본 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 하악 좌측 구치부 잇몸의 팽융을 주소로 내원하여 파노라마, 컴퓨터 단층촬영 결과 두개 악안면 부위에 이환된 섬유성이형성증으로 진단되었으며, 하악 좌측골의 팽윤과 안모 비대칭 및 좌우 안와 비대칭 소견을 보이고 있었다. 섬유성이형성증의 두개 안면부 병소는 안면기형, 두개 비대칭 뿐만 아니라 안구돌출, 시각 손상, 안면 마비, 삼차 신경통, 청각 손실, 치아 변위 및 부정교합, 맹출지연 등을 유발할 수 있다. 따라서 환아에게 증상이 발생할 수 있음을 보호자에게 설명하고, 검진 및 치료를 위해 구강악안면외과와 협진을 시행하였다.
본 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 하악 좌측 구치부 잇몸의 팽융을 주소로 내원하여 파노라마, 컴퓨터 단층촬영 결과 두개 악안면 부위에 이환된 섬유성이형성증으로 진단되었으며, 하악 좌측골의 팽윤과 안모 비대칭 및 좌우 안와 비대칭 소견을 보이고 있었다. 섬유성이형성증의 두개 안면부 병소는 안면기형, 두개 비대칭 뿐만 아니라 안구돌출, 시각 손상, 안면 마비, 삼차 신경통, 청각 손실, 치아 변위 및 부정교합, 맹출지연 등을 유발할 수 있다. 따라서 환아에게 증상이 발생할 수 있음을 보호자에게 설명하고, 검진 및 치료를 위해 구강악안면외과와 협진을 시행하였다.
Fibrous dysplasia(FD) is a benign fibro-ossifying disease in which fibrous tissue replaces normal bone and marrow. Craniofacial bones, including the maxilla and mandible, are commonly involved. A 7 year-old girl visited the clinic with a chief complaint of gingival swelling around the lower left pri...
Fibrous dysplasia(FD) is a benign fibro-ossifying disease in which fibrous tissue replaces normal bone and marrow. Craniofacial bones, including the maxilla and mandible, are commonly involved. A 7 year-old girl visited the clinic with a chief complaint of gingival swelling around the lower left primary molar. Mild bulging of the lower left periodontal tissue was observed. Not only the mandible, but also the maxilla, zygoma, sphenoid, and temporal bones were affected by FD. Permanent tooth germs were involved in the lesions and facial asymmetry was caused by lower left bone expansion. She was scheduled for a follow-up visit at the department of pediatric dentistry and oromaxillofacial surgery.
Fibrous dysplasia(FD) is a benign fibro-ossifying disease in which fibrous tissue replaces normal bone and marrow. Craniofacial bones, including the maxilla and mandible, are commonly involved. A 7 year-old girl visited the clinic with a chief complaint of gingival swelling around the lower left primary molar. Mild bulging of the lower left periodontal tissue was observed. Not only the mandible, but also the maxilla, zygoma, sphenoid, and temporal bones were affected by FD. Permanent tooth germs were involved in the lesions and facial asymmetry was caused by lower left bone expansion. She was scheduled for a follow-up visit at the department of pediatric dentistry and oromaxillofacial surgery.
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문제 정의
본 증례는 만 7세 여환이 하악 좌측 유구치 부위 잇몸이 부었다는 주소로 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환아로 섬유성이성형증에 의한 안면비대칭이 관찰되어 보고하고 그에 따른 합병증을 논의해보고자 한다.
제안 방법
구강악안면외과 내원 후 소아치과를 재내원하여 주소부위였던 하악 좌측 제2유구치를 발거하고, band and loop 을 하여 공간 상실을 방지하도록 하였다. 그리고 현재 섬유 성이형성증에 관해 구강악안면외과와 협진하여 정기검진하고 있다.
