저자는 소하악증으로 인해 기도유지가 어려우며 섭식 장애로 인한 다발성 우식을 보이는 피에르 로빈 증후군 환아의 증례를 보고하는 바이다. 환자는 소하악증 및 구개열, 심방중격 결손, 새끼 손가락의 측만지증(clinodactyly), 외사시(exotropia) 등의 증상을 동반하고 있었으며, 신체 발육이 매우 저하된 상태로 섭식 장애로 인한 구강내 침식 및 다발성 우식의 소견을 보이고 있었다. 환아는 가벼운 자폐 증상을 가지고 있으며 어린 나이로 협조를 구하기가 어려웠고 광범위한 치료가 필요한 상황이었으며 의식하 진정법시 하악의 발육 저하로 인한 기도 확보의 어려움이 예상되었기에 전신마취하 치과치료를 시행하였다. 피에르 로빈 증후군은 기도유지의 어려움과 섭식 장애로 구강위생 관리에 불리한 조건을 가지고 있지만 나이가 듦에 따라 점차 정상적인 하악의 성장이 이루어지므로 행동조절에 의한 일상적인 치과 처치도 가능할 것이다.
저자는 소하악증으로 인해 기도유지가 어려우며 섭식 장애로 인한 다발성 우식을 보이는 피에르 로빈 증후군 환아의 증례를 보고하는 바이다. 환자는 소하악증 및 구개열, 심방중격 결손, 새끼 손가락의 측만지증(clinodactyly), 외사시(exotropia) 등의 증상을 동반하고 있었으며, 신체 발육이 매우 저하된 상태로 섭식 장애로 인한 구강내 침식 및 다발성 우식의 소견을 보이고 있었다. 환아는 가벼운 자폐 증상을 가지고 있으며 어린 나이로 협조를 구하기가 어려웠고 광범위한 치료가 필요한 상황이었으며 의식하 진정법시 하악의 발육 저하로 인한 기도 확보의 어려움이 예상되었기에 전신마취하 치과치료를 시행하였다. 피에르 로빈 증후군은 기도유지의 어려움과 섭식 장애로 구강위생 관리에 불리한 조건을 가지고 있지만 나이가 듦에 따라 점차 정상적인 하악의 성장이 이루어지므로 행동조절에 의한 일상적인 치과 처치도 가능할 것이다.
Pierre Robin syndrome (PRS) is characterized by the triad of congenital mandibular hypoplasia, glossoptosis and cleft palate. Infant PRS patients are frequently suffering from upper airway obstruction, gastroesophageal reflux and growth retardation caused by above mentioned problems. We report a den...
Pierre Robin syndrome (PRS) is characterized by the triad of congenital mandibular hypoplasia, glossoptosis and cleft palate. Infant PRS patients are frequently suffering from upper airway obstruction, gastroesophageal reflux and growth retardation caused by above mentioned problems. We report a dental caries treatment of 3-year old girl with Pierre Robin syndrome with multiple caries. The cause of multiple caries was mainly presumed as patient's eating habit caused by her general condition. She had some feeding problems and had history of gastric tube. She was still using milk bottle and took more than an hour to finish a meal. The treatment was performed under general anesthesia considering patient's condition; mild autism, poor cooperation and respiratory problem due to micrognathia. Severely affected upper incisors were treated with pulp treatment and restored with zirconia crown for esthetic purpose. Lower incisors were treated with pulp treatment and restored with composite resin. Upper right first primary molar was restored with stainless steel crown and other primary molars were treated with composite resin. There were no postoperative complications. According to her parents, the patient's compliance to oral hygiene management was greatly improved after the treatment since she was very pleased with the esthetic result and highly motivated by her looks. The treatment without sedation or general anesthesia would be possible once the airway is improved as the mandible grows.
Pierre Robin syndrome (PRS) is characterized by the triad of congenital mandibular hypoplasia, glossoptosis and cleft palate. Infant PRS patients are frequently suffering from upper airway obstruction, gastroesophageal reflux and growth retardation caused by above mentioned problems. We report a dental caries treatment of 3-year old girl with Pierre Robin syndrome with multiple caries. The cause of multiple caries was mainly presumed as patient's eating habit caused by her general condition. She had some feeding problems and had history of gastric tube. She was still using milk bottle and took more than an hour to finish a meal. The treatment was performed under general anesthesia considering patient's condition; mild autism, poor cooperation and respiratory problem due to micrognathia. Severely affected upper incisors were treated with pulp treatment and restored with zirconia crown for esthetic purpose. Lower incisors were treated with pulp treatment and restored with composite resin. Upper right first primary molar was restored with stainless steel crown and other primary molars were treated with composite resin. There were no postoperative complications. According to her parents, the patient's compliance to oral hygiene management was greatly improved after the treatment since she was very pleased with the esthetic result and highly motivated by her looks. The treatment without sedation or general anesthesia would be possible once the airway is improved as the mandible grows.
