[논문]엘러스-단로스 증후군에 발생한 자발성 신장동맥 박리

임병훈; 이송이; 임재홍; 오수진; 주민수; 안선호; 변승재

doi:10.12701/yujm.2016.33.1.44

엘러스-단로스 증후군에 발생한 자발성 신장동맥 박리
Spontaneous renal artery dissection in Ehlers-Danlos syndrome 원문보기

Yeungnam University Journal of Medicine = 영남의대학술지, v.33 no.1, 2016년, pp.44 - 47

임병훈 (원광대학교 의과대학 내과학교실) , 이송이 (원광대학교 의과대학 내과학교실) , 임재홍 (원광대학교 의과대학 내과학교실) , 오수진 (원광대학교 의과대학 내과학교실) , 주민수 (원광대학교 의과대학 내과학교실) , 안선호 (원광대학교 의과대학 내과학교실) , 변승재 (원광대학교 의과대학 외과학교실)

Abstract ▼ AI-Helper

Primary dissection of the renal artery is rare. Spontaneous renal artery dissection can be associated with diseases such as medial degeneration, neurofibromatosis, syphilitic arteritis, tuberculosis, polyarteritis nodosa, Marfan syndrome, fibromuscular dysplasia, or Ehlers-Danlos syndrome (EDS). Among these causes, EDS related renal artery dissection is very rare worldwide and has not been previously reported in Korea. EDS are a group of heritable connective tissue disorders characterized by fragility of the skin and hypermobility of the joints. We describe the case history of a young man who presented with left side flank pain, hypermobility of the hand joints and showed left renal artery dissection on computed tomography and angiography that turned out to be the first complication of vascular type EDS.

주제어

AI 본문요약
AI-Helper

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문제 정의

엘러스-단로스 증후군 환자에서 신장동맥 박리가 합병된 예는 국내에서 보고된 적이 없다. 저자들은 혈관 유형 엘러스-단로스 증후군 환자에서 첫 합병증으로 신장동맥 박리를 발견하였으며, 외장골 동맥 박리에 대하여 혈관 내 시술을 시행하여, 이에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

제안 방법

면역혈청검사에서 항핵항체(-), ds DNA antibody (-), C3/C4 127/34 (mg/dL), 소변검사는 적혈구 1-4/HPF, 백혈구 0-1/HPF였다. 복통에 대한 원인평가를 위해 시행한 복부 조영증강 컴퓨터단층촬영(computed tomography, CT)에서 왼쪽 신장동맥 박리와 함께 왼쪽 신장의 중간극과 전방 저위분절에 허혈과 경색 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 확진 및 치료방향 결정을 위해 시행한 신장동맥조영술에서 왼쪽 주 신장동맥에 4cm 길이의 신장동맥 박리가 관찰되었고, 하극 신장동맥의 완전폐색이 관찰되었다(Fig.
본 환자에서는 임상적으로 얇고 투명한 피부와 동맥의 합병증을 보이고 있기에 엘러스-단로스 증후군 진단에 합당하였다. 그리고, 영상의학 검사에서 보인 신장동맥 박리에 대하여서는 보존적인 치료를 시행하였으며 왼쪽 외장골 동맥 박리 및 협착에 대하여 경피적 혈관성형술 및 스텐트 삽입술을 시행하여 부작용 없이 외래를 통한 경과를 관찰하고 있다.
치료 및 경과: 환자의 생체징후는 안정적이었으며, 통증은 감소하는 상태였다. 신장동맥조영술에서 신장으로의 혈류 공급이 잘 이루어지고 있는 상태로, 주변 혈관의 구조 확인 및 신장기능 평가를 위해 혈관조영 CT와 Tc-99m DTPA 신장스캔을 시행하였다. 혈관조영 CT에서 왼쪽 신장동맥 이외의 양쪽 외장골 동맥과 오른쪽 대퇴동맥에 더욱 심한 협착 및 박리 소견이 관찰되었다(Fig.
환자의 증상 호전과 생체징후의 안정, 혈액학적 검사 및 영상학적 검사 소견에서 신장기능 및 혈류의 이상이 없어 신장동맥 박리에 대한 보존적 약물치료를 시행하기로 하였다. 심한 동맥박리와 협착을 보인 왼쪽 외장골 동맥은 임계 병소로 판단되어 경피적 혈관성형술 및 스텐트 삽입술을 시행하였다.
신장스캔에서 왼쪽 신장의 왼쪽 상극 피질의 결함이 관찰되었으나, 신장의 배설 및 분비 이상은 없었다. 환자의 증상 호전과 생체징후의 안정, 혈액학적 검사 및 영상학적 검사 소견에서 신장기능 및 혈류의 이상이 없어 신장동맥 박리에 대한 보존적 약물치료를 시행하기로 하였다. 심한 동맥박리와 협착을 보인 왼쪽 외장골 동맥은 임계 병소로 판단되어 경피적 혈관성형술 및 스텐트 삽입술을 시행하였다.

대상 데이터

최종적인 확진은 피부 조직검사나 섬유아세포 배양을 통한 type III collagen을 확인하고 COL3A1 유전자 돌연변이 확인을 통하여 이루어진다[5]. 본 증례의 경우, 얇고 투명한 피부와 동맥의 합병증을 보이고 있기에 엘러스-단 로스 증후군 임상진단에 합당하였다.
현병력 및 과거력: 내원 7일전부터 갑작스럽게 발생한 지속적인 왼쪽 옆구리 통증을 주소로 응급실에 내원하였다. 통증은 걷기 힘들 정도였으며, 오심, 구토, 육안적 혈뇨 등의 동반 증상은 없었다.