섬유성이형성증의 두개 안면부 병소는 안면기형, 두개 비대칭 뿐만 아니라 안구돌출, 시각 손상, 안면 마비, 삼차 신경통, 청각 손실, 치아 변위 및 부정교합, 맹출지연 등을 유발할 수 있다. 따라서 환아에게 증상이 발생할 수 있음을 보호자에게 설명하고, 검진 및 치료를 위해 구강악안면외과와 협진을 시행하였다.
대상 데이터
만 7세 7개월의 여아가 하악 좌측 유구치 부위 잇몸이 부었다는 주소로 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 전신병력으로는 선천성 대동맥 협착증으로 인하여 심장 수술을 받은 병력이 있었다.
본 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 하악 좌측 구치부 잇몸의 팽융을 주소로 내원하여 파노라마, 컴퓨터 단층촬영 결과 두개 악안면 부위에 이환된 섬유성이형성증으로 진단되었으며, 하악 좌측골의 팽윤과 안모 비대칭 및 좌우 안와 비대칭 소견을 보이고 있었다. 섬유성이형성증의 두개 안면부 병소는 안면기형, 두개 비대칭 뿐만 아니라 안구돌출, 시각 손상, 안면 마비, 삼차 신경통, 청각 손실, 치아 변위 및 부정교합, 맹출지연 등을 유발할 수 있다.
환아는 2년전 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하여 만 5세 5개월에 파노라마 방사선 사진을 촬영하였고(Fig. 4B) 이번 내원 당시 파노라마 방사선 사진을 비교하였을 때 병소의 크기가 이전보다 더 커진 양상이었으며 이로 인한 좌측 하악골 팽융이 관찰되었다.
5). 환아는 두개 악안면 부위에 이환된 섬유성이형성증을 보이며 하악 좌측골의 팽윤과 안모 비대칭 및 좌우 안와 비대칭 소견을 보이고 있었다. 피부에 cafe′-au-lait 반점의 흔적은 없었고, 환아가 느끼는 특별한 임상 증상은 없었다.
성능/효과
섬유성이형성증은 통증 및 증상이 거의 없어 환자가 인지하지 못하는 경우가 많은 질환이며, 주로 어린 시기에 발생하는 질환으로 우연히 발견되는 경우가 많다. 본 증례는 환자가 인지하지 못하는 질환을 치과 검진을 통하여 조기 진단을 할 수 있다는 것과 환자에게 질환에 대한 이해와 치료 방법을 제시할 수 있다는 것에 의의가 있다.
초진 시 임상구강 검사 및 방사선학적 검사 결과 하악 좌측 제2유구치가 이차 우식이 있었으며 치근 흡수 및 치근단 부위에 방사선 투과상이 관찰되었다(Fig. 1). 그 외 다른 다수의 치아에서도 치아 우식이 발견되었으며 하악 좌측 협측 전정부위에 골 팽융이 관찰되었다(Fig.
후속연구
본 증례에서도 유년기에 병소가 발견되어 임상적 증상이 나타나지 않을 경우 성인기까지 치료를 보류할 수 있으나 성인 이후까지 병소에 대한 주기적인 관찰이 요구될 것으로 보인다. 또한 임상 구강 검사 및 방사선학적 검사 결과 섬유성이형성증으로 진단하였으나 최종 진단을 위해서는 조직학적 검사를 포함한 추가 검사가 필요할 것으로 보인다.
코 주변 골은 비강폐쇄, 코피, 부비동염 증상, 그리고 후각소실을 야기하며 하악골과 상악골은 편측의 안면종창이나 치조돌기 확장 및 변형을 보인다7). 본 증례에서 두개 안면부에 병소가 광범위하게 이환되어 있어 현재 특별한 임상증상은 없으나 추후 병소가 진행되면서 보고된 임상 증상이 나타날 수 있으므로 안과, 이비인후과 등 관련된 임상과와 협진하여 병소의 진행 양상을 관찰하여야 할 것이다.
