[논문]혈우병A와 혈우병B 환자의 전신마취 하 치과치료

김익환; 박민지; 이고은; 이재호

doi:10.12655/kadh.2018.14.2.102

혈우병A와 혈우병B 환자의 전신마취 하 치과치료
DENTAL MANAGEMENT UNDER GENERAL ANESTHESIA OF CHILDREN WITH HEMOPHILIA A AND HEMOPHILIA B 원문보기

대한장애인치과학회지 = The journal of korean association for disability and oral health, v.14 no.2, 2018년, pp.102 - 105

김익환 (연세대학교 치과대학 소아치과학교실) , 박민지 (연세대학교 치과대학 소아치과학교실) , 이고은 (연세대학교 치과대학 소아치과학교실) , 이재호 (연세대학교 치과대학 소아치과학교실)

초록
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중등도의 혈우병 A 환아와 중증의 혈우병 B 환아가 응고인자 투여 후 전신마취 하에 각각 매복 과잉치 발거술 및 다수 유치의 우식치료를 받았다. 이와 같이 혈우병 환자의 치과치료 시에는 부족한 응고인자를 보충해주는 등의 응고인자 수준의 관리와 복잡한 의과적 처치 및 술 후 관리가 요구된다. 또한 치과치료 시 출혈을 유발되지 않도록 주의해야 하며 응급 상황 등에 대비하여 국소적 지혈 방법 등을 숙지하고 있는 것이 필요하다.

Abstract ▼ AI-Helper

Hemophilia is an X-linked herediatry disorder. Hemophilia A is a defiency of factor VIII and hemophilia B (Christmas disease) is a deficiency of factor IX. The most widely used classification is based on plasma procoagulant levels, with people 5% as mild. A 7 years old boy visited our clinic with chief complaint of impacted supernumerary tooth. This boy had severe hemophilia A. With the previous $ADVATE^{(R)}$ injection and factor VIII replacement, Extraction of supernumerary tooth was successfully done under General anesthesia. A 9 years old boy referred from local clinic for dental caries treatment. This boy had severe hemophilia B. With the preparation of $BeneFIX^{(R)}$ injection, dental treatment was done successfully under general anesthesia. It is often first detected by dental trauma. Since bleeding after dental treatment may cause severe or even fatal complications, people with hemophilia must be given special dental care. The treatment of the patients with either hemophilia A or hemophilia B involves the intravenous infusion to either control or prevent bleeding.

주제어

표/그림 (2)

표 Table 1. Patient information
그림 Fig. 1. Hemostatic process. *: ADVATE®, **: BeneFIX®, ***: Transamin

AI 본문요약
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* AI 자동 식별 결과로 적합하지 않은 문장이 있을 수 있으니, 이용에 유의하시기 바랍니다.

제안 방법

과잉치발거 수술 전 ADVATE®를 투여하였으며, 전신마취 하 구개측심부 매복 과잉치 발거술을 시행하였다.
본 증례에서는 혈우병A 및 혈우병B를 가진 환아에서 치료 전 혈액전문의와의 협진 및 응고인자의 조절 등을 통하여 전신마취 하에 성공적으로 치과치료를 시행하였다.
증례 1 환아의 경우 구개측으로 매복된 과잉치의 수술적 발거를 위한 외과적 술식을 시행하였다. 혈우병 환자에서 이러한 관혈적 처치는 응고인자 투여 하에 진행되어야 하며, 지연되어 나타나는 출혈과 그로 인한 합병증 여부를 관찰하는 것이 필요하다¹⁶⁾.
치과 치료 전 BeneFIX®를 투여하였으며, 전신마취 하 하악 좌측 제1대구치의 기성금속관 수복을 시행하였다.
환아는 중등도의 혈우병A로 진단받은 병력을 가지고 있었다(Table 1). 혈우병 관련 수술 전, 후 약제 및 소견서를 한국혈우재단의원에서 처방받아 가져올 것을 설명하였으며 수술 당일 응급 약제 처방 가능성이 있어 본원 소아혈액종양과 협진을 시행하였다.

