1. 러셀-실버 증후군 환아는 특징적인 소구증 및 유아기의 섭식 장애를 보이므로, 출생 후 필요시설소대 절제술을 고려해야 하며 특별히 고안된 구강위생 용품이 구강위생 증진에 도움이 될 수 있다. 2. 러셀-실버 증후군 환아의 우식 치료 시 개구량이 확보되지 않으므로 근육 이완을 위해 전신마취를 고려해야 하며, 소형의 핸드피스 및 버와 같은 기구들을 사용하여 접근하는 것이 치료를 수월케 하며 환아의 불편감을 감소시킬 수 있다.
1. 러셀-실버 증후군 환아는 특징적인 소구증 및 유아기의 섭식 장애를 보이므로, 출생 후 필요시설소대 절제술을 고려해야 하며 특별히 고안된 구강위생 용품이 구강위생 증진에 도움이 될 수 있다. 2. 러셀-실버 증후군 환아의 우식 치료 시 개구량이 확보되지 않으므로 근육 이완을 위해 전신마취를 고려해야 하며, 소형의 핸드피스 및 버와 같은 기구들을 사용하여 접근하는 것이 치료를 수월케 하며 환아의 불편감을 감소시킬 수 있다.
Russell-Silver syndrome is a genetic disorder characterized by intrauterine and/or postnatal growth restriction and typical facies. The clinical feature is various due to heterogeneous genetic characters. Their common findings are short stature without catch-up growth, normal head size for age, a di...
Russell-Silver syndrome is a genetic disorder characterized by intrauterine and/or postnatal growth restriction and typical facies. The clinical feature is various due to heterogeneous genetic characters. Their common findings are short stature without catch-up growth, normal head size for age, a distinctive triangular face with prominent forehead and a pointed chin, low set ears and clinodactyly of the fifth fingers. Intraoral features of the syndrome are microdontia, delayed tooth eruption, hypodontia, and crowding. More than 400 case have been reported in the literature, and estimated incidence is from 1 in 3000 to 1 in 100,000. In this case we performed caries treatment under the general anesthesia for the patient with Russell-Silver syndrome. Dentist have to consider microstomia for the management of patients with Russell-Silver syndrome.
Russell-Silver syndrome is a genetic disorder characterized by intrauterine and/or postnatal growth restriction and typical facies. The clinical feature is various due to heterogeneous genetic characters. Their common findings are short stature without catch-up growth, normal head size for age, a distinctive triangular face with prominent forehead and a pointed chin, low set ears and clinodactyly of the fifth fingers. Intraoral features of the syndrome are microdontia, delayed tooth eruption, hypodontia, and crowding. More than 400 case have been reported in the literature, and estimated incidence is from 1 in 3000 to 1 in 100,000. In this case we performed caries treatment under the general anesthesia for the patient with Russell-Silver syndrome. Dentist have to consider microstomia for the management of patients with Russell-Silver syndrome.
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문제 정의
러셀-실버 증후군의 치과적 관리에 대한 사항은 현재까지 보고된 바가 없으며, 증후군을 가진 환자는 특기할 만한 악안면 형태의 특징과 섭식 등의 문제가 존재하여, 치과적 관리가 중요하다고 하겠다. 본 증례는 2009년에 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 러셀-실버 증후군 환아의 우식 치료를 통하여 얻은 몇 가지 지견을 보고하고자 하는 바이다.
가설 설정
적절한 식이 조절 및 불소 적용이 필요하며, CollisCurve 칫솔과 같은 소구증 환자를 위해 특별히 고안된 양치 기구 등을 이용하는 것이 구강 위생 관리에 도움이 될 수 있다.22) 우식이 이미 발생한 경우 본 증례와 같이 충분한 개구를 위하여 전신마취를 선택할 수 있다. 전신마취 시행 시 환아의 저성장을 고려하여 연령보다는 체표면적을 기준으로 한 투약이 요구되며, 개구량 확보를 위해 근이완제의 충분한 투약이 고려되어야 할 것으로 생각된다.
