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길랭-바레증후군에서 면역글로불린 치료 후 발생한 폐혈전색전증
Pulmonary Thromboembolism after Intravenous Immunoglobulin Therapy in Guillain-Barre Syndrome 원문보기

대한임상신경생리학회지 = Korean journal of clinical neurophysiology, v.18 no.1, 2016년, pp.14 - 17  

박진모 (동국대학교 의학전문대학원 신경과학교실) ,  김남균 (경북대학교 의학전문대학원 내과학교실) ,  박진성 (경북대학교 의학전문대학원 신경과학교실)

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Intravenous immunoglobulin (IVIG) is a safe treatment to treat various neurological disorders, but fatal thrombotic events as rare complications have been reported. A 54-year-old woman with Guillain-Barre syndrome complained of dyspnea during IVIG treatment. She was finally diagnosed with pulmonary ...

주제어

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제안 방법

  • 본 증례는 면역글로불린 치료 중 하지의 부종이나 피부색의 변화 및 통증 같은 심부정맥혈전증의 임상증상 없이 갑작스럽게 호흡곤란을 호소하였다. 동맥혈가스분석을 통해서 길랭-바레증후군 진행에 따른 호흡근 마비에 의한 호흡부전 가능성은 배제가 되었으며, 심전도와 심초음파검사소견으로 폐혈전색전증을 의심하였고, 이를 CT 검사로 확진하였다.
  • 심초음파검사는 폐혈전색전증에서 수축기 때 흔히 보이는 D형태의 좌실심 모양과 함께 확장된 우심실, 우심방 그리고 우심실 벽의 운동저하가 관찰되었다. 폐색전증을 확인하기 위해 혈관 컴퓨터단층촬영(computed tomography, CT)을 시행했고 좌측 오금정맥에 심부정맥혈전증이 확인되었으며, 이로 인해 발생한 양측 폐동맥의 폐혈전색전증을 진단하였다(Fig. 1C, D).
  • 환자의 임상양상, 뇌척수액검사 및 신경전도검사를 통해 길랭-바레증후군으로 진단하고 경과 관찰 중, 입원 4일째 전반적인 심부건반사의 소실이 보이며 상하지의 근력이 MRC 등급 2로 악화되어 면역글로불린 정맥 투여를 시작하였다. 사지의 근력약화가 있었지만 호흡곤란은 호소하지 않았으며 동맥혈가스분석에서도 정상소견을 보였다.

대상 데이터

  • 54세 여자가 2주 동안의 진행성 사지마비를 주소로 내원하였다. 한 달 전 감기와 설사 증세가 있었고 2주 전부터 양측 하지에 근력약화가 발생하여 점차 진행되었으며 2일 전부터는 혼자서 걷기 힘든 상태였다.
  • 본 증례는 면역글로불린 치료 중 하지의 부종이나 피부색의 변화 및 통증 같은 심부정맥혈전증의 임상증상 없이 갑작스럽게 호흡곤란을 호소하였다. 동맥혈가스분석을 통해서 길랭-바레증후군 진행에 따른 호흡근 마비에 의한 호흡부전 가능성은 배제가 되었으며, 심전도와 심초음파검사소견으로 폐혈전색전증을 의심하였고, 이를 CT 검사로 확진하였다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
면역글로불린 투여의 문제점은? 1 길랭-바레증후군환자는 면역글로불린 정맥 투여와 혈장교환술이 치료로 사용되며 효과는 동등하다고 알려져 있으나 편의성 및 안전성 때문에 면역글로불린 투여가 선호되고 있다.1 그러나 면역글로불린 주사제에 포함될 수 있는 다양한 종류의 바이러스, 수용성 물질 및 IgG 이외의 면역글로불린 등에 의해 급성 신부전, 무균성 뇌수막염, 아나필락시스반응 등과 같은 드물지만(4.5%) 심각한 부작용이 생길 수 있어 이에 대한 염두가 필요하다.2 저자들은 길랭-바레증후군 환자에서 면역글로불린을 투여한 이후에 발생한 폐혈전색전증(pulmonary thromboembolism)을 진단하고 치료하였기에 이를 보고하고자 한다.
길랭-바레증후군이란 무엇인가? 길랭-바레증후군(Guillain-Barre syndrome)은 진행성 근력 약화와 함께 심부건반사의 소실을 동반하는 말초신경의 탈수초성 질환으로, 경우에 따라서 호흡마비까지 발생할 수 있는 신경과적 응급을 요하는 질환이다.1 길랭-바레증후군환자는 면역글로불린 정맥 투여와 혈장교환술이 치료로 사용되며 효과는 동등하다고 알려져 있으나 편의성 및 안전성 때문에 면역글로불린 투여가 선호되고 있다.
혈전색전증의 위험성이 높은 경우 권유되는것은? 7 본 증례에서는 환자의 과체중으로 인해 36 g/day의 면역글로불린이 사용되어, 비만과 함께 과량의 면역글로불린에 의한 혈청의 점성 증가가 폐혈전색전증의 발생에 기여하였을 것으로 생각된다. 혈전색전증의 위험성이 높은 경우에 면역글로불린 투여 속도를 천천히 조절하거나3 투여용량을 분할하는 것을8 권유하지만 아직까지 그 용법에 대해서 정확히 제시되지 않고 있어 추가적인 연구가 필요하다.
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참고문헌 (10)

  1. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barre syndrome. Lancet 2016 Feb 19 [Epub]. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1. 

  2. Brannagan TH 3rd, Nagle KJ, Lange DJ, Rowland LP. Complications of intravenous immune globulin treatment in neurologic disease. Neurology 1996;47:674-677. 

  3. Marie I, Maurey G, Herve F, Hellot MF, Levesque H. Intravenous immunoglobulin-associated arterial and venous thrombosis; report of a series and review of the literature. Br J Dermatol 2006;155:714-721. 

  4. Stangel M, Kiefer R, Pette M, Smolka MN, Marx P, Gold R. Side effects of intravenous immunoglobulins in neurological autoimmune disorders- a prospective study. J Neurol 2003;250:818-821. 

  5. Wolberg AS, Kon RH, Monroe DM, Hoffman M. Coagulation factor XI is a contaminant in intravenous immunoglobulin preparations. Am J Hematol 2000;65:30-34. 

  6. Voltz R, Rosen FV, Yousry T, Beck J, Hohlfeld R. Reversible encephalopathy with cerebral vasospasm in a Guillain-Barre syndrome patient treated with intravenous immunoglobulin. Neurology 1996;46:250-251. 

  7. Paran D, Herishanu Y, Elkayam O, Shopin L, Ben-Ami R. Venous and arterial thrombosis following administration of intravenous immunoglobulins. Blood Coagul Fibrinolysis 2005;16:313-318. 

  8. Rajabally YA, Kearney DA. Thromboembolic complications of intravenous immunoglobulin therapy in patients with neuropathy: A two-year study. J Neurol Sci 2011;308:124-127. 

  9. Lee YJ, Shin JU, Lee J, Kim K, Kim WS, Ahn JS, et al. A case of deep vein thrombosis and pulmonary thromboembolism after intravenous immunoglobulin therapy. J Korean Med Sci 2007;22:758-761. 

  10. Kang SY, Kang JH, Kim JS. A case of cerebral infarction following intravenous immunoglobulin therapy in a patient with Guillain-Barre syndrome. J Korean Neurol Assoc 2003;21:217-219. 

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