다. 1898년 Marie와 Sainton2)은 이 질환이 근막내 발생되는 두개골, 쇄골, 편평골을 이환시킨다고 생각하여 Cleidocranial dysostosis로 명명하였다. 그러나 1978년 Rimoin3)은 이 질환이 연골내 골화되는 골도 이환시키며 여러 골격계의 전반적인 이상을 나타내므로 좀 더 넓은 의미의 명칭인 Cleidocranial dysplasia라고 명명하였다.
참고문헌 (23)
Morand : Observations anatomique. Hist Acid Royal
Marie P, Sainton P : Sur la dysostose cleido-cranienne
Rimoin DS : International nomenclature of consitutational
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