제안 방법
상악 양측 제1유구치에 치수절제술 및 기성금관 수복을 시행하였으며, 상악 양측 제2유구치에 기성금관 수복을 시행하였다. 또한 하악 양측 제2유구치 및 상악 좌측 유측절치, 유견치와상악 우측 유중절치에 에 레진 수복을 시행하였다. 마취시간은 3시간으로, 술중, 술후에 특별한 증상은 발견되지 않았다(Fig.
일일 입원 하에 Fentanyl과 Sevoflurane을 통한 전신마취를 시행하였으며, 근이완제를 주사하였다. 바셀린 도포 및 근이완제 사용으로 인하여 구치부 수복치료를 위한 충분한 개구량을 확보할 수 있었으며, 과도한 개구로 인한 구강 주위 및 악관절의 손상 없이 치료를 진행하기 위하여 짧은 버를 사용하여 치료를 진행하였다. 상악 양측 제1유구치에 치수절제술 및 기성금관 수복을 시행하였으며, 상악 양측 제2유구치에 기성금관 수복을 시행하였다.
바셀린 도포 및 근이완제 사용으로 인하여 구치부 수복치료를 위한 충분한 개구량을 확보할 수 있었으며, 과도한 개구로 인한 구강 주위 및 악관절의 손상 없이 치료를 진행하기 위하여 짧은 버를 사용하여 치료를 진행하였다. 상악 양측 제1유구치에 치수절제술 및 기성금관 수복을 시행하였으며, 상악 양측 제2유구치에 기성금관 수복을 시행하였다. 또한 하악 양측 제2유구치 및 상악 좌측 유측절치, 유견치와상악 우측 유중절치에 에 레진 수복을 시행하였다.
환아의개구량 확보 및 행동조절을 위해 수복 치료를 전신 마취 하에서 진행하기로 결정하였다. 일일 입원 하에 Fentanyl과 Sevoflurane을 통한 전신마취를 시행하였으며, 근이완제를 주사하였다. 바셀린 도포 및 근이완제 사용으로 인하여 구치부 수복치료를 위한 충분한 개구량을 확보할 수 있었으며, 과도한 개구로 인한 구강 주위 및 악관절의 손상 없이 치료를 진행하기 위하여 짧은 버를 사용하여 치료를 진행하였다.
상악 양측 제1유구치는 인접면 우식이 심하여, 치수치료가 필요하였다. 치료계획은 상악 양측 제1유구치의 치수치료 및 기성금관 수복, 상악 양측 제2유구치 및 하악 양측 유구치의 아말감 수복, 상악 전치부의 레진 수복을 시행하기로 하였다. 그러나 환아의 최대 개구량은 20mm로, 외래에서 구치부의 치수치료 및 수복치료를 진행하는 것에 난점이 존재하였다.
환아의개구량 확보 및 행동조절을 위해 수복 치료를 전신 마취 하에서 진행하기로 결정하였다. 일일 입원 하에 Fentanyl과 Sevoflurane을 통한 전신마취를 시행하였으며, 근이완제를 주사하였다.
대상 데이터
러셀-실버 증후군을 가진 6세 여아가 우식 치료를 위해 연세대학교 소아치과에 내원하였다. 환아는98.
즉, 소구증 및 설유착증의 존재가 구강주위 근육의 부조화를 일으킬 수 있으며, 환아의 영양공급을 저해하는 추가적인 요소로 작용할 수 있으므로 이는 조기에 교정할 필요가 있을 것으로 보인다. 본 환아는 출생 후 1년에 설소대 절제술을 시행받은 병력이 있으며, 이는 환아의 영양공급 상태를 개선하는 데에 있어서 어느 정도의 효과를 가져왔을 것으로 생각된다. 혀의 운동성과 연하의 개선이 있는지에 대한 평가를 위해 주기적인 검사가 필요할 것으로 보인다.
환아는 생후 1년에 설강직증으로 인하여 설소대 절제술을 시행받은 병력을 가지고 있었다. 또한 내원 1년 전에 전치부의 수복치료를 받은 병력이 있었다.