영구치배가 병소 안에 포함되어 있을 경우 맹출지연이 나타나기도 하는데 민 등9)은 하악골에 섬유성이형성증이 이환된 만 10세 3개월 남아에서 병소에 위치한 하악 우측 측방치군 영구치배들의 맹출 지연을 보고하였다. 본 증례에서 하악 좌측 측방치군 영구치배들이 병소에 포함되어 있어 맹출 지연 가능성을 염두해 두어야 하며 맹출하더라도 치아 변위 및 부정교합이 초래될 수 있어 주기적 관찰이 필요하다.
유년기에 발생한 병소는 자기 제한적 성장 경향이 있으나 Davies 등12)은 섬유성이형성증이 성인기까지 지속되는 경우와 재발이 37%까지 관찰되었음을 보고하면서 알려진 보고들과는 다르게 재발이 많이 일어나며, 지속적인 진행가능성이 있음을 강조하였다. 본 증례에서도 유년기에 병소가 발견되어 임상적 증상이 나타나지 않을 경우 성인기까지 치료를 보류할 수 있으나 성인 이후까지 병소에 대한 주기적인 관찰이 요구될 것으로 보인다. 또한 임상 구강 검사 및 방사선학적 검사 결과 섬유성이형성증으로 진단하였으나 최종 진단을 위해서는 조직학적 검사를 포함한 추가 검사가 필요할 것으로 보인다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
섬유성이형성증이 가장 잘 이환되는 부위는 어디인가?
섬유성이형성증은 악안면 영역에 영향을 미치는 여러 골섬유성 병소 중 하나이다. 섬유성이형성증이 두개 안면부에 이환되는 경우는 단골성일 경우 10-25% 정도이며 다골성일 경우 50% 정도를 차지하며6), 가장 잘 이환되는 부위는 상악, 하악, 접형골, 사골, 전두골이다.
섬유성이형성증이 접형골과 측두골에 이환된 경우 어떤 문제를 유발하는가?
두통이 가장 흔한 증상이나 병소가 진행됨에 따라 다른 증상들이 나타날 수 있다. 안와부의 병소는 안구돌출, 시각 손상 및 실명을 유발하며 접형골과 측두골에 이환된 병소는 안면 마비, 삼차 신경통, 이명, 그리고 청각 손실을 유발할 수 있다. 코 주변 골은 비강폐쇄, 코피, 부비동염 증상, 그리고 후각소실을 야기하며 하악골과 상악골은 편측의 안면종창이나 치조돌기 확장 및 변형을 보인다7).
섬유성이형성증이란 무엇인가?
섬유성이형성증은 정상적인 골조직이 섬유성 조직으로 대체되는 특징을 가진 질환으로 해면골 내에 불규칙한 골소주가 형성되며 상악과 하악을 포함하여 두개 안면골에 흔하게 나타난다. 골의 크기와 모양 변화를 초래하는 양성 섬유골성 병소이며 체세포의 Gsα유전자 변이와 연관되어 나타나는 것으로 알려져 있다1).
참고문헌 (12)
Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, et al. : Activating mutations of the stimulatory G protein in the McCune-Albright syndrome. New England Journal of Medicine, 325(24):1688-1695, 1991.
Lichtenstein L : Polyostotic fibrous dysplasia. Archives of Surgery, 36(5):874-898, 1938.
Lichtenstein L, Jaffe HL : Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch pathol, 33(6):777-816, 1942.
Coley BL : Neoplasms of bone and related conditions: etiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment, Hoeber, New York, 1960.
DiCaprio MR, Enneking WF : Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment. J Bone Joint Surg Am, 87(8):1848-1864, 2005.
Akintoye SO, Lee JS, Feimster T, et al. : Dental characteristics of fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology, 96(3):275-282, 2003.
Min SY, Lee JH, Kim SO, Choi BJ, Choi HJ, Kim SH, Song JS : A case of delayed eruption in a child with monostotic fibrous dysplasia. J Korean Acad Pediatr Dent, 38(3):270-275, 2011.
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