[논문]유세포 분석의 주의사항: 혈관면역모세포성 T세포 림프종에서 관찰된 다클론성 형질세포

신우용; 방해인; 김정아; 김지은; 박노진

doi:10.15324/kjcls.2022.54.1.68

초록
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혈관면역모세포성 T세포 림프종(AITL)은 성숙 T follicular helper cells의 림프증식성 질환이다. 80세 여성의 골수에서 비정형 림프구가 관찰되었고 B세포에 대한 유세포검사에서 CD19+, CD20-, CD22- 및 lambda 경쇄 restriction과 같은 비정상 표현형이 관찰되었다. 처음에는 유세포검사에서 관찰된 비정상 B세포에 대해 B세포 림프종을 의심하였다. 그러나 환자는 골수를 침범한 AITL로 진단되었다. 유세포검사의 재분석에서 소수의 비정상 T세포 군집을 발견했다. 표면 lambda 경쇄 restriction은 비특이적 결합으로 생각되었다. EBV 양성 T세포 림프종 환자에서 형질세포와 유사한 면역표현형을 가진 B세포가 관찰될 수 있다. 이러한 비정상 B세포 혹은 형질세포의 증식이 기저에 존재하는 T세포 림프종을 가릴 수 있다. 정확한 진단을 위해서는 통합적인 접근이 필요할 것이다.

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Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) is a lymphoproliferative disorder of mature T follicular helper cells. Atypical lymphoid cells were observed in the bone marrow of an 80-year-old woman, and the flow cytometric determined immunophenotypes of B-cells were unusual, that is, CD19+, CD20-, and C...

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) is a lymphoproliferative disorder of mature T follicular helper cells. Atypical lymphoid cells were observed in the bone marrow of an 80-year-old woman, and the flow cytometric determined immunophenotypes of B-cells were unusual, that is, CD19+, CD20-, and CD22- with lambda light chain restriction. Initially, we suspected BM involvement of B-cell lymphoma based on the presence of abnormal B-cells. However, the patient was diagnosed with AITL involving BM. A re-analysis of flow cytometric immunophenotyping revealed a minor, aberrant T-cell population, and the lambda light chain restriction observed by surface staining was considered non-specific binding. This case demonstrates B-cells in patients with EBV-positive T-cell lymphoma may exhibit immunophenotypes resembling those of plasma cells, and that proliferation of abnormal B-cells or plasma cells could also potentially mask underlying T-cell lymphoma. A more integrated approach is required for accurate diagnosis.

주제어

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그림 Figure 1. Microscopic findings at diagnosis and immunophenotypic features of the bone marrow aspirate by flow cytometric analysis at the first time. (A) Several pleomorphic immunoblastic large cells are evident on this bone marrow aspirate smear (red arrow) (Wright– Giemsa ×1,000). (B) The T-cells are positive for CD3 (shown in blue) with no skewing of the CD4: CD8 ratio. (C) The B-cells are positive for CD19 (shown in red) with surface lambda light chain restriction. (D) T-cell receptor (TCR) gene clonality assays for the patient’s bone marrow showed positive results.
그림 Figure 2. Re-analysis of the immunophenotypic features of the bone marrow aspirate by flow cytometric analysis. (A) A minor, aberrant T-cell population with dim CD3 and CD4 is observed (approximately 2% of ANCs). (B) The abnormal B-cell population was confirmed to be reactive plasma cells with no cytoplasmic light chain restriction.

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