Henoch-Sch$\\ddot{o}$nlein 자반병 신염으로 의심했던 현미경적 다발혈관염 1례 A Case of Microscopic Polyangiitis Initially Suspected with Henoch-Sch$\\ddot{o}$nlein Purpura Nephritis원문보기
Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병 신염과 유사한 증상을 가지는 10세 여자에게 발생한 급격한 신기능 저하를 동반하지 않은 현미경적 다발혈관염 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 이 혈관염의 경우. 진단 시점 또는 치료 시작할 때의 신장기능 저하가 심할수록 병의 예후가 나쁘므로[20], 사구체 여과율이 떨어지기 전에 빠른 진단과 치료가 필요하다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병이 의심될 경우 단백뇨와 혈뇨가 지속되면, 다른 혈관염과의 감별을 위해 ANCA, 신장 조직검사가 도움을 줄 것으로 생각된다.
Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병 신염과 유사한 증상을 가지는 10세 여자에게 발생한 급격한 신기능 저하를 동반하지 않은 현미경적 다발혈관염 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 이 혈관염의 경우. 진단 시점 또는 치료 시작할 때의 신장기능 저하가 심할수록 병의 예후가 나쁘므로[20], 사구체 여과율이 떨어지기 전에 빠른 진단과 치료가 필요하다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반병이 의심될 경우 단백뇨와 혈뇨가 지속되면, 다른 혈관염과의 감별을 위해 ANCA, 신장 조직검사가 도움을 줄 것으로 생각된다.
Microscopic polyangiitis (MPA) is systemic small vessel vasculitis that is very rare in childhood. MPA is characterized by pauci-immune necrotizing small vessel vasculitis without clinical or pathological evidence of necrotizing granulomatous inflammation. Approximately 90% of patients have glomerul...
Microscopic polyangiitis (MPA) is systemic small vessel vasculitis that is very rare in childhood. MPA is characterized by pauci-immune necrotizing small vessel vasculitis without clinical or pathological evidence of necrotizing granulomatous inflammation. Approximately 90% of patients have glomerulonephritis that is accompanied by a variety of other organ involvement. A 10-year-old girl visited our clinic with clinical manifestations suggestive Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura nephritis such as purpuric skin rash, abdominal pain, arthralgia on both knees, massive proteinuria and microscopic hematuria. So initially we suspected Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura nephritis. However, later her perinuclear-antineutrophil cytoplasmic antibodies(p-ANCA) test was positive, and her renal biopsy was consistent with microscopic polyangiitis. We began steroid therapy, combined with cyclophosphamide, ACE inhibitor. Currently she is a 12-year old, and until now she has been regularly examined in the outpatient. We report a case of microscopic polyangiitis initially suspected with Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura nephritis.
Microscopic polyangiitis (MPA) is systemic small vessel vasculitis that is very rare in childhood. MPA is characterized by pauci-immune necrotizing small vessel vasculitis without clinical or pathological evidence of necrotizing granulomatous inflammation. Approximately 90% of patients have glomerulonephritis that is accompanied by a variety of other organ involvement. A 10-year-old girl visited our clinic with clinical manifestations suggestive Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura nephritis such as purpuric skin rash, abdominal pain, arthralgia on both knees, massive proteinuria and microscopic hematuria. So initially we suspected Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura nephritis. However, later her perinuclear-antineutrophil cytoplasmic antibodies(p-ANCA) test was positive, and her renal biopsy was consistent with microscopic polyangiitis. We began steroid therapy, combined with cyclophosphamide, ACE inhibitor. Currently she is a 12-year old, and until now she has been regularly examined in the outpatient. We report a case of microscopic polyangiitis initially suspected with Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura nephritis.
* AI 자동 식별 결과로 적합하지 않은 문장이 있을 수 있으니, 이용에 유의하시기 바랍니다.
문제 정의
저자들은 상기도염을 앓은 후에 하지의 자반병증, 복통, 관절통이 있는 소아 환자에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨 소견을 보여, Henoch-Schönlein 자반병으로 인한 신염으로 생각하였다. 그러나 신장 조직검사에서 국소 반월상 사구 체신염(focal crescentic glomerulonephritis)을 확인하고 사구체 간질에 면역체 침착을 보이지 않으며, 혈청검사에서 p-ANCA 양성을 확인하여, 현미경적 다발혈관염을 진단한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
제안 방법
치료와 경과: 초기에 저자들은 소아에서 흔한 혈관염인 Henoch-Schönlein 자반병으로 생각하여 복통, 관절통 조 절을 위해 1주간 경구 프레드니솔론 치료를 시행하였다. 단백뇨, 현미경적 혈뇨 증상으로 입원하여 신장조직검사를 시행하고, 혈청검사에서 p-ANCA 양성을 확인하여 현미경적 다발혈관염 진단 후 스테로이드와 면억억제제, ACE inhibitor 치료를 시작하였다. 메틸프레드니솔론 정맥주사 충격 요법 (30 mg/kg/day, 3일간) 이후에 경구 프레드니솔론으로 전환하고, 경구 cyclophosphamide (2 mg/kg/day) 12주 요법을 시행하면서 MPO ANCA 33.