러셀-실버 증후군을 가진 6세 여아가 우식 치료를 위해 연세대학교 소아치과에 내원하였다. 환아는98.3cm, 10.7kg으로(한국 2007년 소아 ∙ 청소년 표준 성장도표의 신장 3백분위수 미만17)) 연령 평균에 비해 심한 저신장 및 저체중을 나타내고 있었다. 역삼각형의 얼굴, 돌출된 이마와 뾰족한 턱이 보이는 안모로, 러셀-실버 증후군의 전형적인 안모를 보이고 있었다(Fig.
성능/효과
1. 러셀-실버 증후군 환아는 특징적인 소구증 및 유아기의 섭식 장애를 보이므로, 출생 후 필요시설소대 절제술을 고려해야 하며 특별히 고안된 구강위생 용품이 구강위생 증진에 도움이 될 수 있다.
2. 러셀-실버 증후군 환아의 우식 치료 시 개구량이 확보되지 않으므로 근육 이완을 위해 전신마취를 고려해야 하며, 소형의 핸드피스 및 버와 같은 기구들을 사용하여 접근하는 것이 치료를 수월케 하며 환아의불편감을 감소시킬 수 있다.
그러나 환아의 최대 개구량은 20mm로, 외래에서 구치부의 치수치료 및 수복치료를 진행하는 것에 난점이 존재하였다. 즉, 구치부 수복을 위해 외래에서 접근시 환아에게 과도한 통증이 유발될 것이며, 또한 장시간의 수복 치료를 시행하는 것은 개구량 및 환아의 연령을 고려하였을 때 불가능할 것으로 판단되었다.
치료 후 관찰되는 부작용은 없었으며, 구강 주위 손상 또한 발견되지 않았다. 익일 내원하여 환아는 특별한 불편감을 호소하지 않았다.
후속연구
두부 크기는 정상이지만 하안면부의 발달 저하로 인해 삽관 시 어려움이 발생할 수 있으므로 주의 깊은 관찰 및 시술이 필요할 것으로 생각된다. 술 중에는 환아의구강 부위의 외상을 최소화하기 위한 주의깊은 치료가 필요할 것으로 사료된다. 작은 크기의 치과용 거울과 소아치과용 소형핸드피스와버를사용하여 시야의 개선과 환자 불편감의 감소에 도움을 줄수 있다.
본 환아는 출생 후 1년에 설소대 절제술을 시행받은 병력이 있으며, 이는 환아의 영양공급 상태를 개선하는 데에 있어서 어느 정도의 효과를 가져왔을 것으로 생각된다. 혀의 운동성과 연하의 개선이 있는지에 대한 평가를 위해 주기적인 검사가 필요할 것으로 보인다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
러셀-실버 증후군으로 진단하는 증상은 무엇인가?
Price 등4)은 러셀-실버 증후군의 진단을 위해 환자에서 나타나는 다섯가지 증상을 제안하였다. 제안된 증상은 평균보다 표준편차 2배수 하위의 출생시 저체중, 표준보다 표준편차 2배수 하위의 출생후 저성장, 정상 범주의 두부 둘레 크기, 고전적인 안모의 특징, 골격적 비대칭으로 이들 중 세 가지 이상의 증상이 발견되면 러셀-실버 증후군으로 진단할 수 있다고 하였다. 환자는 이들 증상과 동시에 다양한 다른 증상들을 나타낸다.
러셀-실버 증후군이란 무엇인가?
러셀-실버 증후군은 이형성 증후군으로 자궁내 및 출생 후 성장 지연, 기형 및 특징적인 신체의 비대칭을 보이는 질환이다1). 이 증후군은 Silver 등2)과 Russell3)에 의해 보고되었으며 출생시 저체중과 역삼각형의 안모, 뾰족한 턱, 신체의 비대칭 등의 임상 증상을 나타내었다.
러셀-실버 증후군의 임상증상은 무엇인가?
러셀-실버 증후군은 이형성 증후군으로 자궁내 및 출생 후 성장 지연, 기형 및 특징적인 신체의 비대칭을 보이는 질환이다1). 이 증후군은 Silver 등2)과 Russell3)에 의해 보고되었으며 출생시 저체중과 역삼각형의 안모, 뾰족한 턱, 신체의 비대칭 등의 임상 증상을 나타내었다. 현재 400 증례 이상이 문헌에서 보고되었으며 그 유병률은 1:3,000에서 1:100,000 까지로 보고되고 있다4).
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