Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증은 2-38%의 남자 환아에서음낭을침범할수있다. 음낭침범은 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증의 임상 경과 중 어느 시기에든 나타날 수 있으며, 자반이 나타나기 전 혹은 자반이 사라지고 난 후에도 나타날 수 있어 진단이 늦어지거나 오진될 수 있다. 특히 급성 음낭 통증이 동반된 경우 응급 수술이 필요한 고환염전과 감별하는 것이 중요하다. 첫번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 진단 받기 전 급성 음낭 통증이 발생하였으며, 두번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 치료받고 약 한 달이 경과한 후 급성 음낭 통증이 발생하여 방문하였다. 두 경우 모두 음낭 도플러 초음파 검사를 시행하였고 부고환으로는 증가된 혈류, 고환으로는 정상 혈류를 보여 부고환염을 진단하고 고환염전을 배제할 수 있었으며, 단기간의 스테로이드 치료를 통해 부고환염은 호전되었다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염은 보존적 치료만을 통해 빠른 속도로 호전될 수 있는 질환이지만, 고환염전으로 오진되거나 이를 배제하지 못하는 경우 불필요한 수술이 시행될 수 있으므로 증상 발생 초기에 도플러 초음파 검사를 시행하는 것이 중요할 것으로 사료된다.
Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증은 2-38%의 남자 환아에서음낭을침범할수있다. 음낭침범은 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증의 임상 경과 중 어느 시기에든 나타날 수 있으며, 자반이 나타나기 전 혹은 자반이 사라지고 난 후에도 나타날 수 있어 진단이 늦어지거나 오진될 수 있다. 특히 급성 음낭 통증이 동반된 경우 응급 수술이 필요한 고환염전과 감별하는 것이 중요하다. 첫번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 진단 받기 전 급성 음낭 통증이 발생하였으며, 두번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 치료받고 약 한 달이 경과한 후 급성 음낭 통증이 발생하여 방문하였다. 두 경우 모두 음낭 도플러 초음파 검사를 시행하였고 부고환으로는 증가된 혈류, 고환으로는 정상 혈류를 보여 부고환염을 진단하고 고환염전을 배제할 수 있었으며, 단기간의 스테로이드 치료를 통해 부고환염은 호전되었다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염은 보존적 치료만을 통해 빠른 속도로 호전될 수 있는 질환이지만, 고환염전으로 오진되거나 이를 배제하지 못하는 경우 불필요한 수술이 시행될 수 있으므로 증상 발생 초기에 도플러 초음파 검사를 시행하는 것이 중요할 것으로 사료된다.
Scrotal involvement has been reported from 2% to 38% of males with Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP). It may present before the rash occurs or even long time after it has disappeared. Scrotal involvement of HSP usually results in pain, tenderness, swelling or discoloration of scrotu...
Scrotal involvement has been reported from 2% to 38% of males with Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP). It may present before the rash occurs or even long time after it has disappeared. Scrotal involvement of HSP usually results in pain, tenderness, swelling or discoloration of scrotum. Scrotal pain sometimes mimics testicular torsion to various degrees, which can be followed by unnecessary operation. In our 2 cases, one was a 5-year and 11-month-old boy who came to our emergency department due to scrotal pain before the diagnosis of HSP, and the other was a 5-year and 1-month-old boy who came to the outpatient clinic due to scrotal pain after the resolution of HSP about 1 month before the visit. We performed Doppler ultrasonography (USG) to evaluate the acute scrotal pain in the two boys. On Doppler USG, epididymis showed increased blood flow, and testis showed normal blood flow. These findings enabled the diagnosis of acute epididymitis and excluded testicular torsion. Epididymitis was improved by conservative management including shortterm steroid therapy within 5 days. It is important to perform adequate evaluation with tools such as Doppler USG in the early course of acute scrotum of HSP, to avoid unnecessary scrotal exploration.
Scrotal involvement has been reported from 2% to 38% of males with Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP). It may present before the rash occurs or even long time after it has disappeared. Scrotal involvement of HSP usually results in pain, tenderness, swelling or discoloration of scrotum. Scrotal pain sometimes mimics testicular torsion to various degrees, which can be followed by unnecessary operation. In our 2 cases, one was a 5-year and 11-month-old boy who came to our emergency department due to scrotal pain before the diagnosis of HSP, and the other was a 5-year and 1-month-old boy who came to the outpatient clinic due to scrotal pain after the resolution of HSP about 1 month before the visit. We performed Doppler ultrasonography (USG) to evaluate the acute scrotal pain in the two boys. On Doppler USG, epididymis showed increased blood flow, and testis showed normal blood flow. These findings enabled the diagnosis of acute epididymitis and excluded testicular torsion. Epididymitis was improved by conservative management including shortterm steroid therapy within 5 days. It is important to perform adequate evaluation with tools such as Doppler USG in the early course of acute scrotum of HSP, to avoid unnecessary scrotal exploration.