치료와 경과: 초기에 저자들은 소아에서 흔한 혈관염인 Henoch-Schönlein 자반병으로 생각하여 복통, 관절통 조 절을 위해 1주간 경구 프레드니솔론 치료를 시행하였다.
대상 데이터
Hattori 등[11]은 진단시의 혈청 크레아티닌 수치가 높고, 신장 조직검사에서 섬유성 반월상, 전구성 경화와 같은 만성 사구체 병변이 많을수록 말기 신부전으로 진행할 가능성이 높아진다고 보았다. 본 증례는 진단할 때 혈청 크레아티닌이 정상이고, 신장 조직검사에서의 만성 사구체 병변의 비율도 적어 급격한 신기능 저하가 일어나지 않았을 것으로 사료된다.
본 증례는, 상기도염 1주 후에 생긴 Henoch-Schönlein 자반병과 유사한 하지의 통증이 없는 자색반 피부병변, 관절통, 복통, 거품뇨로 내원하여 저자들은 Henoch-Schönlein 자반병을 먼저 생각하였다.
성능/효과
검사 결과: 말초혈액검사에서 백혈구 7,660/mm3 (다핵구 69.9%, 림프구 18%), 혈색소 10.6g/dL, 혈소판 403,000/ mm3 이었고, 혈액 응고 검사는 정상이었다. 적혈구 침강속도가 91 mm/hr 로 상승해 있었고, C-반응 단백은 음성이었다.
단백뇨의 감별 진단을 위해 신장 조직검사를 시행하였으나, Henoch-Schönlein 자반병 신염과는 달리 사구체간질에서의 IgA 등의 면역 복합체의 침착은 없었으며, 국소 반월상 사구체신염 소견을 보였다.
단백뇨, 현미경적 혈뇨 증상으로 입원하여 신장조직검사를 시행하고, 혈청검사에서 p-ANCA 양성을 확인하여 현미경적 다발혈관염 진단 후 스테로이드와 면억억제제, ACE inhibitor 치료를 시작하였다. 메틸프레드니솔론 정맥주사 충격 요법 (30 mg/kg/day, 3일간) 이후에 경구 프레드니솔론으로 전환하고, 경구 cyclophosphamide (2 mg/kg/day) 12주 요법을 시행하면서 MPO ANCA 33.2 U/mL, 단백뇨 451 mg/day 로 검사소견이 호전되었고, 크레아티닌 청소율은 92.5 ml/ min/1.73m2 로 정상화되었다. 이후 azathioprine (2 mg/kg/ day) 요법[5]을 시행하고, 현재까지 경구 프레드니솔론 용량을 감량하면서 외래 추적 관찰 중이다.
병리조직학 결과: 하지 자반에 대하여 피부 조직검사에서 백혈구파괴 혈관염(leukocytoclastic vasculitis) 소견을 보였다. 이는 Henoch-Schönlein 자반병 외에 다른 혈관염증 후군에서도 나타날 수 있는 비특이적인 조직병리 소견이다.
폐출혈이 현미경적 다발혈관염의 12-29%에서 관찰되며, 사망률, 이병율에 중요한 영향을 끼친다[2, 3]. 본 증례는 다른 증례와는 달리 폐침범 증상이 없었으며, 신기능 저하가 경미한 상태에서 진단되어 비교적 조기에 치료를 시작해서 단백뇨의 감소와 신기능 정상화를 보였으나, MPO-ANCA 농도는 아직까지 정상으로 회복되지는 않았다.
13개의 사구체 중 4개가 전엽성 혹은 분절성 경화(sclerosis), 2개가 반월상(crescent) 형성을 보였고 사구체 크기는 정상이었다. 세뇨관은 국소적인 위축성 변화를 보였으며, 간질에 섬유화와 형질세포, 림프구의 침윤이 경미하게 관찰되었으며(Fig. 2A) 육아종성 변화는 없었다. 면역 형광검사에서 면역글로불린, 보체 등의 면역체 침착은 보이지 않았으며(Fig.
진찰 결과: 입원할 때 활력징후는 혈압 110/80 mmHg, 맥박수 116회/분, 호흡수 24회/분, 체온 36.6도이었고, 키 150 cm (90-97 백분위수), 몸무게 38.7 kg (50-75 백분위 수)이었다. 흉부 청진에서 심잡음은 청진되지 않았고, 호흡음은 깨끗하였다.
후속연구
그러므로 소아에서 자반, 복통, 관절통 증상으로 환자가 왔을 때, ANCA 등의 검사를 통하여 Henoch-Schönlein 자반병 이외의 다른 혈관염과의 감별이 중요하며, 특히 단백뇨와 현미경적 혈뇨와 같은 신장 증상이 지속되면 감별진단을 위해 신장 조직검사가 필요하다.
