The Korean Association of Pediatric Surgeons (KAPS) performed the second nationwide survey on biliary atresia in 2011. It was a follow-up study to the first survey, which was performed in 2001 for the retrospective analysis of biliary atresia between 1980 and 2000. In the second survey, the authors ...
The Korean Association of Pediatric Surgeons (KAPS) performed the second nationwide survey on biliary atresia in 2011. It was a follow-up study to the first survey, which was performed in 2001 for the retrospective analysis of biliary atresia between 1980 and 2000. In the second survey, the authors reviewed and analyzed the clinical data of patients who were treated for biliary atresia by the members of KAPS from 2001 to 2010. A total of 459 patients were registered. Among them, 435 patients primarily underwent the Kasai operation. The mean age of patients who underwent the Kasai operation was $66.2{\pm}28.7$ days, and 89.7% of those patients had type III biliary atresia. Only five patients (1.4%) had complications related to the Kasai operation. After the Kasai operation, 269 (61.8%) of the patients were re-admitted because of cholangitis (79.9%) and varices (20.4%). One hundred and fifty-nine (36.6%) of the patients who underwent the Kasai operation subsequently underwent liver transplantation. The most common cause of subsequent liver transplantation was persistent hyperbilirubinemia. The mean interval between the Kasai operation and liver transplantation was $1.1{\pm}1.3$ years. Overall the 10-year survival rate after the Kasai operation was 92.9% and the 10-year native liver survival rate was 59.8%. We had 23 patients for primary liver transplantation without the Kasai operation. The mean age patients who underwent primary liver transplantation was $8.6{\pm}2.9$ months. In summary, among the 458 Kasai-operation and liver-transplantation patients, 373 lived, 31 died, and 54 were unavailable for follow up. One-third of the patient who survived have had complications correlated with biliary atresia. In comparison with the first survey, this study showed a higher survival rate and a greater number of liver transplantation.
The Korean Association of Pediatric Surgeons (KAPS) performed the second nationwide survey on biliary atresia in 2011. It was a follow-up study to the first survey, which was performed in 2001 for the retrospective analysis of biliary atresia between 1980 and 2000. In the second survey, the authors reviewed and analyzed the clinical data of patients who were treated for biliary atresia by the members of KAPS from 2001 to 2010. A total of 459 patients were registered. Among them, 435 patients primarily underwent the Kasai operation. The mean age of patients who underwent the Kasai operation was $66.2{\pm}28.7$ days, and 89.7% of those patients had type III biliary atresia. Only five patients (1.4%) had complications related to the Kasai operation. After the Kasai operation, 269 (61.8%) of the patients were re-admitted because of cholangitis (79.9%) and varices (20.4%). One hundred and fifty-nine (36.6%) of the patients who underwent the Kasai operation subsequently underwent liver transplantation. The most common cause of subsequent liver transplantation was persistent hyperbilirubinemia. The mean interval between the Kasai operation and liver transplantation was $1.1{\pm}1.3$ years. Overall the 10-year survival rate after the Kasai operation was 92.9% and the 10-year native liver survival rate was 59.8%. We had 23 patients for primary liver transplantation without the Kasai operation. The mean age patients who underwent primary liver transplantation was $8.6{\pm}2.9$ months. In summary, among the 458 Kasai-operation and liver-transplantation patients, 373 lived, 31 died, and 54 were unavailable for follow up. One-third of the patient who survived have had complications correlated with biliary atresia. In comparison with the first survey, this study showed a higher survival rate and a greater number of liver transplantation.
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문제 정의
이에 본 연구는 2011년 대한소아외과학회 제27회 학술대회의 주제토의로 2001년부터 2010년까지 대한소아외과학회 회원들이 치료한 담도폐쇄증 환자들의 자료를 수집, 분석하여 최근 10년간 국내 담도폐쇄증의 치료 현황을 알아보았다. 또한 2001년 이전에 수술한 환자들의 장기 추적 결과도 연구에 포함하였으며, 소아외과학회 정회원을 대상으로 시행한 담도폐쇄증의 치료에 대한 설문조사 결과도 분석하였다.
가설 설정
3) Portal fibrous mass의 절제 방법은?
제안 방법
이에 본 연구는 2011년 대한소아외과학회 제27회 학술대회의 주제토의로 2001년부터 2010년까지 대한소아외과학회 회원들이 치료한 담도폐쇄증 환자들의 자료를 수집, 분석하여 최근 10년간 국내 담도폐쇄증의 치료 현황을 알아보았다. 또한 2001년 이전에 수술한 환자들의 장기 추적 결과도 연구에 포함하였으며, 소아외과학회 정회원을 대상으로 시행한 담도폐쇄증의 치료에 대한 설문조사 결과도 분석하였다.