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문제 정의
본 증례는 현저한 발육 저하를 보이는 피에르 로빈 증후군 환아의 전신마취하 치과치료에 대한 것으로 소하악증, 설하수증, 구개열, 섭식 장애로 인한 구강내 치아부식 및 다발성 우식 등 피에르 로빈 증후군의 치과적 문제와 관리에 대하여 고찰하고자 한다.
저자는 소하악증으로 인해 기도유지가 어려우며 섭식 장애로 인한 다발성 우식을 보이는 피에르 로빈 증후군 환아의 증례를 보고하는 바이다. 환자는 소하악증 및 구개열, 심방중격 결손, 새끼 손가락의 측만지증(clinodactyly), 외사시(exotropia) 등의 증상을 동반하고 있었으며, 신체 발육이 매우 저하된 상태로 섭식 장애로 인한 구강내 침식 및 다발성 우식의 소견을 보이고 있었다.
제안 방법
우식의 정도 및 환아의 연령 등을 고려하여 즉각적인 치료 보다는 구강위생 관리 및 불소도포 등의 예방치료를 시행하기로 계획하고 주기적인 검진을 시행하였으며 2세 5개월의 나이가 되었을 때 의과병원에서 전신마취하 구개열 수술을 시행하였다. 이후 3세 3개월이 되었을 때 광범위한 우식의 진행 양상이 관찰됨에 따라 수복치료를 시행하고자 하였으나 환아는 협조전 단계로서 의식하 진정 및 전신마취하 치료의 고려가 필요하였고 하악골 발육 저하로 인한 기도 유지의 문제가 있어 전신마취 하에 치료를 진행하였다.
우식의 정도 및 환아의 연령 등을 고려하여 즉각적인 치료 보다는 구강위생 관리 및 불소도포 등의 예방치료를 시행하기로 계획하고 주기적인 검진을 시행하였으며 2세 5개월의 나이가 되었을 때 의과병원에서 전신마취하 구개열 수술을 시행하였다. 이후 3세 3개월이 되었을 때 광범위한 우식의 진행 양상이 관찰됨에 따라 수복치료를 시행하고자 하였으나 환아는 협조전 단계로서 의식하 진정 및 전신마취하 치료의 고려가 필요하였고 하악골 발육 저하로 인한 기도 유지의 문제가 있어 전신마취 하에 치료를 진행하였다.
1%의 세보플루레인(sevoflurane)을 통해 유지되었다. 환아는 심방중격 결손으로 인한 심내막염 예방을 위해 치과 치료시 예방적 항생제가 추천되었으며 과민반응 여부를 판단하기 위한 피부시험(AST: Allergic Skin Test) 음성반응 확인 후 암피실린(ampicillin) 500mg을 정주하였다.
전신마취하 임상적, 방사선학적 재평가 시행하였으며(Fig. 2) 치질 소실이 심한 상악의 유절치는 치수절제술 시행 후 심미적인 지르코니아(zirconia) 기성관으로 수복하였으며 하악의 유중절치는 치수절제술 시행 후 복합레진으로 수복하였다. 우식이 깊은 상악 우측 제1유구치는 치수절단술 시행 후 기성금속관으로 수복하였으며, 하악 우측 제1유 구치는 광중합형 칼슘 실리케이트 제재로 이장 후 복합레진으로 수복하였다.
장기간 수유 지속으로 인하여 특히 상악 전치부의 심한 치아 우식이 관찰되었고 긴 식사 시간으로 모든 치아에서 탈회와 우식이 진행되고 있었다. 보호자에 따르면 특히 구개열 수술 뒤 구강내 불편감으로 인해 구강 위생시 협조도가 현저히 저하되었다고 하였으며 이로 인해 치아 우식의 진행이 심화되는 소견을 보여 치료를 진행하였다.
치료 당일 측정한 환아의 체중은 11kg이었으며, 신장 혈압, 심전도, 맥박산소포화도 등 생징후와 BIS(Bispectral index) 감시하에 환아의 우측 상지에 정맥로 확보 후 티오펜탈(thiopental) 50mg을 투여함으로써 전신마취 유도되었다. 이어 로큐로니움(rocuronium) 10mg을 정주한 후 의식소실 및 근이완 상태에서 후두경을 이용하여 경비 기관내 삽관을 시행하였다.
