[논문]상악골 침범으로 나타난 거짓림프종양 IgG4 연관병증 1예

김민정; 배승일; 김훈태; 홍영훈; 김현제; 이충기; 구미진

doi:10.12701/yujm.2013.30.2.128

상악골 침범으로 나타난 거짓림프종양 IgG4 연관병증 1예
A Case of Pseudolymphomatous IgG4-Related Disease Involving the Maxilla 원문보기

Yeungnam University Journal of Medicine = 영남의대학술지, v.30 no.2, 2013년, pp.128 - 131

김민정 (영남대학교 의과대학 내과학교실) , 배승일 (영남대학교 의과대학 내과학교실) , 김훈태 (영남대학교 의과대학 내과학교실) , 홍영훈 (영남대학교 의과대학 내과학교실) , 김현제 (영남대학교 의과대학 내과학교실) , 이충기 (영남대학교 의과대학 내과학교실) , 구미진 (영남대학교 의과대학 병리학교실)

Abstract ▼ AI-Helper

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease is an inflammatory condition characterized by IgG4 positive plasma cell infiltration. It can affect any organ in the body and mainly involves the pancreas, liver, biliary tracts, orbits, salivary glands and lymph nodes. It can manifest as an inflammatory pseudotumor. Pseudolymphoma as an inflammatory pseudotumor is a group of benign tumors that exhibit histological and clinical features suggestive of malignant lymphoma. Studies on IgG4-related disease are rarely reported, and no case of the disease that involved the maxillary bone and adjacent soft tissue, except for the skin, has been reported. Therefore, we report herein a case of pseudolymphomatous IgG4-related disease that involved the maxilla, with a literature review.

주제어

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문제 정의

거짓림프종은 임상 경과와 조직 소견이 악성림프종과 유사하나 양성의 경과를 취하는 질환군으로 피부에 나타난 IgG4 연관병증 중 일부에서 거짓림프종의 형태를 보였다는 보고가 있다.¹ 저자들은 좌측 상악골과 주위 연조직을 침범한 거짓림프종양 IgG4 연관병증을 경험하여 보고하는 바이다.
IgG4 연관병증은 IgG4 양성 형질세포가 광범위하게 침범하는 전신질환으로 신체 여러 장기를 침범할 수 있다. 하지만 거짓림프종 형태로 발현한 거짓림프종양 IgG4 연관병증은 드물며, 특히 피부 외 다른 장기나 조직에서의 발생이 보고된 경우는 없어 상악골과 주위 연조직을 침범한 거짓림프종양 IgG4 연관병증 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

제안 방법

3%로 높게 측정되었으며, M-돌기는 관찰되지 않았다(Table 1). 상악골을 침범한 두경부 연부조직의 거짓림프종양 IgG4 연관병증으로 진단하고, 프레드니솔론(40 mg/day)을 경구 투여하였다. 투여 후 수 일 후부터 종괴의 크기는 급격히 감소하였고, 30일 후에는 재발없이 거의 소실되어 프레드니솔론 5 mg/day로 감량하여 외래에서 경과 관찰 중이다.

대상 데이터

49세 남자 환자가 좌측 볼의 종물을 주소로 내원하였다. 내원 3개월 전부터 좌측 볼이 부풀어 보이고 점차 커졌으나, 체중 감소, 입마름, 코막힘 등의 다른 증상은 없었다.