증례 등록은 Microsoft Access 2010®를 사용하였으며 통계적인 분석은 IBM SPSS Statistics 20®을 사용하였다. 또한 대한소아외과학회 정회원을 대상으로 담도폐쇄증 치료에 대한 설문지 조사를 함께 시행하였다.
4 일이었으며 주 증상은 황달, 무담즙변 등이었다. 입원 시 평균 혈중 총빌리루빈/직접빌리루빈 치는 10.1/6.7 mg/dL 이었으며 진단은 주로 복부초음파검사, Hepatobiliary scan, MRI 등을 활용하여 이루어졌다(표 1). 동반기형은 16.
3 %에서 중등도 이상의 섬유화 정도를 보였다. 분류 I형의 1 예에서 시행한 Roux-en-Y hepaticojejunostomy를 제외한 전 예에서 Roux-en-Y hepatic portojejunostomy를 시행하였다. 수술과 연관된 합병증은 5명(1.
수술 후 정맥 항생제는 전 예에서 투여하였으며 대부분의 환자에서 세팔로스포린과아미노글리코사이드계 항생제를 병용 투여하거나(37.5 %) 메트로니다졸을 추가하여(43.8%) 투여하였다. 수술 후 정맥 항생제의 평균 투여기간은 28.
대상 데이터
환자의 남녀 비는 1:1.46으로 여자에서 호발하였고 평균 입원 나이는 60.1 ± 31.4 일이었으며 주 증상은 황달, 무담즙변 등이었다.
대한소아외과학회 회원들을 대상으로 2001년부터 2010년까지 만 10년간 담도폐쇄증으로 수술 받은 환자들과 2001년 이전에 수술 받은 환자 중에서 2010년까지 추적 가능한 환자들을 증례 등록을 받아 검토 및 분석하였다. 증례 등록은 Microsoft Access 2010®를 사용하였으며 통계적인 분석은 IBM SPSS Statistics 20®을 사용하였다.
1 명이었다(그림 2). 카사이수술은 중국에서 카사이수술을 시행 받은 1명과 카사이수술을 시행 받은 병원이 불분명한 6명을 제외한 428명이 18개 병원에서 수술을 시행하였으며 10년간 30명 이상 수술을 한 병원이 5개 있었다(그림 3).
경구항생제는 75.0 %의 환자에서 투여하였고 85.1 %에서 Sulfamethoxazole/Trimethoprim을 사용하였으며 경구항생제의 평균 투여 기간은 134.7 ± 155.3일이었다.
3년 이었으며 간이식의 원인은 고빌리루빈증이 가장 흔한 원인이었다. 간이식 후 146명은 생존하였으며 사망 12명, 추적 소실 1명 이었다. 146명의 생존 환자중 106명은 문제없이 건강하였으며 40명은 합병증이나 이상 소견이 있는 상태였다.
2 개월) 이었다. 이 환자들은 장기 추적 결과 22명은 생존하였으며 1명은 사망하였다. 22명의 생존 환자중 19명은 문제없이 건강하였으며 3명은 합병증이나 이상 소견이 있는 상태였다.
전국 소아외과학회 정회원을 대상으로 설문을 통한 조사를 하였으며 17명의 회원이 조사에 응하였다.
스테로이드는 75.5 %의 환자에서 사용하였으며 수술 후 7.6 ± 8.4 일부터 사용하여 29.0 ± 26.3일간 사용하였다.
성능/효과
수술 후 정맥 항생제의 평균 투여기간은 28.0 ± 17.4일이었다.
퇴원은 수술 후 31.5 ± 26.1일에 하였으며 퇴원 전 혈중 총빌리루빈치는 4.8 ± 2.8 mg/dL 이었다.
퇴원 후 재입원은 61.8 %에서 있었으며 평균 2.7 ± 2.7(범위 1-21) 회의 재입원을 하였다.
평균 3.4 ± 2.8 년간 추적이 가능하였으며 435명의 카사이수술 환자 중 276명은 간이식 없이 카사이수술만 시행하였는데 205명은 생존하였으며 사망 18명, 추적 소실 53명이 있었다.
10년 자가간 생존율은 59.8 % 이었으며(그림 5A), 다수술병원군과 소수술병원군의 비교는 유의한 차이는 없었으나(그림 5B), 다수술 병원 5개 및 소수술 병원군의 6군간 비교는 통계적으로 유의한 차이가 있었다(그림 5C).
이상의 결과를 요약하면 2001년부터 2010년까지 전체 458명의 수술 환자 중 본 연구의 연구시점인 2011년도 상반기까지 생존 373명, 사망 31명, 추적 소실 54명이었으며, 생존환자의 33.2 %는 담도폐쇄증과 관련된 합병증 또는 이상 소견이 있는 상태이다.
