[논문]부신백질이영양증 환자의 전신마취 하 치과 치료 : 증례보고

장준혁; 신터전; 김영재; 김정욱; 장기택; 이상훈; 김종철; 현홍근

doi:10.12655/kadh.2013.9.2.107

부신백질이영양증 환자의 전신마취 하 치과 치료 : 증례보고
DENTAL TREATMENT OF A 11-YEAR-OLD MALE PATIENT WITH ADRENOLEUKODYSTROPHY UNDER GENERAL ANESTHESIA : A CASE REPORT 원문보기

대한장애인치과학회지 = The journal of korean association for disability and oral health, v.9 no.2, 2013년, pp.107 - 110

Abstract ▼ AI-Helper

Adrenoleukodystrophy (ALD) is a rare, inherited disorder that leads to progressive brain damage and failure of the adrenal glands. It is passed down from parents to their children as an X-linked genetic trait. Therefore, it affects primarily males especially under the age of 10. People with ALD have excessive accumulation of very long chain fatty acids (VLCFAs) in their brain because they do not have the enzyme which break down these fatty acids. Special method for treatment of ALD is not available. Eating a diet low in VLCFAs and taking special oils, called Lorenzo's oil, can lower the blood levels of VLCFAs. But this oil cannot stop the destruction of nerve cell. This article presents a case report: Dental treatment of a 11-year-old male patient with ALD under general anesthesia. Careful management must be required during treatment procedure because of difficulty in cooperation, seizure disorders, gastroesophageal reflux, pulmonary aspiration and airway complications.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

저자들은 서울대학교치과병원 소아치과에 내원한 ALD 환아의 전신마취 하 치아 우식 치료를 시행한 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

제안 방법

마취 후 구강 검진 및 구내 임상 사진 촬영을 시행하고 치료를 시작하였다. 하악 우측 중절치의 치근단 병소가 발견 되어 발수, 근관 세척, 근관 확장, 근관내 약제(Metapaste, META BIOMED, KOREA) 주입, 레진강화형 글라스아이 오노머(Fuji II LC, GC, JAPAN) 수복을 시행하였으며, 상악 좌측 제 1소구치, 상하악 좌우측 제 1대구치를 복합레진(Filtek Z250, 3M ESPE, USA)으로 수복하였다. 하악 우측 측절치는 고도의 치경부 우식증으로 인해 예후가 불량할 것으로 예상되어 탈락시기 임박한 상악 좌우측 유견치 및 제 2유구치, 하악 좌측 유견치 및 좌우측 제 1유구치와 함께 발거하였다.
하악 우측 중절치의 치근단 병소가 발견 되어 발수, 근관 세척, 근관 확장, 근관내 약제(Metapaste, META BIOMED, KOREA) 주입, 레진강화형 글라스아이 오노머(Fuji II LC, GC, JAPAN) 수복을 시행하였으며, 상악 좌측 제 1소구치, 상하악 좌우측 제 1대구치를 복합레진(Filtek Z250, 3M ESPE, USA)으로 수복하였다. 하악 우측 측절치는 고도의 치경부 우식증으로 인해 예후가 불량할 것으로 예상되어 탈락시기 임박한 상악 좌우측 유견치 및 제 2유구치, 하악 좌측 유견치 및 좌우측 제 1유구치와 함께 발거하였다.
환아는 전신적 병력으로 부신백질이영양증(Adrenoleukodystrophy, ALD), 시각 장애, 정신 지체(Mental retardation)가 있고 치과적 병력으로 2년 전 본과에서 외래 전신마취 하 다수 유치 및 영구치의 우식증 치료, 잔존 치근 발거 및 치석 제거술을 받은 경험이 있었다. 환아는 당일 구강 검진 중 덴탈 미러를 깨물어 부술 정도로 낮은 협조도를 보여서 전신마취하 구강 검진 및 치과 치료를 계획하였다.