성능/효과

3B). IgG4/IgG 비율은 약 80%이고 B림프구와 T림프구가 균등하게 분포되어 있어 거짓림프종 형태의 IgG4 연관병증에 부합한 소견을 보였다. 환자는 조직검사 후 퇴원하였으며, 추가적 치료 위하여 류마티스내과로 의뢰되었다.
내원 3개월 전부터 좌측 볼이 부풀어 보이고 점차 커졌으나, 체중 감소, 입마름, 코막힘 등의 다른 증상은 없었다. 두경부 전산화단층촬영에서 상악골을 침범하는 연부조직 종괴가 관찰되었으며(Fig. 1A), 자기공명영상에서는 양측 벌집굴, 이마굴, 나비굴의 부비동염 소견과 3 cm 크기의 연부조직 종괴가 좌측 볼의 심부 점막하층에서 상악골, 상악동, 안와 하부를 침범하고 있음이 관찰되었다(Fig. 1B). 검사실 소견은 백혈구 4,720/μL, 혈색소 15.
기술한 바와 같이 거짓림프종의 진단은 악성림프종과의 구분이 필수적이며, 비록 그 결과가 양성의 거짓림프종이라 할지라도 IgG4 연관병증과 관련된 경우 경과 관찰 시 악성림프종에 대한 고려가 필요하다. 본 증례는 상악골과 주위 연조직을 침범한 IgG4 연관병증으로 프레드니솔론 치료에 호전을 보인 경우로, 현재 저용량 프레드니솔론(2.5 mg/day)과 메토트렉세이트(7.5 mg/week)로 경과 관찰 중이다. 특히, 악성 림프종 발생과 연관성이 있는 질환이므로 거짓림프종의 악성림프종 전환 가능성을 염두해 두고 재발시 반복적인 조직 검사를 고려하고 있다.
상악골을 침범한 두경부 연부조직의 거짓림프종양 IgG4 연관병증으로 진단하고, 프레드니솔론(40 mg/day)을 경구 투여하였다. 투여 후 수 일 후부터 종괴의 크기는 급격히 감소하였고, 30일 후에는 재발없이 거의 소실되어 프레드니솔론 5 mg/day로 감량하여 외래에서 경과 관찰 중이다.
혈청단백전기영동 (protein electrophoresis) 검사에서 ß2-글로불린, 감마글로불린 분획이 8.3%, 28.3%로 높게 측정되었으며, M-돌기는 관찰되지 않았다(Table 1).
IgG4/IgG 비율은 약 80%이고 B림프구와 T림프구가 균등하게 분포되어 있어 거짓림프종 형태의 IgG4 연관병증에 부합한 소견을 보였다. 환자는 조직검사 후 퇴원하였으며, 추가적 치료 위하여 류마티스내과로 의뢰되었다. 내원 당시에 좌측 볼의 잔여종괴가 관찰되었으며, 종괴의 증가는 관찰되지 않았다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	IgG4 연관병증은 무엇인가?	IgG4 (Immunoglobulin G4) 연관병증은 조직에 IgG4 양성의 림프 형질세포가 다량으로 침윤되고, 혈중 IgG4가 증가되는 것을 특징으로 하는 전신질환이다. IgG4 연관병증은 침범 장기 조직의 섬유화로 췌장염, 담관염, 이하선염, 유선염, 유전요세관간질신장염 등의 형태로 나타나거나, 종괴를 형성하여 침범 장기의 비대 형태로 나타난다.
	IgG4 연관병증은 어떤 형태로 나타나는가?	IgG4 (Immunoglobulin G4) 연관병증은 조직에 IgG4 양성의 림프 형질세포가 다량으로 침윤되고, 혈중 IgG4가 증가되는 것을 특징으로 하는 전신질환이다. IgG4 연관병증은 침범 장기 조직의 섬유화로 췌장염, 담관염, 이하선염, 유선염, 유전요세관간질신장염 등의 형태로 나타나거나, 종괴를 형성하여 침범 장기의 비대 형태로 나타난다. 신체 어느 곳이나 침범 가능하지만, 가장 흔히 침범되는 장기는 췌장이고, 두경부에 발생한 IgG4 연관병증은 주로 침샘, 눈물샘, 눈꺼풀에 나타나며, 다른 부위의 침범은 매우 드물다.
	IgG4 연관병증이 침범되는 장기는 무엇인가?	남성에게 더 많이 발생하며 호발 연령대는 50대 이상이다. 가장 흔히 침범되는 장기는 췌장 및 간담도계이며, 이 외에도 침샘, 눈물샘, 폐, 신장, 후복막, 임파선, 대동맥 등에서도 발생하는 것으로 알려져 있다. 우연히 영상학적으로나 조직학적으로 진단되는 경우가 종종있으며, 침범장기에 따라 다양한 증상을 나타낸다.

참고문헌 (13)

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Am J Surg Pathol Cheuk 32 1159 2008 10.1097/PAS.0b013e31816148ad

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