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초록
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Bartter 증후군은 심각한 헨레고리 비후 상행각(TAL)에서의 일차적인 염류(NaCl) 수송 장애로 인하여 심각한 저칼륨혈증을 특징으로 하는 질환이다. 만성 구토로 인한 치아의 부식, 교모, 마모의 구강 내 소견을 보여 구토와 관련된 적절한 칫솔질 및 식이 습관 등에 대한 정기적인 교육과 관찰이 권장되며 교합고경의 회복을 위해 전장관 수복이 추천된다. 치과 치료 시의 스트레스로 인하여 전해질 수치의 불균형이 초래될 가능성이 있어 전신마취 하 치료가 유리할 수 있으며, 전신마취 시 과환기되어 저칼륨혈증이 심화되지 않도록 지속적인 감시를 해야하고 술 후에도 전해질 불균형이 초래되지 않도록 지속적인 감시가 필요하다.

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Bartter syndrome is an inherited renal tubular disorder characterized by hypokalemia, hypochloremic metabolic alkalosis, hyperreninemia, hyperprostaglandinism, and normal blood pressure. Bartter syndrome is classified by neonatal and classic type. Clinical manifestation of Bartter syndrome considere...

주제어

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AI 본문요약
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문제 정의

  • 본 증례는 심한 치아우식과 부식증을 갖는 Bartter 증후군 환아에 대해 술 전 및 술 후 의과적인 처치를 동반하여 전신마취하에 안전하고 성공적으로 치과치료를 시행하였기에 이를 보고하고자 하며, 이를 통해 Bartter 증후군을 가진 환아의 치과 치료 시 고려사항에 대하여 고찰해보고자 한다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
Bartter 증후군의 특징은 무엇인가? Bartter 증후군은 심각한 저칼륨혈증을 동반하는 질환으로, 헨레고리 비후 상행각(Thick ascending limb of Henle)에서의 일차적인 염류(NaCl) 수송 장애에 기인하는 드문 상염색체 열성 유전 질환이다. 1962년 Frederic Bartter에 의해 처음 기술되었으며, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증, 고레닌 고알도스테론혈증(hyperreninemic hyperaldosteronism), 방사구체장치(juxtaglomerular apparatus)의 과증식, 심한 신성 염 손실 및 정상 또는 낮은 혈압 등의 특징을 보이며 소변을 통한 칼슘 배설증가로 많은 환자들에서 신석회화증을 나타낸다. 신장의 칼륨 소실의 정도는 구토와 이뇨제 남용의 빈도에 따라 달라진다.
Bartter 증후군은 어떻게 분류되는가? 신장의 칼륨 소실의 정도는 구토와 이뇨제 남용의 빈도에 따라 달라진다. Bartter 증후군은 헨레고리 비후 상행각에서 발현되는 다섯 가지 염류 수송체의 유전자 돌연변이에 따라 하위 분류되는데, I형부터 III형은 염류를 수송하는 역할의 돌연변이이며, IV형과 V형은 염류 수송을 조절하는 역할에서 장애가 초래되는 유형이다1,2). Bartter 증후군은 위장관계에 영향을 미치는 대사성 질환을 유발하므로 이와 관련된 특징적인 구강내 소견을 보이는데, 치아의 부식, 마모, 교모 등과 같은 것들이 해당된다3).
Bartter 증후군란 무엇인가? Bartter 증후군은 심각한 저칼륨혈증을 동반하는 질환으로, 헨레고리 비후 상행각(Thick ascending limb of Henle)에서의 일차적인 염류(NaCl) 수송 장애에 기인하는 드문 상염색체 열성 유전 질환이다. 1962년 Frederic Bartter에 의해 처음 기술되었으며, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증, 고레닌 고알도스테론혈증(hyperreninemic hyperaldosteronism), 방사구체장치(juxtaglomerular apparatus)의 과증식, 심한 신성 염 손실 및 정상 또는 낮은 혈압 등의 특징을 보이며 소변을 통한 칼슘 배설증가로 많은 환자들에서 신석회화증을 나타낸다.
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