대상 데이터

환아는 몸무게 23 kg의 11세 8개월된 남아로, 다수 영구치의 우식증 및 탈락시기 임박한 유치의 동요도를 주소로 서울대학교치과병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 전신적 병력으로 부신백질이영양증(Adrenoleukodystrophy, ALD), 시각 장애, 정신 지체(Mental retardation)가 있고 치과적 병력으로 2년 전 본과에서 외래 전신마취 하 다수 유치 및 영구치의 우식증 치료, 잔존 치근 발거 및 치석 제거술을 받은 경험이 있었다.
환아는 몸무게 23 kg의 11세 8개월된 남아로, 다수 영구치의 우식증 및 탈락시기 임박한 유치의 동요도를 주소로 서울대학교치과병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 전신적 병력으로 부신백질이영양증(Adrenoleukodystrophy, ALD), 시각 장애, 정신 지체(Mental retardation)가 있고 치과적 병력으로 2년 전 본과에서 외래 전신마취 하 다수 유치 및 영구치의 우식증 치료, 잔존 치근 발거 및 치석 제거술을 받은 경험이 있었다. 환아는 당일 구강 검진 중 덴탈 미러를 깨물어 부술 정도로 낮은 협조도를 보여서 전신마취하 구강 검진 및 치과 치료를 계획하였다.

성능/효과

본 증례의 환아는 7세에 진행성 신경계 퇴행 증상과 시력 저하로 MRI와 혈액 검사를 통해 ALD 및 epilepsy 진단을 받고 2년 전 전신마취 하 치과 치료시 Lorenzo’ s oil 및 항경련제 복용중 이었으나 현재는 진통소염제 이외의 약물은 복용하지 않는 중이다. 두 번의 전신마취 하 치과 치료에서 모두 술 후 합병증은 나타나지 않았다.
치과시술 동안 적절한 마취 심도가 유지되었으며, 맥박, 호흡, 혈압 등의 생징후도 안정적이었다. 환자는 회복실 도착 1시간 후 수분 섭취 후 이후 관찰에서 특이할 만한 소견이 보이지 않아 귀가하였다. 퇴원 시 보호자에게 환자의 하악 우측 중절치의 치근단 주위 병소 소견 및 구강위생 관리의 중요성에 대해 설명하였고 3개월 후 정기검진을 권고하였다.

후속연구

특히 ALD는 본 환아처럼 간질 발작, 정신 지체, 시각장애, 폐렴 병력 등이 복합적으로 나타나는 경우가 흔하므로 환아의 구강 위생 관리는 전적으로 보호자 에게 달려있고 환아 협조도 부재로 인해 구강 위생 관리는 더욱 어렵게 되는 악순환이 나타난다. 치과의사는 환아의 내원 주기를 짧게 조절하고 전문가 불소도포 등을 통해서 최대한 치아 우식 등 치과질환 발생을 억제하기 위한 세심한 노력이 필요하다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	부신백질이영양증은 어떤 질환입니까?	부신백질이영양증(adrenoleukodsytrophy, ALD)은 ALD 단백질을 만드는데 관여하는 ABCD1 유전자 변이로 인해 중추 신경계의 탈수초를 일으키는 치명적인 질환이다. ALD단백질은 희돌기교세포(oligodendrocytes), 미세아교 세포(microglia)에서 장쇄지방산(very-long-chain fatty acids, VLCFAs)의 과산화소체 분해 과정(peroxisome degradation)에 필수적 역할을 하기 때문에 ALD 단백질이 결핍되면 이들 세포의 탈수초가 일어난다1).
	ALD단백질의 역할은 무엇입니까?	부신백질이영양증(adrenoleukodsytrophy, ALD)은 ALD 단백질을 만드는데 관여하는 ABCD1 유전자 변이로 인해 중추 신경계의 탈수초를 일으키는 치명적인 질환이다. ALD단백질은 희돌기교세포(oligodendrocytes), 미세아교 세포(microglia)에서 장쇄지방산(very-long-chain fatty acids, VLCFAs)의 과산화소체 분해 과정(peroxisome degradation)에 필수적 역할을 하기 때문에 ALD 단백질이 결핍되면 이들 세포의 탈수초가 일어난다1). ALD는 남성 중 1:21,000의 확률로 매우 드물게 나타나는 질환으로 신경 계, 부신 피질, 정소에 영향을 미치게 된다2,3).
	유일하게 효과가 있는 ALD 치료법은 무엇입니까?	이에 첫 치료시도가 있은지 30년이 지났고 식이요법, 약물 요법, 이식법, 유전자 치료 등이 제시되었으나 ALD는 신경학적, 행동학적인 측면의 치유효과에 대한 객관적 평가가 어려워 효과와 안전성이 입증된 치료법이 없다6). 현재까지는 초기 뇌질환 상태에 한해 시행할 수 있는 치료로서 동종 조혈모세포 이식법(Allogeneic hematopoietic cell transplantation, HCT)이 유일하게 효과 있는 치료법이다5).

참고문헌 (19)

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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