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문제 정의
- 그러나 저자들은 bi-VAD를 보다 적극적으로 적용하여, ECMO 보조 시 발생할 수 있는 여러가지 합병증을 피하고, 보다 확실한 좌심실 부하를 줄일 수 있는 이점을 얻을 수 있었으며, 기계적 순환 보조 장치 운용에도 기존의 성인 환자에서의 운용할 때에 비하여 큰 어려움 없이 성공적으로 순환 보조 장치 이탈에 성공하였기에 학회에 보고하는 바이다.
제안 방법
- 우측 경동맥 뒤쪽 벽에서 중재 시술 시 발생한 것으로 추정되는 찢어진 부위를 관찰할 수 있었다. 경동맥 협착이 발생하지 않도록 찢어진 부위를 봉합한 후 일단 중환자실로 환자를 이송하였다.
- 대동맥 판막은 이형성을 보이고 있었으며, 판막엽이 심하게 두꺼워지지는 않았고, 거의 단엽성에 가까운 모양을 보이고 있었다. 교련 부위 (commissure)라고 생각되는 부분에 절개를 가하여 대동맥 판막의 출구를 넓혀준 뒤 수술을 종료하였다. 수술 종료 후 인공 심폐기 이탈을 하였으나 이탈 후 점차 혈압이 저하 되는 등 심실 기능부전 소견을 보여 일단 상행 대동맥(10 Fr)과 좌심방 벤트 (vent) 캐뉼라(8 Fr)를 이용하여 좌심 실 보조 장치 (Left ventricular assist device, LVAD)를 운용하기 시작하였다.
- 시행할 수 있었다. 무명 동맥을 이용한 선택적 대 뇌관류(selective cerebral perfusion)와 관상 동맥에 대한 이 중 부분 관류를 시행하면서 심장을 정지하지 않은 상태에서, 확장 단단 문합으로 대동맥 축착증을 교정하였으며, 이어 심정지 후 상행 대동맥에 절개를 가하여 대동맥 판막을 관찰하였다. 대동맥 판막은 이형성을 보이고 있었으며, 판막엽이 심하게 두꺼워지지는 않았고, 거의 단엽성에 가까운 모양을 보이고 있었다.
- 교련 부위 (commissure)라고 생각되는 부분에 절개를 가하여 대동맥 판막의 출구를 넓혀준 뒤 수술을 종료하였다. 수술 종료 후 인공 심폐기 이탈을 하였으나 이탈 후 점차 혈압이 저하 되는 등 심실 기능부전 소견을 보여 일단 상행 대동맥(10 Fr)과 좌심방 벤트 (vent) 캐뉼라(8 Fr)를 이용하여 좌심 실 보조 장치 (Left ventricular assist device, LVAD)를 운용하기 시작하였다. 이후 잠시 혈역학적 소견이 안정되었으나 점차 심실 세동의 발현 빈도가 잦아지고 저산소 포화 상태를 보이기 시작하였다.
- 심낭 내에는 혈종이 가득 차 있어 심장을 압박하고 있었고, 혈종을 제거한 후에도 활력 징후에 호전되지 않고 심기능이 심하게 저하되어 체외 막성 산화기(Extracorporeal membrane oxygenator, ECMO)를 이용하여 순환 보조를 시작하였다. ECMO 보조 시작 후 활력 징후들은 일단 안정화되었다.
- 이후 잠시 혈역학적 소견이 안정되었으나 점차 심실 세동의 발현 빈도가 잦아지고 저산소 포화 상태를 보이기 시작하였다. 이때 저자들은 다시 ECMO support를 고려하였지만, 수술 전 심폐소생술 및 ECMO 운용에서 비롯된 출혈성 소질과 이로 인한 저체중 환자에 대한 수혈에 대한 부담감 등으로 우심실 보조 장치 (Right ventricular assist device, RVAD) 의 보조를 먼저 시도해보기로 하였다. RVAD는 주폐동맥 (8 Fr)과 우심방(10 Fr)을 이용하여 운용하였다.
- RVAD 운용 시작 후 심실 세동의 빈도 및 저산소증은 점차 해소되었고, 비교적 안정적인 혈역학적 상태가 유지되었다. 이에 ECMO를 이용한 support는 필요치 않다고 판단되어, 양 심실 보조 장치 (Bi-ventricular assist device, Bi-VAD)를 유지하며 개흉한 상태로 중환자실로 전동하였다. 수술 도중 소변량이 감소하여 복막 투석 카테터를 삽입한 상태였다.
- 4 kg의 환자에게 과다할 것이라고 우려되는 상태였다. 저자들은 이런 상황에서 ECMO 보다는 LVAD 에 RVAD 를 추가하는 양심실 보조를 시도해 보았으며, 이후 LVAD 만으로 보조를 하고 있을 경우 발생했던 잦은 심실 세동과 저산소 포화도가 호전되는 양상을 보여 ECMO를 적용하지 않았다. Bi-VAD 적용 후 이탈까지의 3일의 순환 보조 기간 동안 출혈로 인한 재수술은 필요하지 않았고, 작은 체중의 환자였음에도 불구하고, 혈류 속도, 체외에서 주입되는 각종 수액들의 양 조절 등에 있어, 일반 성인 환자들에 대한 기계 순환 보조 시에 비하여 특별한 추가적인 조치가 필요치 않을 정도로 비교적 안정된 과정을 보였다.