환자는 소하악증 및 구개열, 심방중격 결손, 새끼 손가락의 측만지증(clinodactyly), 외사시(exotropia) 등의 증상을 동반하고 있었으며, 신체 발육이 매우 저하된 상태로 섭식 장애로 인한 구강내 침식 및 다발성 우식의 소견을 보이고 있었다. 환아는 가벼운 자폐 증상을 가지고 있으며 어린 나이로 협조를 구하기가 어려웠고 광범위한 치료가 필요한 상황이었으며 의식하 진정법시 하악의 발육 저하로 인한 기도 확보의 어려움이 예상되었기에 전신마취하 치과치료를 시행하였다. 피에르 로빈 증후군은 기도유지의 어려움과 섭식 장애로 구강위생 관리에 불리한 조건을 가지고 있지만 나이가 듦에 따라 점차 정상적인 하악의 성장이 이루어지므로 행동조절에 의한 일상적인 치과 처치도 가능할 것이다.
대상 데이터
환아는 1세 8개월의 여아로 전치부 우식을 주소로 의과병원에서 의뢰되었다. 환아는 임신 38주 5일에 제왕절개로 출생하였으며 출생시 체중은 2.
환아는 1세 8개월의 여아로 전치부 우식을 주소로 의과병원에서 의뢰되었다. 환아는 임신 38주 5일에 제왕절개로 출생하였으며 출생시 체중은 2.02kg이었고, 소하악증 및 구개열, 심방중격 결손, 새끼 손가락의 측만지증(clinodactyly), 외사시(exotropia) 등의 증상을 동반한 피에르 로빈 증후군으로 진단되었다. 구개열 및 호흡문제로 인한 수유 장애로 위루관 삽입의 병력이 있으며 내원 당시의 체중 및 신장이 각각 8.
저자는 소하악증으로 인해 기도유지가 어려우며 섭식 장애로 인한 다발성 우식을 보이는 피에르 로빈 증후군 환아의 증례를 보고하는 바이다. 환자는 소하악증 및 구개열, 심방중격 결손, 새끼 손가락의 측만지증(clinodactyly), 외사시(exotropia) 등의 증상을 동반하고 있었으며, 신체 발육이 매우 저하된 상태로 섭식 장애로 인한 구강내 침식 및 다발성 우식의 소견을 보이고 있었다. 환아는 가벼운 자폐 증상을 가지고 있으며 어린 나이로 협조를 구하기가 어려웠고 광범위한 치료가 필요한 상황이었으며 의식하 진정법시 하악의 발육 저하로 인한 기도 확보의 어려움이 예상되었기에 전신마취하 치과치료를 시행하였다.
데이터처리
전신마취하 임상적, 방사선학적 재평가 시행하였으며(Fig. 2) 치질 소실이 심한 상악의 유절치는 치수절제술 시행 후 심미적인 지르코니아(zirconia) 기성관으로 수복하였으며 하악의 유중절치는 치수절제술 시행 후 복합레진으로 수복하였다.
성능/효과
우식이 없거나 그 정도가 비교적 덜한 나머지 유구치들은 예방적 레진 수복 또는 실란트 시행하였다. 치료 중 적절한 마취 심도가 유지되었으며 우식 치료와 전신마취가 종료된 후에 환자의 상태는 안정적이었다. 특이할 이상 소견은 관찰되지 않아 환아는 운동과 인지기능이 회복된 이후 퇴원하였다.
치료 중 적절한 마취 심도가 유지되었으며 우식 치료와 전신마취가 종료된 후에 환자의 상태는 안정적이었다. 특이할 이상 소견은 관찰되지 않아 환아는 운동과 인지기능이 회복된 이후 퇴원하였다.
후속연구
1). 환아는 적정 체중에 도달할 때까지 구개열 수술을 미루고 있는 상태로 주기적인 영양 상담을 진행하고 있었는데, 상담 결과 영양 상태불량으로 수유를 지속하고 있으며 식사 시간이 1시간 정도로 길고 위-식도 역류로 인한 구토가 잦다는 문제점이 제시되었다. 구강 검진 결과 제1유구치가 맹출 중인 상태로 전치아에 걸친 탈회 및 초기 우식 소견이 관찰되었고 이는 식이습관 및 구강위생 관리에 의한 것으로 추측되었다.
피에르 로빈 증후군을 가진 영아들은 호흡 곤란의 문제가 자주 발생하므로 이를 주의 깊게 관찰해야 한다. 호흡곤란이 있는 응급상황에는 기도 내에 삽관하거나 기관절개술을 시행하는데 하악골이 저발육 또는 후퇴된 아기의 경우에 일반적인 직접 후두경 사용에 의한 삽관은 매우 어렵거나 불가능하기도 하다6).
