[논문]Chloral hydrate에 저산소증 병력을 가진 Lennox-Gastaut syndrome 환아의 전신마취 하 치과 치료

장석훈; 남옥형; 김미선; 이효설; 김광철; 최성철

doi:10.12655/kadh.2017.13.1.28

[국내논문] Chloral hydrate에 저산소증 병력을 가진 Lennox-Gastaut syndrome 환아의 전신마취 하 치과 치료
DENTAL TREATMENT OF A CHILD WITH LENNOX-GASTAUT SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA, SUFFERED FROM HYPOXIA CAUSED BY CHLORAL HYDRATE 원문보기

대한장애인치과학회지 = The journal of korean association for disability and oral health, v.13 no.1, 2017년, pp.28 - 32

장석훈 (경희대학교 치의학전문대학원 소아치과학교실) , 남옥형 (경희대학교 치의학전문대학원 소아치과학교실) , 김미선 (경희대학교 치의학전문대학원 소아치과학교실) , 이효설 (경희대학교 치의학전문대학원 소아치과학교실) , 김광철 (경희대학교 치의학전문대학원 소아치과학교실) , 최성철 (경희대학교 치의학전문대학원 소아치과학교실)

초록
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진정 약제에 저산소증 병력을 보였던 레녹스-가스토 증후군의 7세 4개월 여아를 전신마취 하에서 안정적으로 치과치료를 진행하였다. 레녹스-가스토 환자의 철저한 술전 평가와 의과와의 협진을 통해 전신마취 하 치과 치료가 매우 효과적으로 진행될 수 있다고 생각된다.

Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is a type of childhood epilepsy, and this syndrome can compromise dental treatment. LGS represents variable etiologies, multiple types of intractable seizures, and cognitive impairment in most patients. A 7-year-4-month old girl with LGS was referred to our hospital for dental treatment under general anesthesia. Clinically, the patient presented with multiple dental caries. The patient had been prescribed a ketogenic diet for the management of repetitive seizures. In addition, she experienced severe types of hypoxia during medical examination using chloral hydrate. Therefore, dental treatment was performed under general anesthesia. LGS patients have a high risk of seizure during dental treatment and can induce a lot of complications. Dental treatment under general anesthesia for LGS patients can be carried out careful preoperative evaluation and in cooperation with medical care.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

본 증례는 진정 약제 투여 시 저산소증으로 인한 입원 병력을 가졌던 레녹스-가스토 증후군 환아의 다발성 우식증을 전신마취 하에 안정적으로 치료하였기에 이를 보고하고자 한다.

제안 방법

4). 시술 종료후 마취 회복실로 옮겨졌으며, 회복실에서 치료 부위의 동통을 호소하여 케토신 (ketorolac) 15 mg 정주 투여하였다. 이후 다른 특이한 증상은 보이지 않았으며 특별한 문제 없이 귀가하였다.
신경 정신과 consult 결과 전신마취와 상관없이 복용 약제의 지속적인 투여가필요하며 전신마취 하 2% lidocaine 국소마취가 가능하다는 회신을 받은 후 술전 검사를 시행하였다. 전신 마취 전 시행한 술전 검사에서 특이사항은 없었다.
전신마취 하에 상악 우측 제2유구치, 상악 좌측 유견치, 제1유구치, 하악 우측 제1유구치의 근관 치료 및 기성금관 수복, 상악 좌측 제2유구치, 하악 좌측 제1, 2유구치, 하악우측 제2유구치의 기성금관 수복, 상악 좌측 유견치의 개창금속관을 시행하였으며 상악 양측 유측절치, 상악 우측 제1 유구치의 발거 시행 후 공간 유지를 위한 Nance 구개 호선 장치 제작을 위한 인상 채득을 시행하였다(Fig. 3).
프로포폴(propofol) 50 mg을 정주하여 전신마취를 유도하였으며, 에스메론(rocuronium bromide) 18 mg 정주투여를 통해 충분한 근이완 상태를 확인한 후 구강을 통한 기관내 삽관을 시행하였고, 2% 세보플루레인(sevoflurane)을 이용하여 치료 중 마취를 유지하였다.
1, 2). 환아의 협조도가 좋지 않으며 이전에 진정 약물에 의한 저산소증의 경험으로 인해 전신마취 하에 치료를 진행하기로 결정하였다.

대상 데이터

본 환아는 2016년 11월 18일, 전신마취 하 치아 우식증 치료가 필요하다는 것을 주소로 경희대학교 치과병원 소아치과로 의뢰되었다. 7세 4개월 여환으로 레녹스-가스토 증후군으로 인해 여러 항간질제를 복용 중이었으며 G-tube를 통한 ketone 식이를 하고 있었다. 과거 Pocral (Chloral hydrate)을 이용한 의학적 검사 시 산소 포화도가 40 이하로 떨어지는 저산소증으로 중환자실에 입원했었던 병력이 2회 있었다.
본 환아는 2016년 11월 18일, 전신마취 하 치아 우식증 치료가 필요하다는 것을 주소로 경희대학교 치과병원 소아치과로 의뢰되었다. 7세 4개월 여환으로 레녹스-가스토 증후군으로 인해 여러 항간질제를 복용 중이었으며 G-tube를 통한 ketone 식이를 하고 있었다.
상기 환아는 이전에 의학 검사를 위한 pocral 복용 후 생긴 저산소증으로 인해 중환자실에 2번이나 입원을 했던 병력이 있었다. 일반적으로 레녹스-가스토 증후군으로 인한 진정제 약제와의 상호 부작용과의 뚜렷한 연관성은 없다.