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문제 정의
본 증례에서는 급성 음낭 통증을 보였던 HenochSchönlein 자반증 환자에서 최종적으로 급성 부고환염으로 진단된 두 증례를 보고하고자 한다.
제안 방법
현재까지 급성 음낭 증상을 보이는 환아에서 고환염전을 진단하는데 있어 첫번째로 도플러 초음파가 추천되고 있다. 본 증례의 두 환아는 고환염전과 감별을 위해 병원에왔던 날에 음낭 도플러 초음파를 시행하였다. 두 경우 모두 부고환에 혈류 증가가 있었으며, 증례 1은 정삭의 염증과 혈류 증가가, 증례 2는 부고환 비대와 음낭수종이 관찰되어 두 환자 모두 부고환염에 합당 하였다.
첫번째 환자는 Henoch-Schönlein 자반증을 진단 받기 전 급성 음낭 통증이 발생하였으며, 두번째 환자는 Henoch-Schönlein 자반증을 치료받고약 한 달이 경과한 후 급성 음낭 통증이 발생하여 방문하였다.
치료와 경과 : Henoch-Schönlein 자반증에 동반된 급성 부고환염으로 진단하고 dexamethasone (0.3 mg/kg/일)을 2일 동안 정맥주사 한 다음, 3일 째부터 prednisolone (1 mg/kg/일)을 3일 동안 경구 투여하였다.
치료와 경과 : Henoch-Schönlein 자반증에 동반된 급성 부고환염으로 진단하고 dexamethasone (0.3 mg/kg/일)을 2일 동안 정맥주사 한 다음, prednisolone (1 mg/kg/일)을 3일 동안 경구 투여하였다.
대상 데이터
현병력 : 10일 전부터 양측 무릎과 발목에 관절통이 발생했고, 9일 전부터 양측 하퇴(both lower legs) 에 자반이 나타났다. 관절통이나 자반으로 다른 병원에 방문한 적은 없었으며, 3시간 전 음낭 통증과 종 창이 발생하여 본 병원의 응급실에 내원하였다.
본 증례의 두 환아는 Henoch-Schönlein 자반증을 진단받기 전 혹은 Henoch-Schönlein 자반증이 발생하고 치료를 마친 후 상당 기간이 경과한 후에 급성 음낭 통증이 발생하였다.
현병력 : 환자는 30일 전 양측 하퇴의 자반과 관절통으로 다른 병원에서 Henoch-Schönlein 자반증 으로 진단 받았으며, 11일간 입원 치료 후 증상이 호전되어 퇴원하였다.
성능/효과
환자는 입원 5일째 퇴원하였다. 급성 음낭 통증이 없어진지 5개월째에 검사한 도플러 초음파에서 양측 부고환의 크기와 혈류는 모두 정상이었다.
본 증례의 두 환아는 고환염전과 감별을 위해 병원에왔던 날에 음낭 도플러 초음파를 시행하였다. 두 경우 모두 부고환에 혈류 증가가 있었으며, 증례 1은 정삭의 염증과 혈류 증가가, 증례 2는 부고환 비대와 음낭수종이 관찰되어 두 환자 모두 부고환염에 합당 하였다. 이는 조직학적 검사상 부고환과 정삭을 침범 하는 무균괴사 혈관염(aspetic necrotic vasculitis) 을 보였던 과거 보고와 유사한 소견으로 생각된다[1].
첫번째 환자는 Henoch-Schönlein 자반증을 진단 받기 전 급성 음낭 통증이 발생하였으며, 두번째 환자는 Henoch-Schönlein 자반증을 치료받고약 한 달이 경과한 후 급성 음낭 통증이 발생하여 방문하였다. 두 경우 모두 음낭 도플러 초음파 검사를 시행하였고 부고환으로는 증가된 혈류, 고환으로는 정상 혈류를 보여 부고환염을 진단하고 고환염전을 배제할 수 있었으며, 단기간의 스테로이드 치료를 통해 부고환염은 호전되었다. Henoch-Schönlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염은 보존적 치료만을 통해 빠른 속도로 호전될 수 있는 질환이지만, 고환염전으로 오진되거나 이를 배제하지 못하는 경우 불필요한 수술이 시행될 수 있으므로 증상 발생 초기에 도플러 초음파 검사를 시행하는 것이 중요할 것으로 사료된다.
HenochSchönlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염은 보존적 치료만을 통해 빠른 속도로 호전될 수 있는 질환이지만, 고환염전으로 오진되거나 이를 배제하지 못하는 경우 불필요한 수술이 시행될 수 있다. 본 증례에서는 도플러 초음파 검사를 시행함으로써 급성 부고환염을 진단할 수 있었고, 고환염전을 배제함으로써 불필요한 수술을 피하고 적절한 치료를 시행할수 있었다.