대상 데이터
- 출생 후 5일된 남자 환자가 심초음파 검사 결과 밝혀진 온전한 심방, 심실 중격을 가진 대동맥 축착 및 심한 대동맥 판막 협착[critical aortic stenosis) 소견(압력차=54 mmHg) 으로 본원 소아청소년과에 입원하였다. 입원 체중은 2.
성능/효과
- 저자들은 이런 상황에서 ECMO 보다는 LVAD 에 RVAD 를 추가하는 양심실 보조를 시도해 보았으며, 이후 LVAD 만으로 보조를 하고 있을 경우 발생했던 잦은 심실 세동과 저산소 포화도가 호전되는 양상을 보여 ECMO를 적용하지 않았다. Bi-VAD 적용 후 이탈까지의 3일의 순환 보조 기간 동안 출혈로 인한 재수술은 필요하지 않았고, 작은 체중의 환자였음에도 불구하고, 혈류 속도, 체외에서 주입되는 각종 수액들의 양 조절 등에 있어, 일반 성인 환자들에 대한 기계 순환 보조 시에 비하여 특별한 추가적인 조치가 필요치 않을 정도로 비교적 안정된 과정을 보였다.
- RVAD의 혈류량은 주로 LVAD의 혈류량을 기준으로 운용하였는데, 중심 정 맥압(Central venous pressure, CVP)이 6~7 mmHg 이하로 유지될 수 있도록 하였고, LAVD가최대 380 L/min의 혈류량을 보일 때 RVAD는 최대 400 L/min정도의 혈류량을 보였다. Bi-VAD보조를 시작하고 2 일째, 감소하였던 소변량이 늘기 시작하였고, 혈역학적 상태가 더욱 안정화되어 Bi-VAD 운용 후 3일째 되는 날 VAD보조를 최소화한 상태로 혈역학적 상태에 큰 변화가 없는 것을 확인한 후 이탈을 시도, 성공하였다. VAD 이탈 직후 소변량이 다시 감소하기 시작하여 복막 투석을 지속적으로 시행하였고, 수술 후 7일째 복막 투석을 중단할 수 있을 정도로 심박출량이 회복되었다.
- RVAD는 주폐동맥 (8 Fr)과 우심방(10 Fr)을 이용하여 운용하였다. RVAD 운용 시작 후 심실 세동의 빈도 및 저산소증은 점차 해소되었고, 비교적 안정적인 혈역학적 상태가 유지되었다. 이에 ECMO를 이용한 support는 필요치 않다고 판단되어, 양 심실 보조 장치 (Bi-ventricular assist device, Bi-VAD)를 유지하며 개흉한 상태로 중환자실로 전동하였다.
- Bi-VAD보조를 시작하고 2 일째, 감소하였던 소변량이 늘기 시작하였고, 혈역학적 상태가 더욱 안정화되어 Bi-VAD 운용 후 3일째 되는 날 VAD보조를 최소화한 상태로 혈역학적 상태에 큰 변화가 없는 것을 확인한 후 이탈을 시도, 성공하였다. VAD 이탈 직후 소변량이 다시 감소하기 시작하여 복막 투석을 지속적으로 시행하였고, 수술 후 7일째 복막 투석을 중단할 수 있을 정도로 심박출량이 회복되었다. 수술 후 10일째 흉골을 닫을 수 있었으며 이튿날부터 인공 호흡기 이탈을 수 차례 시도하였으나 실패하였다.
- 무명 동맥을 이용한 선택적 대 뇌관류(selective cerebral perfusion)와 관상 동맥에 대한 이 중 부분 관류를 시행하면서 심장을 정지하지 않은 상태에서, 확장 단단 문합으로 대동맥 축착증을 교정하였으며, 이어 심정지 후 상행 대동맥에 절개를 가하여 대동맥 판막을 관찰하였다. 대동맥 판막은 이형성을 보이고 있었으며, 판막엽이 심하게 두꺼워지지는 않았고, 거의 단엽성에 가까운 모양을 보이고 있었다. 교련 부위 (commissure)라고 생각되는 부분에 절개를 가하여 대동맥 판막의 출구를 넓혀준 뒤 수술을 종료하였다.