성능/효과

오랜 기간 항간질제를 복용으로 인한 opioid 계통의 약제들에 대한 비이상적인 반응과 Guanidinoacetate methyltransferase (GAMT) 결핍으로 인한 진정 약제의 회복 지연 가능성이었다. 그러나 본 환아의 경우에는 전신마취 유도 후 사용된 opioid 계통의 진통제에 술중 산소 포화도의 감소는 확인되지 않았다. 또한 전신마취를 위한 술전 검사에서는 serum creatine의 농도가 0.
그러나 본 환아의 경우에는 전신마취 유도 후 사용된 opioid 계통의 진통제에 술중 산소 포화도의 감소는 확인되지 않았다. 또한 전신마취를 위한 술전 검사에서는 serum creatine의 농도가 0.3 mg/dL로 낮은 수치를 보였으나 치료 종료 후 의식 회복까지 오랜 시간이 걸리지 않은 점으로 보아 GAMT 결핍의 가능성도 낮아 보인다. 따라서 증후군에 의한 원인보다는 좁은 기도나 Chloral hydrate에 대한 알러지 가능성일 것으로 추측되며 이에 대한 재평가가 필요할 것으로 사료된다.
또한 이런 환아들의 경우 장시간의 수술의 경우 전신마취 중 대사성 산증의 발생 위험이 높아, 술중 철저하게 혈당 조절을 시행해야 하므로 이와 관련한 마취과적 이해가 필요하다^9,11). 본 환아의 경우에는 케톤 식이를 하고 있으나 식전 혈당이 95 mg/dL로 정상 수치였으며 단시간의 수술이였기에 지속적인 항간질제 투여 하에 전신마취의 진행이 가능하였다.
치료 중 적절한 마취 심도가 유지되었으며, 시술이 진행되는 동안 SpO₂와 ETCO₂도 안정적이었다(Fig. 4).

후속연구

3 mg/dL로 낮은 수치를 보였으나 치료 종료 후 의식 회복까지 오랜 시간이 걸리지 않은 점으로 보아 GAMT 결핍의 가능성도 낮아 보인다. 따라서 증후군에 의한 원인보다는 좁은 기도나 Chloral hydrate에 대한 알러지 가능성일 것으로 추측되며 이에 대한 재평가가 필요할 것으로 사료된다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	Lennox-Gastaut 증후군의 특징은?	Lennox-Gastaut 증후군은 소아의 간질성 뇌질환(epileptic encephalopathy)으로 뇌파 검사 상 전반적인 극서파가 나타나고 임상적으로는 다양한 형태의 간질 발작과 지능 발달의 저하가 나타나는 것이 특징이다1,2).
	레녹스-가스토 증후군의 발작 양상은?	7%가 이 질환에 해당한다고 알려져 있다1). 이 질환의 아동들은 여러 유형의 발작 양상을 보이며,가장 일반적인 발작 유형은 강직(tonic), 탈력(atonic), 비정형적 결신 발작(absence seizure)이 있다1-3). 이 질환이 나타나는 아동의 대부분은 어느 정도의 정신 지체를 동반하는데, 원인으로는 항간질제의 진정 효과, 조절되지 않는 발작으로 인한 뇌 속의 비정상적인 전기에너지 방출 등이 있다3-5).
	레녹스-가스토 증후군은 어떤 질병을 동반하는가?	대부분의 환자가 평생 긴장성 발작이 나타나며 특히 자극이 심하거나 환자가 스트레스를 받을 때 발작이 증가하기 때문에 시술이 진행되는 어떤 시점에서도 일어날 가능성이 있다. 또한 레녹스-가스토 증후군 환자들의 대부분은 정신지체를 동반하기 때문에 협조도가 불량한 경우가 많으며 이를 위해 물리적 속박 등과 같은 방법으로 진행할 경우 간질 발작이 더 심해질 수 있다. 따라서 이런 경우 발작 조절이 가능한 진정법이나 전신마취를 이용한 치료가 추천되며 시술 전 신경과 의뢰를 통해, 환아의 발작 조절 상태를 확인하고 처방되고 있는 약물간의 상호작용과 부작용의 가능성도 고려되어야 한다1,3,7).

참고문헌 (11)

Crumrine PK : Lennox-Gastaut syndrome. J Child Neurol, 17:70-75, 2002.

상세보기
Shields WD : Diagnosis of infantile spasms, Lennox-Gastaut syndrome, and progressive myoclonic epilepsy. Epilepsia, 45:2-4, 2004.

상세보기
Baik M, Shin TJ, Hyun HK et al. : Dental treatment in a patient with Lennox-Gastaut syndrome under general anesthesia. J Korean Dis Oral Health, 9:51-55, 2013.
Markand ON : Lennox-Gastaut syndrome (childhood epileptic encephalopathy). J Clin Neurophysio, 20:426-441, 2003.

상세보기
Schmidt D, Bourgeois B : A risk-benefit assessment of therapies for Lennox-Gastaut syndrome. Drug Saf, 22:467-477, 2000.

상세보기
Roger J, Dravet C, Bureau M : The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med, 56:172-180, 1988.
Lee SM, Han JH : Temporary hypoxemia of a patient with Lennox-Gastaut Syndrome in perioerative period. J Kyung Hee univ Med Cent 30:70-73, 2015.
Cho YJ, Kim CS, Kim JS et al. : Surgical Treatment for intractable childhood epilepsy. J Korean Pediatr Soc, 41:1565-1574, 1998.
Nam SU : The pharmacotherapy of childhood epilepsy. Korean Journal of Pediatrics, 47:821-826, 2004.

상세보기
Lee BI : Management of refractory epilepsy. J Korean Neurol Assoc 20:443-452, 2002.
Kwak HJ, Chang YJ, An GY, et al. : Anesthetic management of a pediatric patient on the ketogenic diet. Korean J Anesthesiol 48:328-331, 2005.

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