선택한 단어 수는 입니다.
최소 단어 이상 선택하여야 합니다.
최소 단어 이상 선택하여야 합니다.
선택한 단어 수는 30입니다.
최대 10 단어까지만 선택 가능합니다.
최대 10 단어까지만 선택 가능합니다.
문제 정의
- 저자들은 설근부 통증 및 광범위한 궤양을 주소로 내원한 환자에서 조직검사 결과 최종적으로 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종으로 진단된 증례를 경험하였다. 이와 관련하여 기도확보 및 출혈 합병증 예방을 위한 치료 및 감별진단을 위하여 주의할 점이 있다고 판단하여 이를 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
- 본 증례에서는 광범위한 괴사로 인한 출혈로 기관절개술을 시행하여 기도확보를 하였으며 미세후두경수술을 통한 조직검사에서 진단되지 않아 이후 외측 인두절개를 통한 조직검사 진행을 하여 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종을 진단하였다. 향후 설근부의 괴사성 병변에 대해서는 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종도 감별 진단으로 염두에 둘 필요가 있을 것으로 사료되며 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
제안 방법
- 기관 절개술 시행 다음날 다량의 구강 내 출혈이 발생하여 응급수술을 시행하였다. 경구강 접근법으로는 지혈을 위한 시야확보가 어려워 경경부 접근법을 통해 설동맥 결찰을 시행하였으며(Fig. 2A, 2B) 외측 인두 절개술을 통해 설근부의 조직검사 및 주변부 전기소작술을 시행하였다(Fig. 2C). 출혈 이후 Hb 8.
- 경구강을 통한 조직검사를 시행하려 하였으나 현수후두경을 통한 병변의 시야확보가 어려워 불가능하였다. 기관 절개술 시행 다음날 다량의 구강 내 출혈이 발생하여 응급수술을 시행하였다. 경구강 접근법으로는 지혈을 위한 시야확보가 어려워 경경부 접근법을 통해 설동맥 결찰을 시행하였으며(Fig.
- 주로 발생하는 비강 외에도 혀의 외측부나 연구개에 발생한 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종 증례는 보고된 바가 있지만 설근부에 광범위한 괴사와 출혈을 동반하며 발생한 경우는 아직 보고된 바가 없다. 본 증례에서는 광범위한 괴사로 인한 출혈로 기관절개술을 시행하여 기도확보를 하였으며 미세후두경수술을 통한 조직검사에서 진단되지 않아 이후 외측 인두절개를 통한 조직검사 진행을 하여 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종을 진단하였다. 향후 설근부의 괴사성 병변에 대해서는 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종도 감별 진단으로 염두에 둘 필요가 있을 것으로 사료되며 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
- 본 증례의 환자의 경우는 설근부 및 경부 림프절전이가 동반되었던 상태로 Sequential chemoradiotherapy 진행을 하였으며 SMILE regimen 후 방사선 치료를 진행하였다. Kwong 등은 SMILE regimen을 이용한 치료를 통하여 완전 관해율 66%, 부분 관해율 15%의 성적을 보였으며 50%의 5년 생존율을 보고하였다.
- 1C). 설근부 통증은 지속되었고 입원 6일째 비위관에서 흑갈색 액체 및 bloody sputum 보여 시행한 후두내시경 검사상 좌측 설근부의 활동성 출혈은 없으나 혈종이 관찰되어 기도확보를 위해 응급기관절개술을 시행하였다. 경구강을 통한 조직검사를 시행하려 하였으나 현수후두경을 통한 병변의 시야확보가 어려워 불가능하였다.
- 입원 후 7일째 소량 출혈 증상이 있어 이를 sentinel sign으로 판단하였고 향후 발생 가능한 대량 출혈 시 aspiration으로 인한 호흡곤란을 방지하기 위하여 기관절개술을 응급으로 시행하였다. 수술1일 후 구강내 다량출혈이 발생하였으며 경부접근법을 통해 설동맥 결찰술을 시행하였다. 이와 같이 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종은 괴사성 병변과 함께 화농성 분비물을 동반하기도 하며 이외의 증상은 침범영역에 따라 다양하며 출혈도 드물지 않게 발생하기도 한다.
- 1) 본 증례 환자에서 시행한 경부 전산화 단층촬영 상 광범위한 괴사를 동반한 경계가 불분명하고 불규칙적으로 조영증강되는 궤양성 종괴가 관찰되었으며 괴사로 인해 좌측 설동맥(lingual artery) 노출의 의심되는 소견이 관찰되어 다량 출혈로 이어질 수 있는 다소 위험한 상황으로 판단되었다. 입원 후 7일째 소량 출혈 증상이 있어 이를 sentinel sign으로 판단하였고 향후 발생 가능한 대량 출혈 시 aspiration으로 인한 호흡곤란을 방지하기 위하여 기관절개술을 응급으로 시행하였다. 수술1일 후 구강내 다량출혈이 발생하였으며 경부접근법을 통해 설동맥 결찰술을 시행하였다.
- 저자들은 설근부 통증 및 광범위한 궤양을 주소로 내원한 환자에서 조직검사 결과 최종적으로 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종으로 진단된 증례를 경험하였다. 이와 관련하여 기도확보 및 출혈 합병증 예방을 위한 치료 및 감별진단을 위하여 주의할 점이 있다고 판단하여 이를 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
- 환자는 종양혈액내과로 전과하여 항암약물치료(SMILE regimen - dexamethasone, methotrexate, ifosfamide, asparaginase and etoposide) 2주기 시행하였다. 수술 후 2개월 후 외래에서 시행한 신체검사 상 좌측 설근부의 괴사성 조직은 보이지 않으며 수술부위는 회복된 상태였다(Fig.
