[논문]구인두와 성문상부에 발생한 결절 외 비성 NK/T 세포 림프종 1예

백훈희; 임성환; 이미지; 김승우

doi:10.21593/kjhno/2017.33.1.35

[국내논문] 구인두와 성문상부에 발생한 결절 외 비성 NK/T 세포 림프종 1예
A Case of Extranodal NK/T-cell Lymphoma, Nasal Type of the Oropharynx and Supraglottis 원문보기

대한 두경부 종양 학회지 = Korean journal of head & neck oncology, v.33 no.1, 2017년, pp.35 - 38

백훈희 (중앙보훈병원 이비인후과) , 임성환 (중앙보훈병원 이비인후과) , 이미지 (중앙보훈병원 병리과) , 김승우 (중앙보훈병원 이비인후과)

Abstract ▼ AI-Helper

The extranodal nasal NK/T-cell lymphoma was formerly known as lethal midline granuloma due to its most common clinical pattern like a destructive midline facial tumor. It often spread to other extranodal sites, such as skin, soft tissue, testis, upper respiratory tract, and gastrointestinal tract etc. For this reason, the term of extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type is preferred. Its disease entity may have a prominent admixture of inflammatory cells and necrotic tissues, further causing difficulty in diagnosis. A 44-year-old man was visited to our clinic with complaints of dysphagia and odynophagia during six months. He underwent three times punch biopsies and then, two times incisional biopsies. Finally, He was diagnosed as extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type involving oropharynx and supraglottis. We report an extremely rare case of extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type occurred in oropharynx and supraglottis with a brief review of literature.

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문제 정의

저자들은 연하통을 주소로 내원한 44세 남자환자에서 구인두 및 성문상부에 발생한 결절외 비성 NK/T 세포 림프종으로 확진된 매우 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
현재 후두 내시경에서 관찰되는 경미한 구인두 및 성문 상부의 부종 및 분비물 등은 만성 염증과 방사선 치료에 의한 섬유화 때문인 것으로 생각되나 잔존암 및 재발암 등의 가능성도 염두에 두고 지속적인 추적관찰 예정이다. 비교적 단기간의 외래 추적 관찰이지만, 드물고 교훈적인 증례로 판단되어 본 증례를 보고하고자 한다.

가설 설정

⁸⁾ 비정형 세포들은 염증 세포들과 혼재되어 있고, 약 50-60%에서 괴사조직이 동반되어, 정확한 진단을 위해서는 반복된 조직 검사가 필요하다.⁸⁾ 조직검사의 위치는 정상 점막과 병변의 경계에서 반복적으로 시행하는 것이 진단율을 높힌다.⁸⁾ 본 증례에서도 5회의 절개 생검으로 진단되었다.

제안 방법

이상의 결과를 종합하여 악성 림프종, 유두종, 심부 진균감염 및 베게너 육아종증 등을 의심하고 확진을 위해 국소 마취 하에 구개수와 후인두벽, 성문상부 등에서 깊게 절개 생검을 3일 연속으로 시행하였으나, 모두 만성염증 소견으로 보고되었다. 이후 환자는 경구 스테로이드 요법, 구강 청정제 및 소염제 등의 대증 요법을 시행하였다. 초기 2-3일 정도 증상 호전 이후 다시 악화되는 양상이어서, 먼저와 유사한 부위를 동일한 방법으로 2회의 절개생검을 시행하였다.
이후 환자는 경구 스테로이드 요법, 구강 청정제 및 소염제 등의 대증 요법을 시행하였다. 초기 2-3일 정도 증상 호전 이후 다시 악화되는 양상이어서, 먼저와 유사한 부위를 동일한 방법으로 2회의 절개생검을 시행하였다. 최종적으로 면역조직화학검사인 CD56, EBER(Epstein-Barr virus-encoded small RNAs)에 양성소견이 관찰되어, 결절 외 비성 NK/T 세포 림프종으로 확진되었다(Fig.
환자는 관해 유도를 위해 4주 동안 cisplatin 30mg/m² 투여와 20회에 걸쳐서 총 40Gy의 방사선 용량으로 동시 항암방사선치료를 시행 후 완전 관해를 얻었다. 이후에 공고요법(consolidation therapy)으로 VIPD(Etoposide, Ifosfamide, Mensa, Cisplatin and Dexamethasone) 항암요법을 3회 계획하였으나, 환자가 1회 시행 후 추가 항암치료를 거부하였다.
투여와 20회에 걸쳐서 총 40Gy의 방사선 용량으로 동시 항암방사선치료를 시행 후 완전 관해를 얻었다. 이후에 공고요법(consolidation therapy)으로 VIPD(Etoposide, Ifosfamide, Mensa, Cisplatin and Dexamethasone) 항암요법을 3회 계획하였으나, 환자가 1회 시행 후 추가 항암치료를 거부하였다. 항암 방사선 치료 이후 2개월째에 촬영한 양전자 방출 단층촬영에서 표준 섭취값이 치료 전 구인두와 성문상부에서 각각 4.

