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뮤코다당증 환아 어머니의 애환
Joys and Sorrows in Mothers of Children with Mucopolysaccharidosis 원문보기

Journal of Korean academy of child health nursing, v.17 no.1, 2011년, pp.58 - 67  

박혜숙 (경희대학교 간호과학대학) ,  김귀분 (경희대학교 간호과학대학)

Abstract ▼ AI-Helper 아이콘AI-Helper

Purpose: This study was done to explore the meaning of joys and sorrows in mothers of children with Mucopolysaccharidosis (MPS). Methods: The participants were 9 mothers who each had a child with MPS. Data were gathered using in-depth interviews. The interviews were recorded and transcribed verbatim...

주제어

#뮤코다당증   #어머니   #애환  

질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
뮤코다당증은 어떻게 분류되는가? 뮤코다당증 환아는 태어날 때는 정상적이나 이후 3-4세에 서서히 증상이 발현하여 만성적으로 악화된다. 결핍된 효소의 종류에 따라 임상적으로 1형에서 9형(5, 8형은 제외)까지로 분류되며, 이 중 국내에서 가장 많은 유형은 2형에 해당하는 헌터증후군인데(Chang, Song, Sohn, & Jin, 2005) 이것은 성염색체 열성유전으로 남아에게서 나타나는 모계유전 질환이다(Muenzer, 2004). 이 질환아의 임상적 특징은 간비종대(hepatosplenomegaly), 특이한 얼굴모양, 시력 및 청력장애, 호흡기 및 심혈관계 이상, 지능저하, 다발성 골 형성부전, 관절 운동 제한 등이며, 이로 인해 학령기 아동의 학업이 중단되는 경우가 많고 심한 경우 조기에 사망하게 된다(Muenzer, 2004; Shim, Jin, Park, Kim, & Ryu, 2004).
희귀난치성질환이란? 희귀난치성질환은 드물게 발생되거나 치료가 어려운 질환으로, 여타의 질환에 비해 진단 및 치유가 힘들어 많은 의료비를 지출하게 된다는 어려움이 따른다. 또 희귀난치성질환자들은 질병 치료 과정의 장기화로 인해 정상적인 사회생활 영위가 어려우며, 소아의 경우 성장 발달에 막대한 지장을 초래할 수 있다.
뮤코다당증이란? 많은 희귀난치성질환 중에서도 뮤코다당증(Mucopolysaccharidosis, MPS)은 소아 연령에서 볼 수 있는 대표적인 희귀유전대사 질환 중의 하나로, 세포 내 Glycosaminoglycan (GAG)을 분해하는 용해소체(lysozome) 효소의 유전적 결핍에 의해 뮤코다당이 비정상적으로 축적되어 조직의 구조와 기능을 파괴하여 그 결과 육체적, 정신적 퇴행이 점점 악화되는 질환이다. 뮤코다당증 환아는 태어날 때는 정상적이나 이후 3-4세에 서서히 증상이 발현하여 만성적으로 악화된다.
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참고문헌 (16)

  1. Armstrong-Dailey, A., & Zarbock, S. F. (2004). Hospice care for children (Moon, Y. I., Hwang, A. R., Choi, H. S., Park, H. R., Moon, D. H., Kim, S. J., et al., Trans.). Seoul: Koonja (Original work published 2001). 

  2. Chang, S. H., Song, S. M., Sohn, W. Y., & Jin, D. K. (2005). Mucopolysaccharidosis and mucolipidosis. Hanyang Medical Reviews, 25(3), 27-36. 

  3. Cho, K. J., Kang, H. S., Kim, W. O., Ji, E. S., & Song, Y. A. (2008). Factors influencing parenting attitudes in mothers of children with hemophilia. Journal of Korean Academy of Child Health Nursing, 14, 195-202. 

  4. Cho, K. M. (2007). Child rearing experience of mothers of children with severe congenital heart disease. Journal of Korean Academy of Child Health Nursing, 13, 454-466. 

  5. Colaizzi, P. F. (1978). Psychological research as the phenomenological views. In R. Valle, & M. King (Eds.), Existential phenomenological alternative for psychology (pp.48-71). New York, NY: Oxford University Press. 

  6. Ingrid, B., & Goran, H. (2003). Conflict of interest: Experience of close relatives of patients suffering from amyotrophic lateral sclerosis. Nursing Ethics, 10, 186-198. 

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  7. James, C. A., Hadley, D. W. Holtzman, N. A., & Winkelstein, J. A. (2006). How does the mode of inheritance of a genetic condition influence families? A study of guilt, blame, stigma, and understanding of inheritance and reproductive risks in families with X-linked and autosomal recessive disease. Genetic Medicine, 8, 234-242. 

  8. Kang, K. A., & Kim, S. J. (2005). The difficulties for parents of children with terminal cancer. Korean Journal of Child Health Nursing, 11, 229-239. 

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  15. Skirton, H. (2006). Parental experience of a pediatric genetic referral. The American Journal of Maternal Child Nursing, 31, 178-184. 

    상세보기

  16. Sohn, W. Y., Lee, J. H., Kwon, E. K., Kim, A. H., & Jin, D. K. (2005). Clinical and laboratory features of Korean Mucopolysaccharidoses (MPSs). Korean Journal of Pediatrics, 48, 1132-1138. 

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