[논문]우측 하악부에 발생한 간엽성 연골육종: 증례보고

서준호; 김여갑; 권용대; 최병준; 김영란; 이백수

doi:10.5125/jkaoms.2010.36.2.128

[국내논문] 우측 하악부에 발생한 간엽성 연골육종: 증례보고
Mesenchymal chondrosarcoma on right mandible: a case report 원문보기

大韓口腔顎顔面外科學會誌 = Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons, v.36 no.2, 2010년, pp.128 - 133

서준호 (경희대학교 치과대학 구강악안면외과) , 김여갑 (경희대학교 치과대학 구강악안면외과) , 권용대 (경희대학교 치과대학 구강악안면외과) , 최병준 (경희대학교 치과대학 구강악안면외과) , 김영란 (경희대학교 치과대학 구강악안면외과) , 이백수 (경희대학교 치과대학 구강악안면외과)

Abstract ▼ AI-Helper

Mesenchymal chondrosarcoma is very aggressive and represents approximately 1% of all chondrosarcomas. While it affects a very wide age range, the peak frequency is in the second decade of life. It may occur in the head and rib region with a predilection for the maxillofacial skeleton. The small cell undifferentiated component may assume a hemangiopericytoma-like vascular pattern and should be distinguished from hemangiopericytoma. Treatment is en bloc resection, the intended tissue margins of excision should be designed to extend well beyond the actual tumor margin, as mesenchymal chondrosarcomas. Aggressive behavior of mesenchymal chondrosarcoma of the jaw, with a tendency for delayed recurrence and metastasis even many years after treatment. The most frequent site of metastasis was the lung. Here we present 52 years old, female case of mesenchymal chondrosarcoma occurs on Rt. mandible.

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(Fig. 13) 현재까지 특이할 만한 사항은 관찰되지 않고 있다.

제안 방법

(Fig. 6) 2008년 12월 20일 입원하여 12월 22일 전신마취로 우측의 하악골 부분 절제술 및 이하부와 악하부에 대해서 선택적 경부 청소술을 시행하였으며, 금속재건판과 유리전완피판을 이용하여 재건술을 시행하였다.(Fig.
12) 그 동안 환자는 타병원 산부인과에서 자궁근종적출술 및 이 때 발견된 암세포에 대하여 항암치료를 세 차례 시행받은 상태였으며, 방사선치료가 계획되어 있었다. 이에 부러진 금속제건판을 제거하고 장골을 이용한 골이식을 시행하였다.(Fig.
임상 및 방사선검사에서 우측 하악 체부위의 치성각화낭종으로 잠정 진단하고, 당일 국소마취 하에 5×5 mm크기의 생검을 시행하였으며, 생검시 병소 내부에서 작은 알갱이의 조직들이 다수 관찰되어 소파술을 시행하였다.
(Fig. 10) 부러진 금속재건판의 제거 및 새로운 금속재건판을 이용한 재고정술을 시행하였으며, 퇴원 후 예후 관찰을 시행하였다.(Fig.

대상 데이터

57세 여자 환자가 우측 안면부 및 치은의 부종 및 염증 소견을 주소로 2008년 10월 본과에 의뢰되어 내원하였다. 내원 당시 2008년 7월부터 저작 중 우측 치은 부위에서 농이 나온 경험이 있다고 하였다.
(Fig. 9) 최종적으로 간엽성 연골육종으로 진단하여 주기적인 예후를 관찰하던 중 2009년 3월 좌측 안면부의 부종을 주소로 본과에 재내원하였다. 파노라마사진에서 수술 시 사용한 금속재건판의 골절이 관찰되었다.

성능/효과

(Fig. 1) 파노라마 촬영을 비롯한 방사선검사에서 우측 하악 부위에 치성각화낭종이 잠정 진단되었으며, 병소부에 포함된 하악 우측 제1소구치 및 제2소구치, 제1대구치 치근의 흡수 양상이 보였다.(Fig.
(Fig. 2) 또한 병소부의 경계는 명확하지 않았으며, 피질골이 파괴되어 있는 소견을 보였다. 임상 및 방사선검사에서 우측 하악 체부위의 치성각화낭종으로 잠정 진단하고, 당일 국소마취 하에 5×5 mm크기의 생검을 시행하였으며, 생검시 병소 내부에서 작은 알갱이의 조직들이 다수 관찰되어 소파술을 시행하였다.
3) 컴퓨터 단층촬영 결과 우측 하악체를 파괴시키는 종양이 관찰되었으며, 이 종양의 크기는 34×39×27 mm정도 되었다.
7) 수술 시 적출된 병소는 70×45×35 mm정도이며, 경계가 명확했다.
5) 자기공명영상에서는 우측 하악체에 중심하고 있는 35×40×40 mm크기의 종양이 관찰되었으며, T1강조영상에서는 주위 근육과 유사한 신호강도를 나타내고, T2강조영상에서는 중등도의 신호강도의 증가가 관찰되었다.
(Fig. 4) Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT)상에서 우측 하악부의 fluorodeoxyglucose (FDG) 섭취가 나타났으며, 양측 갑상선 부분에 산만한 섭취증가가 보였다.(Fig.
(Fig. 8) 병리조직학적 검사 결과 미분화된 작은 원형의 세포들이 증식해 있었으며, 혈관주위세포종과 유사한 형태를 보였다. 또한 판상이나 무정형의 기질이 형성되어 있었다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	간엽성 연골육종의 가장 흔한 임상 증상은?	주로 10대 또는 20대에 발병하고, 안면골과 늑골 내에서 주로 발생하며, 이환된 병소 부위 중 안면부에서 발생빈도가 25-30%로 가장 높다1,2,4,5. 간엽성 연골육종의 1/3-1/4은 연조직에서 발생하기도 하며, 가장 흔한 임상 증상으로는 종창과 통증이 단시간 동안 발생하며2-5, 방사선학적으로는 내부에 점상의 석회화상을 가진 침윤적인 경계의 방사선 투과성 병소를 보인다. 조직학적으로는 혈관 분포가 풍부하며, 이러한 특성으로 인하여 혈관주위세포종과 감별진단이 필요하다1-3.
	종양과 감별진단을 요하는 질병에는 무엇이 있는가?	그러나 종양 내에서의 연골 형성이 간엽성 연골육종만의 특징은 아니며, 연골 형성이 결여될 수도 있다. 종양과 감별진단을 요하는 질병으로는 Ewing’s sarcoma, 주위성 유암종, 활막육종, 혈관주위세포종과 횡문성 육종이 있으며, 방사선학적 조직학적 소견으로 이들 질환과 구별하기는 매우 어렵다1,6,13. 소세포형 상피성 신생물에서는 CD45와 같이 상피의 세포 케라틴에 대한 면역학적 진단이 다른 질환과 감별진단을 가능하게 한다.
	간엽성 연골육종은 주로 어디에서 발생하는가?	간엽성 연골육종은 연골육종 중 매우 높은 전이도와 공격적 성향을 가지는 악성 종양으로, 전체 연골육종 중 1%를 차지한다1-3. 주로 10대 또는 20대에 발병하고, 안면골과 늑골 내에서 주로 발생하며, 이환된 병소 부위 중 안면부에서 발생빈도가 25-30%로 가장 높다1,2,4,5. 간엽성 연골육종의 1/3-1/4은 연조직에서 발생하기도 하며, 가장 흔한 임상 증상으로는 종창과 통증이 단시간 동안 발생하며2-5, 방사선학적으로는 내부에 점상의 석회화상을 가진 침윤적인 경계의 방사선 투과성 병소를 보인다.

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