대상 데이터
- 43 세 남환 2 개월 전부터 설근부 통증이 지속되어 내원하였으며 체중감소, 발열, 야간발한, 전신 무력감 등의 소견은 없었으며, 특이 과거력 및 가족력 없었다. 시행한 후두 내시경 검사에서 좌측 설근부의 광범위한 괴사성 궤양을 동반한 병변 확인되었다(Fig.
- The tumor is composed of medium sized atypical cell with abundant pale cytoplasm and irregular nuclear borders (H&E stain, x200) (A).
- 본 증례에서는 지속되는 인후통을 주소로 내원하여 시행한 신체검진 상 설근부의 광범위한 괴사성 병변을 확인하였다. 설근부의 궤양성 병변에 대한 감별진단으로는 괴사성 궤양 구내염(Necrotizing ulcerative stomatitis), 편평세포암종(Squamous cell carcinoma), 림프종, 진균성 궤양, 만성궤양을 동반한 결핵 등을 고려할 수 있으며 그 외에 베게너 육아종증(Wegener’s Granulomatosis)과 같은 전신성 혈관염 등을 감별해야 한다.
- 0 IU/L 였다. 본 환자는 Prognostic Index of Natural Killer Cell Lymphoma with EBV DNA (PINK-E)에 따른 예후 인자로 고려 할 때 low risk group에 속하였다.
성능/효과
- 1) 본 증례 환자에서 시행한 경부 전산화 단층촬영 상 광범위한 괴사를 동반한 경계가 불분명하고 불규칙적으로 조영증강되는 궤양성 종괴가 관찰되었으며 괴사로 인해 좌측 설동맥(lingual artery) 노출의 의심되는 소견이 관찰되어 다량 출혈로 이어질 수 있는 다소 위험한 상황으로 판단되었다. 입원 후 7일째 소량 출혈 증상이 있어 이를 sentinel sign으로 판단하였고 향후 발생 가능한 대량 출혈 시 aspiration으로 인한 호흡곤란을 방지하기 위하여 기관절개술을 응급으로 시행하였다.
- 2) Prognostic Index of Natural Killer Cell Lymphoma with EBV DNA (PINK-E) 에 해당하는 예후 인자로는 Age>60years, EBV load, distant lymph node involvement, non-nasal type disease 및 Ann Arbor Staging Classification (stage III or Iv) 가 있으며 이에 따라 low (0-1), intermediate (2), high risk group (≥3) 으로 나눌 있다.
- 8) 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종은 주로 발생 부위인 비강 뿐만 아니라 발다이어 고리 (Waldeyer’s ring), 구강, 하인두, 후두에서 궤양, 괴사성 병변을 동반하여 발생하는 것으로 알려져 있으며 부비동, 안와, 구강 및 피부와 같은 인접한 조직으로 천천히 침범하기도 한다.
- 경과 확인을 위해 시행한 PET-CT에서는 이전 영상에서 보이던 설근부의 섭취증가 병변은 대부분 소실되었으며 우측 경부(level ll) 섭취는 부분적으로 감소(SUXmax=11.1->5.9) 하였다(Fig. 5B).
- 외래에서 시행한 조직검사는 궤양부분의 정확한 접근을 통한 심부조직검사가 힘들었으며 후두미세현미경 수술을 통한 접근을 시도하였으나 현수후두경이 시야를 가려서 접근이 불가능하였다. 따라서 경부접근법을 통한 외측인두절개를 통하여 심부조직검사를 시행하였으며 그 결과 EBER, granzyme B, CD3 양성 소견으로 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종으로 진단되었다.
- 병리검사 결과 광학 현미경 소견상 풍부한 창백한 세포질과 불규칙한 핵 경계를 가진 중간 크기의 비정형 세포가 관찰되었으며 면역조직화학 염색에서 CD3 양성, cytotoxic molecules인 granzyme B 양성 뿐만 아니라 EBV-encoded RNA (EBER) in situ hybridization 에도 양성 소견을 보여 코형 림프절외 NK/T 세포 림프종으로 진단되었다(Fig. 3). 림프종 병기 결정을 위해 시행한 구인두 자기공명영상, 양전자방출 단층 촬영(PET-CT)에서 수술 부위의 액체저류 및 염증 소견 동반한 궤양성 병변 소견 (Fig.
- 환자는 종양혈액내과로 전과하여 항암약물치료(SMILE regimen - dexamethasone, methotrexate, ifosfamide, asparaginase and etoposide) 2주기 시행하였다. 수술 후 2개월 후 외래에서 시행한 신체검사 상 좌측 설근부의 괴사성 조직은 보이지 않으며 수술부위는 회복된 상태였다(Fig. 5A). 경과 확인을 위해 시행한 PET-CT에서는 이전 영상에서 보이던 설근부의 섭취증가 병변은 대부분 소실되었으며 우측 경부(level ll) 섭취는 부분적으로 감소(SUXmax=11.
- 출혈 위험성이 있다고 판단되어 당일 입원하여 비위관을 통한 식이를 시작하였다. 진단을 위해 시행한 조직검사 결과 비전형 상피세포 증식 소견을 보였다. 혈액검사상 WBC 11600, CRP 2.
- 50 mg/dL로 상승소견 외에 특이사항은 없었다. 항생제 6일간 유지 후 재시행한 구인두 전산화 단층촬영 상 괴사성 조직들은 줄어들었으나 궤양성 병변 크기는 다소 증가하였으며 설동맥에 근접해있는 양상이었다(Fig. 1C). 설근부 통증은 지속되었고 입원 6일째 비위관에서 흑갈색 액체 및 bloody sputum 보여 시행한 후두내시경 검사상 좌측 설근부의 활동성 출혈은 없으나 혈종이 관찰되어 기도확보를 위해 응급기관절개술을 시행하였다.
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.