이 연구의 결과로부터 국내 담도폐쇄증의 발생률을 유추할 수 있는데, 10년간 발생한 459명의 담도폐쇄증 환자를 2001년부터 2010년까지의 출생아 합(4,767,595명)5으로계산하면 담도폐쇄증의 발생률은 최소 10,387명당 1명이라고 할 수 있다. 이는 일본과 비슷한 발생률6로 우리나라를 포함한 동북아시아가 담도폐쇄증의 호발 지역임을 알 수 있다.
본 연구에서 담도폐쇄증의 10년 생존율은 92.9 %로 2001년에 보고된 1980년부터 2000년까지의 생존율을 72.6 %(추적 소실된 환자가 모두 생존하였다고 가정한 경우)로 추정하였을 때 2001년부터 2010년까지의 생존율이 1980년부터 2000년까지의 생존율보다 향상되었음을 알 수 있다. 최근 국가 단위의 연구에서 보고되고 있는 담도폐쇄증의 생존율이 41 %에서 92 %까지 인 것을 고려하면7본 연구의 10년 생존율은 타 연구들과 비교하여 우월하다고 할 수 있다.
본 연구에서 담도폐쇄증의 10년 생존율과 10년 자가간 생존율을 다수술병원군과 소수술병원군으로 나누어 비교 분석한 결과 모두 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 이는 연간 5예 이상의 카사이수술을 시행한 병원의 생존율이 더 좋다고 보고한 기존의 연구들8,9과는 다른 결과로서 국내 소아 외과학회 정회원들의 우수하고 고른 실력에 의한 결과로 생각된다.
7(범위 1-21) 회의 재입원을 하였다. 재입원은 원인은 담도염이 가장 흔했으며 수술 후 장기적인 합병증도담도염이 가장 흔하였다. 재수술은 3.
후속연구
본 연구는 2001년 대한소아외과학회 춘계 학술대회 주제토의에서 담도폐쇄증을 다룬 이후 10년만의 후속 연구로 한 질환에 대해 연속성 있는 결과 및 변화를 알 수 있다는 점에서 의의가 크다. 또한 많은 환자들이 참여한 전국 단위의 연구이며, 이 연구의 결과들은 담도폐쇄증의 진단 및 치료, 그리고 예후 등에 대하여 훌륭한 지침으로 활용될 수 있다.
이는 연간 5예 이상의 카사이수술을 시행한 병원의 생존율이 더 좋다고 보고한 기존의 연구들8,9과는 다른 결과로서 국내 소아 외과학회 정회원들의 우수하고 고른 실력에 의한 결과로 생각된다. 그러나 담도폐쇄증의 예후는 여러 인자들이 복합적으로 작용하므로 향후 이에 대한 다변수분석이 필요하다고 할 수 있다.
담도폐쇄증은 낮은 발생률과 복잡한 치료 경과를 보이는 대표적인 질환으로 양질의 연구 결과를 위해서는 전향적 연구가 필수적이라고 할 수 있다. 앞으로 담도폐쇄증 등록지를 이용한 전향적 연구 결과를 미래의 주제토의에서 다룰 수 있기를 기대한다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
전국 소아외과학회 정회원을 대상으로 담도폐쇄증 의심환자의 진단 검사 중 중요하게 생각하는 것을 설문조사한 결과는?
A. 혈중 총빌리루빈/직접빌리루빈치 ( 7명 )
B. 복부초음파검사 ( 11명 )
C. Hepatobiliary scan ( 7명 )
D. 복부전산화단층촬영 ( 1명 )
E. MRI (MRCP) ( 4명 )
F. 간 조직생검 ( 7명 )
담도폐쇄증의 기본적인 치료 술식은 무엇인가?
담도폐쇄증(biliary atresia)는 1959년 Kasai 와 Suzuki1에 의해 ‘hepatic portoenterostomy’라는 카사이술식(Kasai operation)이 최초로 보고되면서 성공적인 치료가 시작되었으며, 현재 카사이술식은 담도폐쇄증의 기본적인 치료 술식으로 받아들여지고 있다. 또한 1990년대에 생체간이식의 활성화로 카사이술식 이후에도 해결되지 않는 담도폐쇄증을 치료할 수 있게 되었다.
담도폐쇄증의 호발 지역으로 유추된 곳은?
이 연구의 결과로부터 국내 담도폐쇄증의 발생률을 유추할 수 있는데, 10년간 발생한 459명의 담도폐쇄증 환자를 2001년부터 2010년까지의 출생아 합(4,767,595명)5으로계산하면 담도폐쇄증의 발생률은 최소 10,387명당 1명이라고 할 수 있다. 이는 일본과 비슷한 발생률6로 우리나라를 포함한 동북아시아가 담도폐쇄증의 호발 지역임을 알 수 있다.
참고문헌 (9)
Shujyutsu Kasai 13 733 1959
J Korean Assoc Pediatr Surg Choi 8 143 2002 10.13029/jkaps.2002.8.2.143
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