대상 데이터

44세 남자 환자가 내원 6개월 전부터 서서히 심해지는 심한 연하통과 전신 피로 등을 주소로 내원하였다. 과거 병력에서 조절되는 고혈압 이외에 특이 소견 없었으나, 최근 1년 동안 15kg의 체중 감소가 있었다.

성능/효과

1) 비부비동에서 가장 흔하게 발생하며(70%), 그 외 발다이어 고리(Waldeyer's ring), 구강, 후두 및 하인두 등의 순이다.
이상의 결과를 종합하여 악성 림프종, 유두종, 심부 진균감염 및 베게너 육아종증 등을 의심하고 확진을 위해 국소 마취 하에 구개수와 후인두벽, 성문상부 등에서 깊게 절개 생검을 3일 연속으로 시행하였으나, 모두 만성염증 소견으로 보고되었다. 이후 환자는 경구 스테로이드 요법, 구강 청정제 및 소염제 등의 대증 요법을 시행하였다.
이후에 공고요법(consolidation therapy)으로 VIPD(Etoposide, Ifosfamide, Mensa, Cisplatin and Dexamethasone) 항암요법을 3회 계획하였으나, 환자가 1회 시행 후 추가 항암치료를 거부하였다. 항암 방사선 치료 이후 2개월째에 촬영한 양전자 방출 단층촬영에서 표준 섭취값이 치료 전 구인두와 성문상부에서 각각 4.83, 3.32에서 치료 후 1.37, 1.87로 감소 소견을 보였다. 또한 후두 내시경경상 점막 부종도 현저히 감소되었다(Fig.
4). 항암치료 후 2개월째 이전보다 호전된 양상이지만, 구인두 점막의 부종이 지속되어서 시행한 3회의 조직검사에서 저명한 재발 소견은 없었으며, 8개월째 외래 추적관찰 중이다.
두경부 전체에 발생한 림프절 외 악성 림프종 중에서 8% 정도로 드물지만, 비강 및 비인두에서 발생한 림프종의 45%를 차지한다.⁶⁾ 비부비동에 가장 호발하여 비폐색 및 비출혈 등이 주 증상이며, 발열, 체중감소 및 도한(night sweat) 등의 전신 증상은 드물다.⁶⁾ 영상학적으로 조영 증강된 전산화 단층촬영은 종양의 크기 및 경계와 주변 침범여부를 파악하는데 유용하고 자기공명영상촬영은 질병 초기에 연조직 침범에 민감도가 높으며, 두개저나 두개내 침범의 경우 감별진단에도 유용한 특성이 있다.
⁶⁾ 비부비동에 가장 호발하여 비폐색 및 비출혈 등이 주 증상이며, 발열, 체중감소 및 도한(night sweat) 등의 전신 증상은 드물다.⁶⁾ 영상학적으로 조영 증강된 전산화 단층촬영은 종양의 크기 및 경계와 주변 침범여부를 파악하는데 유용하고 자기공명영상촬영은 질병 초기에 연조직 침범에 민감도가 높으며, 두개저나 두개내 침범의 경우 감별진단에도 유용한 특성이 있다.⁷⁾
¹¹⁾ 감별해야 할 질환으로는 심부 진균감염, 베게너 육아종증, 삼차 매독, 다른 비호지킨 림프종, 코카인 남용 및 악성 중심성 상피 종양 등이 있다.¹²⁾ 심부 진균감염은 심한 면역 저하 상태에서 발생 하며, 베게너 육아종증에선 구강에 특징적인 딸기 치은염(strawberry gingivitis)과 함께 형광 면역 염색에서 항 중성친화성 항체(ANCA, anti-neutrophilic cytoplasmic antibody) 양성 소견이 관찰된다. 삼차 매독은 과거에 매독을 진단받았던 병력이 있거나 신체검사에서 하감(chancre)이나 국소적인 림프절 증대를 발견할 수 있다.
⁸⁾ 본 증례는 Ann Arbor 병기 1기에서 항암방사선치료를 계획하였는데 Guo 등의 연구에 의하면 근치적 목적으로 Ann Arbor 병기 1, 2기에서 항암방사선치료를 시행한 후 2년 생존율이 60%이라고 보고하였다.¹⁵⁾ 예후는 질환의 범위가 중요하며, 전신 증상의 존재, 젖산탈수소효소의 증가, 그랜자임B 양성일 때 생존율이 감소한다. 또한 CD56 표지자의 증가는 전이의 위험성을 높이고, Ki-67이나 COX-2(Cyclo-oxygenase-type-2)의 과 발현도 생존율 감소에 기여한다.
또한 CD56 표지자의 증가는 전이의 위험성을 높이고, Ki-67이나 COX-2(Cyclo-oxygenase-type-2)의 과 발현도 생존율 감소에 기여한다.⁵⁾ 본 증례에서 예후와 관련된 소견으로는 체중감소, CD 56, Ki-67 표지자 증가가 있었다.
본 증례에서 병변이 발생하였던 구인두 및 후두는 모두 풍부한 림프 조직이 존재하기 때문에, 두 병변이 동시에 발생하였을 가능성뿐만 아니라, 한 곳에서 발생한 병변이 전이 되었을 가능성 모두 존재한다. 저자들은 본 증례를 통해서 구강, 구인두, 후두 등에 점막의 융기, 발적, 분비물 등의 소견과 대증 치료에 반응이 없는 국소 및 전신 증상이 지속되는 경우에는 반드시 림프종을 염두에 두고, 반복되는 조직 검사를 시행해야 한다는 교훈을 얻었다. 현재 후두 내시경에서 관찰되는 경미한 구인두 및 성문 상부의 부종 및 분비물 등은 만성 염증과 방사선 치료에 의한 섬유화 때문인 것으로 생각되나 잔존암 및 재발암 등의 가능성도 염두에 두고 지속적인 추적관찰 예정이다.