또한 어려운 기관내 삽관이 예상되었기에 여러 크기의 기관내 튜브 및 후두경, 굴곡성 기관지경, 후두마스크 기도유지기(laryngeal mask airway, LMA), 구강 기도유지기 등을 준비한 후 마취유도를 시행하였으며, 근육이완 길항제인 수가마덱스(sugammadex)와 친화력이 보다 높은 로큐로니움을 근이완제로 사용하였다. 본 증례는 피에르 로빈 증후군 환아의 우식 치료를 전신마취 하에 안전하게 시행한 경우로써 기도 유지에 어려움이 있는 증후군의 특성상 진정법 및 전신마취 하 피에르 로빈 증후군 환자의 치과 치료 시행 시 각별한 주의가 필요할 것이라 생각한다.
환아는 가벼운 자폐 증상을 가지고 있으며 어린 나이로 협조를 구하기가 어려웠고 광범위한 치료가 필요한 상황이었으며 의식하 진정법시 하악의 발육 저하로 인한 기도 확보의 어려움이 예상되었기에 전신마취하 치과치료를 시행하였다. 피에르 로빈 증후군은 기도유지의 어려움과 섭식 장애로 구강위생 관리에 불리한 조건을 가지고 있지만 나이가 듦에 따라 점차 정상적인 하악의 성장이 이루어지므로 행동조절에 의한 일상적인 치과 처치도 가능할 것이다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
피에르 로빈 증후군의 대표적 증상은 무엇인가
피에르 로빈(Pierre Robin) 증후군은 소하악증(micrognathia), 설하수증(glossoptosis), 구개열 등 세가지 대표적 증상으로 특징지어지는 질병이다. 그 발생 원인은 뚜렷하게 밝혀져 있지 않으며 발병율은 1:2,000에서 1:5,000범위로 추정된다1).
피에르 로빈 증후군을 가진 신생아의 상기도 폐쇄는 어떤 증상을 유발할 수 있는가
위의 복합 증상으로 인하여 환아는 섭식의 곤란, 상기도 폐쇄를 동반하기도 하며 이는 종종 합병증으로 기도 흡인 및 그로 인한 폐 감염을 일으키기도 한다. 저발육된 하악골이 상악골 보다 1cm 이상 후방에 위치한 경우에 16 - 18개월 이상 생존한 증례를 보지 못하였다는 Robbin의 주장과 같이 피에르 로빈 증후군을 가진 신생아에서 상기도 폐쇄는 청색증, 뇌의 저산소증(cerebral hypoxia), 흡인성 폐렴, 폐동맥고혈압(pulmonary hypertension), 폐성심(cor pulmonale), 치명적인 질식(asphyxia) 등과 같은 심각한 결과를 가져오며 이를 예방하기 위한 여러 연구가 수행된 바 있다1,3).
피에르 로빈 증후군의 발병율은 어떠한가
피에르 로빈(Pierre Robin) 증후군은 소하악증(micrognathia), 설하수증(glossoptosis), 구개열 등 세가지 대표적 증상으로 특징지어지는 질병이다. 그 발생 원인은 뚜렷하게 밝혀져 있지 않으며 발병율은 1:2,000에서 1:5,000범위로 추정된다1). 1911년 Shukowsky가 신생아에서 호흡곤란과 청색증을 일으키고 생명에 큰 위협을 가하는 위의 세가지 복합 증상을 관찰하였고, 1923년 Pierre Robin에 의해 알려지고 명명되었다2).
참고문헌 (12)
Benjamin B, Walker P : Management of airway obstruction in the Pierre Robin sequence. International Journal of Pediatric Otorhinolatyngology, 22:29-37, 1991.
Kucukyavuz Z, Ozkaynak O, Tuzuner AM, Kisnisci R : Difficulties in anesthetic management of patients with micrognathia: report of a patient with Stickler syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 102:33-36, 2006.
Oh YJ, Park YW, Kim MK : Combination therapy using glossopexy and radiofrequency therapy in pierre robin sequence, J Korean Assoc Maxillofac Plast Reconst Surg, 32:242-245, 2010.
Augarten A, Sagy M, Yahav J, Barzilay Z : Management of upper airway obstruction in the Pierre Robin syndrome. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 23:105-108, 1990.
Denny A, Amm C : New technique for airway correction in neonates with severe Pierre Robin sequence. J Pediatr, 147:97-101, 2005.
Buchenau W, Urschitz MS, Poets CF, et al. : A randomized clinical trial of a new orthodontic appliance to improve upper airway obstruction in infants with Pierre Robin sequence. J Pediatr, 151:145-149, 2007.
Louise CL, Bayet B, Larocque Yvan : The Pierre Robin sequence review of 125 cases and evolution of treatment modalities. Plastic and Reconstruction Surgery, 93:934-942, 1994.
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