원발성 후복막 점액낭샘암종은 매우 드문 질환으로 현재까지 전 세계적으로 51예가 보고 되었고 이 중 임산부에서 발생한 사례가 3예 있었다. 저자들은 31세 여성에서 임신 15주 3일에 발견된 원발성 후복막 점액낭샘암종의 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 복부 자기공명영상에서 후복막강 내에 위치한 종괴는 경계가 좋은 낭종으로 불규칙하게 두꺼워진 낭벽과 내부에 중벽을 가지고 있으며, T1강조영상과 T2강조영상에서 다양한 신호강도를 보이는 부위를 포함하고 있었다. 수술을 통해 원발성 후복막 점액낭샘암종으로 진단 받았고 수술 15개월 후 양측 난소에 전이성 점액낭샘암종이 발생하여 전자궁적출술과 양측 난소난관절제술 및 대망절제술을 시행하였다.
원발성 후복막 점액낭샘암종은 매우 드문 질환으로 현재까지 전 세계적으로 51예가 보고 되었고 이 중 임산부에서 발생한 사례가 3예 있었다. 저자들은 31세 여성에서 임신 15주 3일에 발견된 원발성 후복막 점액낭샘암종의 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 복부 자기공명영상에서 후복막강 내에 위치한 종괴는 경계가 좋은 낭종으로 불규칙하게 두꺼워진 낭벽과 내부에 중벽을 가지고 있으며, T1강조영상과 T2강조영상에서 다양한 신호강도를 보이는 부위를 포함하고 있었다. 수술을 통해 원발성 후복막 점액낭샘암종으로 진단 받았고 수술 15개월 후 양측 난소에 전이성 점액낭샘암종이 발생하여 전자궁적출술과 양측 난소난관절제술 및 대망절제술을 시행하였다.
Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma is a very rare malignancy. To date, 51 cases have been reported, including 3 in pregnant women. Herein, we report magnetic resonance findings of a 31-year-old Korean woman (15 weeks and 3 days pregnant) with primary retroperitoneal mucinous cystade...
Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma is a very rare malignancy. To date, 51 cases have been reported, including 3 in pregnant women. Herein, we report magnetic resonance findings of a 31-year-old Korean woman (15 weeks and 3 days pregnant) with primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma. On abdominal magnetic resonance imaging (MRI), a mass was identified in the retroperitoneal area with a nodular lesion showing heterogeneous signal intensity and focal wall thickening on T1- and T2-weighted images. Exploratory laparotomy and tumor excision were performed. Histological examination revealed primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma. The patient subsequently underwent total hysterectomy, bilateral salpingo-oophorectomy, and omentectomy for metastatic mucinous cystadenocarcinoma of both ovaries 15 months after her initial surgery.
Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma is a very rare malignancy. To date, 51 cases have been reported, including 3 in pregnant women. Herein, we report magnetic resonance findings of a 31-year-old Korean woman (15 weeks and 3 days pregnant) with primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma. On abdominal magnetic resonance imaging (MRI), a mass was identified in the retroperitoneal area with a nodular lesion showing heterogeneous signal intensity and focal wall thickening on T1- and T2-weighted images. Exploratory laparotomy and tumor excision were performed. Histological examination revealed primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma. The patient subsequently underwent total hysterectomy, bilateral salpingo-oophorectomy, and omentectomy for metastatic mucinous cystadenocarcinoma of both ovaries 15 months after her initial surgery.
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문제 정의
특히 임산부와 같이 방사선 피폭의 우려가 있는 환자에서 복부 종괴의 진단에 자기공명영상을 이용하면 정확한 위치와 주변장기와의 관계를 관찰하는데 유용한 검사 수단이 될 수 있다. 본 증례는 임산부에서 자기공명영상을 통하여 원발성 후복막 종양을 진단한 국내의 첫 번째 보고이다. 본 증례에서 병변은 내부에 중벽과 고형성분을 포함하는 주변과 경계가 좋은 낭종으로 보였다.
이 중 임산부에서 발생한 경우는 더욱 드물어 3예만이 보고되었다(2-4). 저자들은 임신 15주 3일의 여자환자에서 자기공명영상 검사를 시행 받고, 수술을 통해 원발성 후복막 점액낭샘암종으로 진단 받은 1예를 경험하여 보고하고자 한다.