성능/효과

환자는 입원 16일째 퇴원하였다. 1년후 추적관찰로 시행한 혈관조영 CT에서 삽입한 스텐트 내강은 손상되지 않았고, 왼쪽 신장동맥, 오른쪽 외장골 동맥, 오른쪽 대퇴동맥의 박리 소견은 이전과 비교하여 차이를 보이지 않았다. 환자는 추가적인 동맥박리의 소견 없이 외래 관찰 중이다.
경피적 혈관성형술 및 스텐트 삽입술 시행 후, 환자의 복통은 관찰되지 않았으며, 다른 부작용 역시 관찰되지 않았다. 환자는 입원 16일째 퇴원하였다.
하지만, 신장으로의 혈류공급은 가성내강과 진성내강을 통해 이상소견 없이 이루어졌다. 얇고 투명한 피부와 손가락 관절의 과신전 및 형제 중 급사의 가족력과 영상학적 검사에서 발견된 소견을 종합하여, 환자의 갑작스런 복통의 원인은 엘러스단로스 증후군에서 발생한 신장동맥 박리와 신장 허혈 및 경색에 의한 것으로 진단하였다.
엘러스-단로스 증후군의 임상적 진단기준은 4가지 증상을 기준으로 한다. 첫째, 특징적인 얼굴 모습(선단노화증)이 나타나고, 둘째, 피부가 얇고 투명하며 몸통과 허리에서 피하 혈관들이 보이고, 셋째, 쉽게 멍이 들며, 넷째, 동맥과 소화기 및 자궁의 합병증이 잘 발생한다. 이 중 적어도 2가지 이상 관찰될 경우에 혈관성 엘러스-단로스 증후군으로 임상진단을 하게 된다[4].
치료 및 경과: 환자의 생체징후는 안정적이었으며, 통증은 감소하는 상태였다. 신장동맥조영술에서 신장으로의 혈류 공급이 잘 이루어지고 있는 상태로, 주변 혈관의 구조 확인 및 신장기능 평가를 위해 혈관조영 CT와 Tc-99m DTPA 신장스캔을 시행하였다.
2). 확진 및 치료방향 결정을 위해 시행한 신장동맥조영술에서 왼쪽 주 신장동맥에 4cm 길이의 신장동맥 박리가 관찰되었고, 하극 신장동맥의 완전폐색이 관찰되었다(Fig. 3). 하지만, 신장으로의 혈류공급은 가성내강과 진성내강을 통해 이상소견 없이 이루어졌다.
경피적 혈관성형술 및 스텐트 삽입술 시행 후, 환자의 복통은 관찰되지 않았으며, 다른 부작용 역시 관찰되지 않았다. 환자는 입원 16일째 퇴원하였다. 1년후 추적관찰로 시행한 혈관조영 CT에서 삽입한 스텐트 내강은 손상되지 않았고, 왼쪽 신장동맥, 오른쪽 외장골 동맥, 오른쪽 대퇴동맥의 박리 소견은 이전과 비교하여 차이를 보이지 않았다.

후속연구

결론적으로 기저질환이나 외상이 없는 젊은 환자가 갑작스러운 옆구리 통증을 포함한 신장동맥 박리를 시사하는 소견으로 내원하였다면 엘러스-단로스 증후군을 의심하고, 가족력을 포함한 병력청취와 신체검사를 통한 특징적인 모습을 확인해야 하며 혈관합병증이 발생했을 때는 보존적 약물 치료 이외에도 환자 전신상태 및 질환을 고려하여 수술 및 혈관 내 치료를 고려해 볼 수 있다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	자발성 신장동맥 박리는 무엇인가?	자발성 신장동맥 박리는 외상 없이 신장동맥에 국한하여 저절로 발생하는 국소 박리로 중막변성, 신경섬유종증, 매독성 동맥염, 결핵, 결절성 다발동맥염, 마판 증후군, 섬유근성 이형성증, 엘러스-단로스 증후군(Ehlers-Danlos syndrome)과 같은 질환에서 발생할 수 있다[1]. 또한 악성 고혈압, 심한 동맥경화에서도 발생할 수 있다[2].
	엘러스-단로스 증후군의 임상적 진단기준의 4가지 증상은 무엇인가?	엘러스-단로스 증후군의 임상적 진단기준은 4가지 증상을 기준으로 한다. 첫째, 특징적인 얼굴 모습(선단노화증)이 나타나고, 둘째, 피부가 얇고 투명하며 몸통과 허리에서 피하 혈관들이 보이고, 셋째, 쉽게 멍이 들며, 넷째, 동맥과 소화기 및 자궁의 합병증이 잘 발생한다. 이 중 적어도 2가지 이상 관찰될 경우에 혈관성 엘러스-단로스 증후군으로 임상진단을 하게 된다[4].
	엘러스-단로스 증후군이란 무엇인가?	엘러스-단로스 증후군은 콜라겐과 결체조직의 합성과 구조의 결함을 일으켜, 피부의 취약성과 관절의 과운동성을 특징적으로 나타내는 유전적인 결체조직 질환이다[3]. 엘러스-단로스 증후군 환자에서 신장동맥 박리가 합병된 예는 국내에서 보고된 적이 없다.

참고문헌 (13)

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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