그러므로 소아에서 자반, 복통, 관절통 증상으로 환자가 왔을 때, ANCA 등의 검사를 통하여 Henoch-Schönlein 자반병 이외의 다른 혈관염과의 감별이 중요하며, 특히 단백뇨와 현미경적 혈뇨와 같은 신장 증상이 지속되면 감별진단을 위해 신장 조직검사가 필요하다. 아울러 현미경적 다발혈관염의 국내에서의 증례가 적으므로 국내에서 같은 증례를 통한 대단위 연구를 통해 본 질환에 대한 경과 과정, 치료 등에 대한 전향적 연구가 필요할 것으로 여겨진다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
현미경적 다발혈관염이란 무엇인가?
현미경적 다발혈관염(microscopic polyangiitis)은 작은 크기의 혈관을 침범하는 전신성 혈관염이다. 흔히 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) 양성을 보이며, 침범한 혈관에 면역체 침착이 거의 나타나지 않는 것을 특징으로 한다[1].
현미경적 다발혈관염은 어떠한 범주로 분류되는가?
1994년 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)에서 현미경적 다발혈관염은 모세혈관, 세정맥, 세동맥을 침범하는 소혈관염에 속하며 면역복합체나 육아종성 염증을 보이지 않는 괴사성 혈관염으로 하나의 독립질환으로 정의되었다 [7]. 현미경적 다발혈관염은 베게너 육아종증, 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)과 함께 ANCA 연관 혈관염의 범주로 분류된다. ANCA 연관 혈관염은, 모세혈관, 세정맥, 세동맥과 같은 소혈관을 침범하는 혈관염으로, 혈청검사에서 특징적으로 ANCA 양성을 보이며, 신장을 잘 침범하고, 치료하지 않으면 예후가 불량하다는 공통점을 가지고 있다.
현미경적 다발혈관염의 초기에 나타나는 증상은 무엇인가?
임상적으로는 다른 혈관염 증후군과 구분하기 어려워 여러 임상적 소견과 검사실 소견, 조직검사 소견을 종합하여 진단하게 된다. 흔히 초기에는 발열, 체중 감소, 전신쇠약, 근육통 등의 비특이적 전신증상이 나타나게 된다[9]. 진단 시 대부분 신장 침범 증상이 있으며, 현미경적 혈뇨, 단백 뇨 등을 보이고 치료하지 않으면 핍뇨와 부종을 나타내면서 급속 진행성 사구체신염의 양상을 보일 수 있다[3].
참고문헌 (20)
Peco AA, Bonaci NB, Basta JG, Kostic M, Markovic LJ, Nikolic M, et al. Childhood microscopic polyangiitis associated with MPO-ANCA. Pediatr Nephrol 2006;21:46-53.
Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K, Bacon P, Tervaert JW, Dadoniene J, et al. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N Engl J Med 2003;349:36-44.
Seo P, Stone JH, The antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50.
Lee JE, Chae YS, Lee OK, Lee DY. A Case of microscopic polyangitis presented as pulmonary hemorrhage and rapidly progressive glomerulonephritis. J Korean Pediatr Soc 1999; 42:274-8.
Kwon HS, Lee YM, Kim JH, Kim PK, Kang HY, Hong SW, et al. A Case of microscopic polyangiitis with pulmonary hemorrhage and rapidly progressive glomerulonephritis. J Korean Soc Pediatric Nephrol 2001;5:213-8.
Hattori M, Kurayama H, Koitabashi Y. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated glomerulonephritis in children. J Am Soc Nephrol 2001;12:1493-500.
Jeong MJ, Kim TW, Im JY, Jeong JS, Park MR, Kim TW, et al. Microscopic polyangiitis presenting as membranoproliferative glomerulonephritis. J Korean Rheum Assoc 2010;17:321-5.
Akioka Y, Hattori M, Kawaguchi H, Ito K. A case of chronic relapsing ANCA-associated microscopic polyangiitis successfully treated with plasma exchange. Ther Apher Dial 2004;8: 223-6.
Yuksel S, Yalcinkaya F, Ozcakar ZB, Acar B, Tulunay O, Ekim M. A girl with microscopic polyangiitis: an unexpected clinical course with long-term follow-up. Pediatr Nephrol 2005;20: 694-5.
Jindal G, Cruz SD, Punia RP, Kaur R. Refractory anemia as a presenting feature of microscopic polyangiitis: a rare vasculitis in children. Indian J Pediatr 2011;78:1287-9.
Mansi IA, Opran A, Rosner F. ANCA-associated small vessel vasculitis. Am Fam Physicial 2002;65:1615-20.
Maejima H, Shirai K, Shimamura Y, Harada H, Eto H. Microscopic polyangiitis presenting urticarial erythema and Henoch- Schonlein purpura: two case reports. J Dermatol 2004;31: 655-60.
AI-Helper
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.