대상 데이터

7세 남자 환아가 과잉치가 있는데 대학병원에서 수술해야 한다는 이야기를 들었다는 주소로 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 중등도의 혈우병A로 진단받은 병력을 가지고 있었다(Table 1).
9세 남자 환아가 왼쪽 아래 어금니를 씌워야 한다고 들었다는 주소로 본과에 내원하였다. 환아는 중증의 혈우병B로 진단받은 병력이 있었으며 하악 좌측 제1대구치의 법랑질 저형성증이 관찰되었다(Table 1).
7세 남자 환아가 과잉치가 있는데 대학병원에서 수술해야 한다는 이야기를 들었다는 주소로 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 중등도의 혈우병A로 진단받은 병력을 가지고 있었다(Table 1). 혈우병 관련 수술 전, 후 약제 및 소견서를 한국혈우재단의원에서 처방받아 가져올 것을 설명하였으며 수술 당일 응급 약제 처방 가능성이 있어 본원 소아혈액종양과 협진을 시행하였다.
9세 남자 환아가 왼쪽 아래 어금니를 씌워야 한다고 들었다는 주소로 본과에 내원하였다. 환아는 중증의 혈우병B로 진단받은 병력이 있었으며 하악 좌측 제1대구치의 법랑질 저형성증이 관찰되었다(Table 1). 한국혈우재단의원에 협진한 결과, 발치 전 재조합형 응고인자 IX인 BeneFIX^®를 2000 uint을 투여할 것, 발치 후 날마다 BeneFIX^®1000 unit씩 3일간 정맥 투여를 권장하며 술 후 7 - 10일 Transamin을 경구복용하라는 답변을 받았다.

성능/효과

이러한 수술적 처치의 경우 전신마취 하 치료가 유리할 수 있다⁴⁾. 또한 증례2 환아의 경우 다수 치아의 치료가 필요했는데, 외래에서 치료를 시행할 시 내원 횟수가 증가하고 그에 따른 응고인자의 반복적인 투여가 예상되었다. 따라서 치료 과정의 복잡성, 지혈 시 합병증 및 응고인자 반복 투여 시 억제인자(inhibitor) 또는 내성 발생 등을 고려하여 전신마취 하 치과치료를 고려하는 것이 권장된다⁴⁾.
응고인자 보충요법의 반복적인 시행 시에는 여러 가지 문제들이 발생할 수 있다. 첫째로 신성동결혈장 투여 시 혈장이 여러 명의 제공자의 혈장에서 얻어지므로 간염(hepatitis)이나 후천성면역결핍증(AIDS) 등의 감염질환에 이환되어 있을 가능성이 있고, 예상하지 못한 면역 반응을 일으킬 수 있다. 둘째로 응고인자를 반복적으로 투여하는 경우에 응고인자에 대한 항체(antibody)나 억제인자(inhibitor)가 생성될 가능성이 있다⁶⁾.
한국혈우재단의원으로부터 치과치료 4시간 전에 항섬유소제제인 Transamin 경구복용 및 치료 15분 전 재조합형 응고인자 VIII인 ADVATE®를 1000 unit를 주사한 후 치료할 것, 발치 후 지혈이 충분치 않으면 12시간 마다 ADVATE®1000 unit를 2 - 3회 추가적으로 정맥주사하고, Transamin은 지혈여부에 관계없이 7 - 10일간 경구복용하라는 답변을 받았다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	혈우병의 종류는 어떠한 것들이 있는가?	혈우병이란 응고인자의 결핍이나 결손을 특징으로 하는 선천적 혈액응고장애 질환으로, 결핍된 응고인자 종류에 따라 혈우병A(응고인자VIII 결핍), 혈우병B(응고인자IX 결핍), 혈우병C(응고인자XI 결핍) 등이 있다1). 성염색체열성으로 유전하기 때문에 남아에서만 볼 수 있지만, 전체 혈우병의 20 - 30% 정도는 가족력 없이 개체 돌연변이에 의해 나타난다2).
	중등도 혈우병의 경우 어떠한 증상이 있는가?	혈우병의 종류를 응고인자의 농도에 따라 분류할 수 있는데, 정상인의 혈액 내 응고인자 농도를 100%로 하였을 때 1% 이하를 중증(severe), 1 - 5%를 중등도(moderate), 5 - 40%를 경증(mild)으로 분류한다1,3). 중증의 경우 자발적인 출혈이 나타날 수 있고, 중등도인 경우 종종 자발적인 출혈이 나타나며 외상이나 수술 시 심한 출혈을 나타낸다. 경증의 경우 심각한 외상이나 큰 수술에서만 심한 출혈이 나타난다.
	혈우병이란?	혈우병이란 응고인자의 결핍이나 결손을 특징으로 하는 선천적 혈액응고장애 질환으로, 결핍된 응고인자 종류에 따라 혈우병A(응고인자VIII 결핍), 혈우병B(응고인자IX 결핍), 혈우병C(응고인자XI 결핍) 등이 있다1). 성염색체열성으로 유전하기 때문에 남아에서만 볼 수 있지만, 전체 혈우병의 20 - 30% 정도는 가족력 없이 개체 돌연변이에 의해 나타난다2).

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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