Henoch-Schönlein 자반증 환아에서 음낭 침범을 보이는 경우 대부분 3-5일 정도의 경과를 보인후 보존적 치료를 통해 호전되며, 중증도와 염증 정도에 따라 단기 스테로이드 치료가 도움이 되는 것으로 알려져 있다[3, 11, 17]. 이와 유사하게 본 증례의 두 환아는 정맥 dexamethasone에 이어 경구 prednisolone을 총 5일간 사용하였으며, 음낭 통증, 종창, 압통 및 피부색 변화 등의 급성 음낭 증상은 5일간의 입원 기간 동안 빠르게 호전되었다.
입원 2일째 관절통은 사라졌고, 자반은 점차 가라앉았으며, 음낭 종창은 줄었고 음낭벽 피부색 변화도 정상화되었다. 환자는 입원 5일째 퇴원하였다. 급성 음낭 통증이 없어진지 5개월째에 검사한 도플러 초음파에서 양측 부고환의 크기와 혈류는 모두 정상이었다.
후속연구
드물지만 Henoch-Schönlein 자반증 환아에서 초기에 도플러 초음파 검사에서 혈류가 유지되었지만 정삭의 혈전증에 의해 고환경색으로 진행한 경우가 있으므로 급성 음낭 증상이 예상되는 기간 내에 호전되지 않거나 악화되는 경우 도플러 초음파로 추적 검사를 시행하는 것이 필요할 것으로 생각된다[5].
하지만 Lee 등[18]은 음낭 침범을 보인 환아들을 6개월간 추적한 결과 음낭 침범을 보이지 않은 환아들보다 신장 침범의 발생이 높음을 보고한 바 있어, Henoch-Schönlein 자반증에서 음낭 침범을 보인 경우 신증상에 대한 임상적 추적 관찰도 필요할 것으로 생각된다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
Henoch-Schönlein 자반증의 음낭 침범 발생빈도는 얼마인가?
Henoch-Schönlein 자반증의 음낭 침범 발생빈도는 2-38%로 보고에 따라 많이 다르다[1, 2]. 이렇게 차이를 보이는 이유는 음낭 침범에 대한 정의가 연구자마다 달랐기 때문이었던 것으로 생각된다.
Henoch-Schönlein 자반증은 무엇인가?
Henoch-Schönlein 자반증은 피부, 관절, 위장관, 신장 등을 침범하는 전신성 혈관염으로 흔하지 않게 남자 생식계통을 침범할 수 있으며, 그 중 음낭침범의 발생빈도는 2-38%로 알려져 있다[1, 2]. 급성 음낭 침범의 임상증상은 전형적인 자반이 나타나기 전 혹은 자반이 사라지고 난 후 등 HenochSchönlein 자반증의 임상 경과 중 다양한 시기에 나타날 수 있기 때문에 진단이 늦어지거나 다른 비뇨생식기계 질환으로 오진될 수 있다.
Henoch-Schönlein 자반증의 음낭 침범 발생빈도가 큰 차이가 나는 이유는 무엇인가?
Henoch-Schönlein 자반증의 음낭 침범 발생빈도는 2-38%로 보고에 따라 많이 다르다[1, 2]. 이렇게 차이를 보이는 이유는 음낭 침범에 대한 정의가 연구자마다 달랐기 때문이었던 것으로 생각된다. 과거 연구들에서 음낭 침범의 기준으로 음낭의 종창, 통증, 압통, 피부색 변화 등의 증상과 징후가 다양하게 포함되어 있었다[1-3].
참고문헌 (23)
Ben-Sira L, Laor T. Severe scrotal pain in boys with Henoch-Schonlein purpura: incidence and sonography. Pediatr Radiol 2000;30:125-8.
Fukuda S, Takahashi T, Kumori K, Takahashi Y, Yasuda K, Kasai T, et al. Idiopathic testicular infarction in a boy initially suspected to have acute epididymo-orchitis associated with mycoplasma infection and Henoch-Schonlein purpura. J Pediatr Urol 2009;5:68-71.
Diana A, Gaze H, Laubscher B, De Meuron G, Tschantz P. A case of pediatric Henoch-Schonlein purpura and thrombosis of spermatic veins. J Pediatr Surg 2000;35:1843.
Hara Y, Tajiri T, Matsuura K, Hasegawa A. Acute scrotum caused by Henoch-Schonlein purpura. Int J Urol 2004;11:578-80.
Lee ES, Kim PK, Park YK, Cheon HW, Yoo KH. Relation between renal and scrotal involvememt in Henoch-Schonlein purpura. J Korean Pediatr Soc 2000;43:260-6.
Mintzer CO, Nussinovitch M, Danziger Y, Mimouni M, Varsano I. Scrotal involvement in Henoch-Schonlein purpura in children. Scand J Urol Nephrol 1998;32:138-9.
Chamberlain RS, Greenberg LW. Scrotal involvement in Henoch-Schonlein purpura: a case report and review of the literature. Pediatr Emerg Care 1992;8:213-5.
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