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Poliomyelitis 병력이 있는 환자에서의 진행성 근력약화: 소아마비후증후군 혹은 근위축성측삭경화증
Progressive Muscular Weakness in a Patient with History of Poliomyelitis: Postpoliomyelitis Syndrome or Amyotrophic Lateral Sclerosis 원문보기

대한임상신경생리학회지 = Korean journal of clinical neurophysiology, v.12 no.2, 2010년, pp.73 - 75  

장재홍 (고려대학교 의과대학 신경과학교실) ,  김병조 (고려대학교 의과대학 신경과학교실)

초록이 없습니다.

주제어

#Postpoliomyelitis syndrome   #Amyotrophic lateral sclerosis  

AI 본문요약
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제안 방법

  • 본 증례에서 진행성의 전신근력약화, 하위운동신경 침범소견, 근전도 검사에서 비정상 자발전위 및 거대 운동신경전위 소견들은 두 질환 모두에서 나타날 수 있는 소견이다. 그러나, 근위축 부위에서의 정상적 심부건 반사는 ALS 진단 기준6에 근거하여 상위운동침범 소견으로 볼 수 있으며 상위운동신경과 하위운동신경을 모두 침범하고 국소 증상이 발생한 뒤 약 2년 6개월 후에 사지와 호흡근육까지 침범하는 빠른 진행양상을 보인 점을 고려하여 이전에 회색질척수염을 앓은 환자에서 발생한 ALS로 최종 진단하였다.

대상 데이터

  • 53세 여자 환자가 약 2년 전 좌측 상지에서 시작되어 사지로 서서히 진행하는 근력저하를 주소로 내원하였다. 약 한 달 전부터는 가래 배출이 어렵고 호흡곤란까지 발생하였다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
소아마비후증후군은 어떻게 발생하는 것으로 알려져 있나요? 소아마비후증후군은 회색질척수염 이후 회복기에 운동 신경원의 재지배에 의해 운동단위(motor unit)의 크기가 증가하게 되는데 이 증가된 운동단위내의 원위부 축삭이 퇴행되어 발생하는 것으로 알려져 있다. 3 따라서 새롭게 발생하는 근력약화는 과거 이환되었던 부위에서 국소적으로 발생하며 연수지배근육 및 호흡근육은 드물게 침범하고 그 진행 속도도 근섬유의 점진적인 탈신경화 때문에 서서히 진행한다.
소아마비후증후군에서 근력약화는 어떤 특징을 띠고 있나요?? 4,5 반면에 ALS는 근력약화가 초기에는 국소적으로 발생하지만 연수지배근육(bulbar muscle) 및 호흡 근육을 포함한 전신으로 빠르게 진행하여 평균 생존기간이 3년 정도로 아주 짧다. 1 소아마비후증후군에서 근력약화는 무반사, 이완을 동반하며 심부건반사 증가, 속상수축이 드물게 관찰될 수 있으나 상위운동신경 침범 징후는 나타나지 않는 것이 특징이다. ALS의 경우, 이전에 회색질척수염을 앓고 난 후 근위축이 남아 있는 지체에서는 상위운동신경 침범 징후가 나타나지 않지만, 새롭게 근력약화가 발생한 지체에서는 반사항진이 나타난다.
근위축성측삭경화증의 약자는 ALS인데, ALS는 근력약화와 연수지배근육 및 호흡근육이 어떻게 진행되며, 생존기간이 어느정도인가요? 3 따라서 새롭게 발생하는 근력약화는 과거 이환되었던 부위에서 국소적으로 발생하며 연수지배근육 및 호흡근육은 드물게 침범하고 그 진행 속도도 근섬유의 점진적인 탈신경화 때문에 서서히 진행한다. 4,5 반면에 ALS는 근력약화가 초기에는 국소적으로 발생하지만 연수지배근육(bulbar muscle) 및 호흡 근육을 포함한 전신으로 빠르게 진행하여 평균 생존기간이 3년 정도로 아주 짧다. 1 소아마비후증후군에서 근력약화는 무반사, 이완을 동반하며 심부건반사 증가, 속상수축이 드물게 관찰될 수 있으나 상위운동신경 침범 징후는 나타나지 않는 것이 특징이다.
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참고문헌 (7)

  1. Okumura H, Kurland LT, Waring SC. Amyotrophic lateral sclerosis and polio: is there an association? Ann NY Acad Sci 1995;753:245-256. 

    상세보기 crossref

  2. Armon C, Daube JR, Windebank AJ, Kurland LT. How frequently does classic amyotrophic lateral sclerosis develop in survivors of poliomyelitis? Neurology 1990;40:172-174. 

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  3. Wiechers DO, Hubbell SL. Late changes in the motor unit after acute poliomyelitis. Muscle Nerve 1981;4:524-528. 

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  4. Trojan DA, Gendron D, Cashman NR. Electrophysiology and electrodiagnosis of the post-polio motor unit. Orthopedics 1991;14:1353-1361. 

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  5. Dalakas MC. Amyotrophic lateral sclerosis and post-polio: differences and similarities. Birth Defects Orig Artic Ser 1987;23:63-81. 

  6. Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL; World Federation of Neurology research Group on Motor Neuron Diseases. El Escorial revisited: Revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000;1:293-299. 

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  7. Salajegheh M, Bryan WW, Dalakas MC. The challenge of diagnosing ALS in patients with prior poliomyelitis. Neurology 2006;67:1078-1079. 

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