후속연구

8) 비정형 세포들은 염증 세포들과 혼재되어 있고, 약 50-60%에서 괴사조직이 동반되어, 정확한 진단을 위해서는 반복된 조직 검사가 필요하다.⁸⁾ 조직검사의 위치는 정상 점막과 병변의 경계에서 반복적으로 시행하는 것이 진단율을 높힌다.
저자들은 본 증례를 통해서 구강, 구인두, 후두 등에 점막의 융기, 발적, 분비물 등의 소견과 대증 치료에 반응이 없는 국소 및 전신 증상이 지속되는 경우에는 반드시 림프종을 염두에 두고, 반복되는 조직 검사를 시행해야 한다는 교훈을 얻었다. 현재 후두 내시경에서 관찰되는 경미한 구인두 및 성문 상부의 부종 및 분비물 등은 만성 염증과 방사선 치료에 의한 섬유화 때문인 것으로 생각되나 잔존암 및 재발암 등의 가능성도 염두에 두고 지속적인 추적관찰 예정이다. 비교적 단기간의 외래 추적 관찰이지만, 드물고 교훈적인 증례로 판단되어 본 증례를 보고하고자 한다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	결절 외 비성 NK/T 세포 림프종의 특징은 무엇인가?	결절 외 비성 NK/T 세포 림프종은 주로 궤양성 또는 괴사성 병변의 형태로 나타나며, 아시아 및 중남미에서 흔하고 40대와 남성에서 3배 정도 호발한다.1) 비부비동에서 가장 흔하게 발생하며(70%), 그 외 발다이어 고리(Waldeyer's ring), 구강, 후두 및 하인두 등의 순이다.
	심부 진균감염의 특징은 무엇인가?	11) 감별해야 할 질환으로는 심부 진균감염, 베게너 육아종증, 삼차 매독, 다른 비호지킨 림프종, 코카인 남용 및 악성 중심성 상피 종양 등이 있다.12) 심부 진균감염은 심한 면역 저하 상태에서 발생 하며, 베게너 육아종증에선 구강에 특징적인 딸기 치은염(strawberry gingivitis)과 함께 형광 면역 염색에서 항 중성친화성 항체(ANCA, anti-neutrophilic cytoplasmic antibody) 양성 소견이 관찰된다. 삼차 매독은 과거에 매독을 진단받았던 병력이 있거나 신체검사에서 하감(chancre)이나 국소적인 림프절 증대를 발견할 수 있다.
	결절 외 비성 NK/T 세포 림프종이 발생하는 부위는 어디인가?	결절 외 비성 NK/T 세포 림프종은 주로 궤양성 또는 괴사성 병변의 형태로 나타나며, 아시아 및 중남미에서 흔하고 40대와 남성에서 3배 정도 호발한다.1) 비부비동에서 가장 흔하게 발생하며(70%), 그 외 발다이어 고리(Waldeyer's ring), 구강, 후두 및 하인두 등의 순이다.2)후두에 발생한 경우는 이제까지 영문 및 기타 언어를 포함한 검색에서 31예가 보고되었고, 이 중 구인두와 후두를 동시에 침범한 경우는 매우 드물다.