- VAD 이탈 직후 소변량이 다시 감소하기 시작하여 복막 투석을 지속적으로 시행하였고, 수술 후 7일째 복막 투석을 중단할 수 있을 정도로 심박출량이 회복되었다. 수술 후 10일째 흉골을 닫을 수 있었으며 이튿날부터 인공 호흡기 이탈을 수 차례 시도하였으나 실패하였다. 수술 후 발생한 좌측횡경막 신경 마비로 인한 횡경막 운동 마비가 인공 호흡기 이탈 실패의 주원인이라고 생각하여 수술 후 13일째 되는 날 이에 대한 교정 술(diaphragm plication)과 함께 우측 흉강 안에 고여 있던 삼출액을 배액하였고, 이후 수 차례의 시도 끝에 수술 후 24일째 인공 호흡기 이탈에 성공하였다.
- 이 증례에서는 수술 전에 발생한 심정지로 인한 심기능 손상과 ECMO 보조 등으로 이미 출혈 경향이 증가되어 있는 상황이었으며, 수술 후에도 출혈이 적지 않은 상황으로, 이후 ECMO 보조를 지속하는 동안 수 차례의 지혈 및 혈종 제거를 위한 재수술이 필요할 것으로 예상되었고 이에 수반되는 수혈의 양 역시 2.4 kg의 환자에게 과다할 것이라고 우려되는 상태였다. 저자들은 이런 상황에서 ECMO 보다는 LVAD 에 RVAD 를 추가하는 양심실 보조를 시도해 보았으며, 이후 LVAD 만으로 보조를 하고 있을 경우 발생했던 잦은 심실 세동과 저산소 포화도가 호전되는 양상을 보여 ECMO를 적용하지 않았다.
- 중환자실 전동 후 ECMO 보조 하에 활력 징후들이 안정화되어 1일 간의 ECMO순환 보조 후, 수술적 완전 교정술을 시행할 수 있었다. 무명 동맥을 이용한 선택적 대 뇌관류(selective cerebral perfusion)와 관상 동맥에 대한 이 중 부분 관류를 시행하면서 심장을 정지하지 않은 상태에서, 확장 단단 문합으로 대동맥 축착증을 교정하였으며, 이어 심정지 후 상행 대동맥에 절개를 가하여 대동맥 판막을 관찰하였다.
후속연구
- 최근에는 특히 심장 이식 이전의 연결 단계로서의 심실 보조 장치의 역할이 점차 확대되고 있고, 소아, 영아의 영역에서도 다양한 종류의 심실 보조 장치들이 개발되어 적용되고 있기는 하나, 이 분야 역시 성인 심장 환자에서의 적용 속도가 더디다고 할 수 있다[1]. 그 이유로 여러가지 원인이 있을 수 있으나, 영아, 소아의 작고 다양한 체표 면적과 총혈액량에 요구되는 기계 자체의 개발이 가장 큰 제한점이라고 할 수 있다. 특히 심실 보조 장치 (Ventricular assist device, VAD)의 경우, 좌심실 기능 부전이 비교적 많은 부분을 차지하고 있는 성인 후천성 심장병 질환, 특히 관상동맥 질환이 많은 성인 심장병에서 좌심실 보조 장치 (Left ventricular assist device, LVAD)가 그 적응증이 잘 적용되어 광범위하게 사용되고 있지만, 선천성 심기형을 가진 환자의 경우, 좌심실 기능이 저하되어 LVAD의 적용을 필요로 하는 환자일지라도 우측 심장 혹은 폐동맥에 기능적, 혹은 해부학적 문제가 동반되어 LVAD만을 적용하기가 힘든 환자가 많은 부분을 차지하고 있기 때문에 더더욱 VAD의 적용이 성인 심장병 환자에 비하여 흔치 않다 [2], 또한 개심술 이후 심실 기능이 저하되어 양심실 보조 장치 (Bi-ventricular assist device, Bi-VAD)의 적용이 필요한 경우에도 이 증례에서와 같은 작은 체중과 체표면적을 가지고 있는 어린 영아 혹은 신생아의 경우 bi-VAD보다는 ECMO를 적용시키는 경우가 많은데, 첫째, ECMO의 경우 반드시 개흉을 할 필요가 없으며 경동맥, 경정맥, 혹은 대퇴 동맥, 대퇴 정맥 등을 이용한 경피적 접근이 가능하다는 점, 둘째, bi-VAD의 경우 운용하기 위해서는 캐뉼라가최소한 4개가 필요하며, 작은 신생아의 좁은 시야에서 이들 4개의 캐뉼라를 삽입, 배열, 고정하는 것이 기술적으로 쉽지 않다는 점 등이 그 주된 이유이다.
- 수술 후 발생한 좌측횡경막 신경 마비로 인한 횡경막 운동 마비가 인공 호흡기 이탈 실패의 주원인이라고 생각하여 수술 후 13일째 되는 날 이에 대한 교정 술(diaphragm plication)과 함께 우측 흉강 안에 고여 있던 삼출액을 배액하였고, 이후 수 차례의 시도 끝에 수술 후 24일째 인공 호흡기 이탈에 성공하였다. 이후 일반적인 보조 후에 환자는 수술 후 46일 만에 특별한 합병증 없는 상태로 퇴원하였고, 이후 외래 추적 관찰 중이다.
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