초음파 검사에서 복부 종괴의 위치와 파급 범위의 평가가 특히 어려운 임산부에서 자기공명영상 검사가 이루어져야하며, 본 증례는 자기공명영상 검사를 통하여 원발성 후복막 점액낭샘암종의 진단에 도움을 주는 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
제안 방법
수술 후 정기 추적검사에서 이상소견은 없었다. 그러나 수술 15개월 째에 2주전부터 발생한 복통으로 자기공명영상을 시행하였다. 양측 골반강을 채우는 최대 장경 12 cm 크기의 경계가 분명한 종괴가 있었고, 주로 다방성 낭성 종괴로 T1, T2강조영상에서 다양한 신호강도를 보이며 조영 증강되는 고형부위를 가지고 있었다 (Fig.
그 외 종괴의 주변으로 침습 또는 전이는 보이지 않았다. 이와 같은 소견을 기초로 하여 후복막강에서 기원한 원발성 점액 상피성종양으로 진단하였다.
이와 함께 소량의 복수와 일부 두꺼워진 복벽의 조영증강이 있어 복막전이의 가능성을 생각하였다. 종괴의 정확한 진단과 치료를 위하여 전자궁적출술과 양측 난소난관절제술 및 대망절제술을 시행하였다. 수술 소견상 양측 난소에 다방성 낭성 종괴가 있고 내부에 혈액과 액체로 가득 차 있었다.
1), 질식 초음파에서 양측 난소는 정상으로 보였다. 종괴의 평가를 위해 복부 자기공명영상을 시행하였다. 종괴는 약 7.
대상 데이터
3. A 31-year-old woman (15 weeks and 3 days pregnant) with primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma and metastatic mucinous cystadenocarcinoma of both ovaries 15 months after her initial surgery. Magnetic resonance image showing multiloculated cystic masses with heterogeneous signal intensity and enhancing solid portion in pelvic cavity on axial T1-weighted (a), gadolinium-enhanced axial T1-weighted (b), axial T2-weighted (c), and coronal T2-weighted (d) images.
1. A 31-year-old woman (15 weeks and 3 days pregnant) with primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma. Abdominal ultrasound imaging showing a cystic mass with high echoic nodules anteroinferior to the left kidney
임신 15주 3일의 31세 여성이 2일전부터 갑자기 발생한 좌하복부 동통을 주소로 내원하였다. 환자의 혈액 및 소변검사에서 종양표지자 가운데 CA19-9가 135 U/mL (정상 37 U/mL 이하) 로 상승되어 있었고 CEA는 4 ng/ml (정상 5 ng/ml 이하)로 정상범위 내였으며 그 외 특이 사항은 없었다.
성능/효과
본 증례는 임산부에서 자기공명영상을 통하여 원발성 후복막 종양을 진단한 국내의 첫 번째 보고이다. 본 증례에서 병변은 내부에 중벽과 고형성분을 포함하는 주변과 경계가 좋은 낭종으로 보였다. 이는 호발 기관으로 알려진 난소에서 발생한 점액낭샘암종의 자기공명영상 소견과 유사하며 (1), 이전에 Kashima 등이 임산부에서 발생한 점액낭샘암종의 자기공명영상 소견에 대하여 보고한 바와 일치하였다 (2).
수술 중 동결절편 조직검사에서는 점액낭샘종으로 진단되었다. 수술 후 현미경 검사에서 낭종이 점액성 상피세포로 배열되며 일부에서 악성도를 보이는 상피세포가 보였고 유두상 돌기를 동반한 상피세포가 있어 원발성 후복막 점액낭샘암종으로 진단되었으나 어느 조직에서 유래되었는지 기원을 추측할 만한 특징적인 소견은 발견되지 않았다. 수술 후 환자는 특별한 합병증 없이 회복 후 퇴원하여 임신 39주에 정상질식 분만을 하였고 3300 g의 건강한 여아를 출생하였다.
수술 후 현미경 검사에서 낭종이 점액성 상피세포로 배열되며 일부에서 악성도를 보이는 상피세포가 보였고 유두상 돌기를 동반한 상피세포가 있어 원발성 후복막 점액낭샘암종으로 진단되었으나 어느 조직에서 유래되었는지 기원을 추측할 만한 특징적인 소견은 발견되지 않았다. 수술 후 환자는 특별한 합병증 없이 회복 후 퇴원하여 임신 39주에 정상질식 분만을 하였고 3300 g의 건강한 여아를 출생하였다.