참고문헌 (15)

Oh JH, Bae KH, Ahn JH, In SM. Extranodal NK/T Cell Lymphoma, Nasal Type that Occurred in Patients with Atrophic Rhinitis. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2014;57:42-45.

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Susarla M, Sharaf A, Faquin W, et al. Extranodal natural killer T-cell lymphoma, nasal type with minimal osseous involvement: Report of a case and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2010;68(3):674-681.

상세보기
Zhu SY, Yuan Y, Liu K, Zeng L, Zhou JM, Lu QH, et al. Primary NK/T-cell lymphoma of the larynx: Report of 2 cases and review of the English-, Japanese-, and Chinese-language literature. Ear Nose Throat J. 2016 ;95(4-5):E1-8.
Lee HJ, Kwon OJ, Woo SH. Primary Laryngeal Lymphoma. J Korean Soc logo Phon 2013;24:118-121.
Nikitakis N, Polyzois G, Katoumas K, Titsinides S, Zolota V, Sklavounou A, et al. Extranodal nasal-type NK/T-cell lymphoma of the palate and paranasal sinuses. Am J Case Rep 2012;13:79-185.

상세보기
Jang YM, Lee JH, Lee DH, Choi CG, Suh DC, Lee HK, et al. Imaging Features of Nasal-Type Natural Killler/T-cell Lymphomas: Frequent Involvement of Skin and Subcutaneous Tissue. Korean Radiol Soc 2006;54:161-165.

상세보기
Yasumoto M, Taura S, Shibuya H, Honda M. Primary malignant lymphoma of the maxillary sinus: CT and MRI. Neuroradiology 2000;42(4):285-289.

상세보기
Tababi S, Kharrat S, Sellami M, Mamy J, Zainine R, Beltaief N, et al. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type: report of 15 cases. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2012;129(3):141-147.

상세보기
Wood PB, Parikh SR, Krause JR. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type. Proc(BaylUniv Med Cent) 2011;24(3):251-254.
Jaffe ES, Chan JK, Su IJ, Frizzera G, Mori S, Feller AC, et al. Report of the workshop on nasal and related extranodal angiocentric T/NK cell lymphomas: definitions, differential diagnosis, and epidemiology. Am J Surg Patho 1996;20:103-111.

상세보기
Mestiri S, Zeglaoui I, Sriha B, Belcadhi M, Korbi S. T lymphomas of the nasal cavities and sinuses. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2008;125(4):188-192.

상세보기
Neville B, Damm D, Allen C, Bouquot J. Oral and Maxillofacial Pathology. 3rd ed. Saunders Elsevier, St.Louis, 2009;602-604.
Devaney KO, Travis WD, Hoffman G, Leavitt R, Lebovics R, Fauci AS. Interpretation of head and neck biopsies in Wegener's granulomatosis. A pathologic study of 126 biopsies in 70 patients. Am J Surg Pathol 1990;14(6):555-564.

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Yasumoto M, Taura S, Shibuya H, Honda M. Primary malignant lymphoma of the maxillary sinus: CT and MRI. Neuroradiology 2000;42(4):285-289.

상세보기
Guo Y, Lu JJ, Ma X, Wang B, Hong X, Li X, Li J. Combined chemoradiation for the management of nasal natural killer (NK)/T-cell lymphoma: elucidating the significance of systemic chemotherapy. Oral Oncol 2008;44(1):23-30.

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