그러나 수술 15개월 째에 2주전부터 발생한 복통으로 자기공명영상을 시행하였다. 양측 골반강을 채우는 최대 장경 12 cm 크기의 경계가 분명한 종괴가 있었고, 주로 다방성 낭성 종괴로 T1, T2강조영상에서 다양한 신호강도를 보이며 조영 증강되는 고형부위를 가지고 있었다 (Fig. 3). 환자의 혈액 및 소변 검사에서 종양표지자 가운데 CA19-9가 841 U/mL(정상 37 U/mL 이하) 로 상승되어 있었다.
후복막 접근법으로 종괴 절제를 시행하였고 수술 소견상 종괴는 좌측 신장 하측, 장요근과 벽측 복막과 연하여 있으며 주변 장기와 유착없이 잘 분리되었다. 종괴는 경부가 없었으며 주변 장기와 직접적인 연결은 없었다.
후속연구
원발성 후복막 점액낭샘암종에서 보조항암화학요법의 효과는 아직 정립되어 있지 않고 수술 범위에 대해서도 표준적인 지침은 없으나, 일부 보고에서는 종괴 적출술 시에 자궁, 양측 난소 및 자궁부속이 육안으로 정상소견이더라도 절제술을 시행하는 것이 재발 및 전이를 줄일 수 있다고 하였다(3, 7). 정확한 진단과 치료를 위하여 더 많은 수의 증례와 장기 추적 검사가 필요할 것으로 보인다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
원발성 후복막 종양의 진단 및 확진은 어떻게 이루어지는가?
원발성 후복막 종양의 진단에서 영상의학 검사는 초음파 검사, 전산화단층촬영, 자기공명영상 등에서 종양이 후복막강에 위치한 점이나 주변 장기와의 관계를 관찰하여 진단에 도움을 줄 수 있으며 종괴의 성상을 통하여 양성 혹은 악성종양을 감별할 수 있는 경우도 있다 (8). 그러나 종괴의 기시부를 정확히 알아내기 어려워 대부분 수술 후 병리학적 소견을 통한 확진이 필요하다.
원발성 후복막 점액낭샘암종의 발생학적 기전 중 가장 인정받고 있는 가설은 무엇인가?
발생학적 기전은 현재까지 명확하게 밝혀지지 않았지만 후복막으로 함입된 중피세포가 체강 상피화생(coelomic metaplasia)으로 인해 점액성 상피세포로 변형되어 발생한다는 가설이 가장 널리 인정받고 있으며, 그 외에 이소성 난소나 기형종에서 기원하거나 태아의 비뇨생식기의 잔여물에서 발생한다는 가설 등이 제시된 바 있다 (7).
원발성 후복막 종양을 초음파 검사할 때 장점은 무엇인가?
초음파는 접근성이 좋고 방사선의 피폭으로부터 자유로운 검사로 단방성 또는 다방성으로 보이는 종괴의 성상을 관찰할 수 있으나 종괴의 기원이나 파급 범위를 정확히 평가하기 어렵다 (8). 특히 임신 중 초음파 검사는 크기가 커진 자궁으로 인해 매우 제한적일 수 있으며 종괴가 골반 강에 위치할 경우 난소 종양과의 감별이 더욱 어려워, 이전의 1예에서 임신 중 발견된 원발성 후복막 종양을 난소 낭종으로 오진한 바 있었다 (3).
참고문헌 (10)
Chung DH, Lee SH. A case of primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma treated with fertility-sparing surgery. Korean J Obstet Gynecol 2012;55:424-428
Kashima K, Yahata T, Fujita K, Tanaka K. Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma associated with pregnancy. Int J Gynecol Cancer 2008;18:908-912
Lee SA, Bae SH, Ryoo HM, Jung HY, Jang SB, Kum YS. Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma: a case report and review of the literature. Korean J Intern Med 2007;22:287-291
Fujii S, Konishi I, Okamura H, Mori T. Mucinous cystadenocarcinoma of the retroperitoneum: a light and electron microscopic study. Gynecol Oncol 1986;24:103-112
Nishino M, Hayakawa K, Minami M, Yamamoto A, Ueda H, Takasu K. Primary retroperitoneal neoplasms: CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues. Radiographics 2003;23:45-57
Yang DM, Jung DH, Kim H, et al. Retroperitoneal cystic masses: CT, clinical, and pathologic findings and literature review. Radiographics 2004;24:1353-1365
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