초록 ▼

○ 인체의 면역계는 자기(self)와 남(non-self)을 식별하는 면역관용성(immune-tolerance) 기전을 갖고 있는데 이 기전이 깨어질 때 자기항원과 작용하는 자가항체(autoantibodies) 또는 자가반응 T-림프구가 형성되어 자가면역질환을 유발한다. 수많은 자가면역질환 중 질병 발생에 결정적인 영향을 미치는 것이 명백히 확인된 예는 그리 많지 않다. 질병의 2차 현상으로 면역반응이 나타나는 것을 제외하고, 자가항체 또는 자가반응 T-림프구가 질병 발생에 직접적적인 원인으로 작용하는 면역질환을 자가면역질환으로

○ 인체의 면역계는 자기(self)와 남(non-self)을 식별하는 면역관용성(immune-tolerance) 기전을 갖고 있는데 이 기전이 깨어질 때 자기항원과 작용하는 자가항체(autoantibodies) 또는 자가반응 T-림프구가 형성되어 자가면역질환을 유발한다. 수많은 자가면역질환 중 질병 발생에 결정적인 영향을 미치는 것이 명백히 확인된 예는 그리 많지 않다. 질병의 2차 현상으로 면역반응이 나타나는 것을 제외하고, 자가항체 또는 자가반응 T-림프구가 질병 발생에 직접적적인 원인으로 작용하는 면역질환을 자가면역질환으로 정의한다.

○ 골격근은 수의적으로 수축을 일으킨다. 대뇌피질에서 시작된 흥분이 척수의 전각(anterior horn)에 있는 운동신경을 거쳐서 골격근에 도달하면 수축이 시작된다. 중추신경계와 운동신경계가 손상을 입으면 흥분의 전달이 차단되어 수축을 일으킬 수 없게 된다. 이것을 마비(paralysis 또는 palsy)라고 한다. 벨마비(Bell's palsy)는 안면 신경 마비로 특징적으로 입이 비틀어진다. 벨마비는 1797년 Friedreich에 의해 처음 기술되었으며, 안면 신경의 해부학적 특성 및 기능과 함께 증상을 자세히 보고한 Charles Bell(1774～1842)의 이름에서 유래하였다.

○ 벨마비의 병인은 아직 분명하지 않지만 바이러스 감염 이론과 자가면역 이론이 유력하게 대두되고 있다. 특히 잠복성 herpes simplex virus: HSV)의 감염과 벨마비의 연관성이 여러 가지 시험에서 추정되고 있다. 그러나 최근에 다른 신경계 질환, 특히 Guillain-Barre syndrome(GBS)과의 유사성으로부터 벨마비는 일종의 자가면역질환이라는 사실에 많은 연구자들이 동의하고 있다. 바이러스 감염은 말초 신경 수삭(myelin) 구성성분에 대한 자가면역 반응을 촉진하는 것으로 생각된다.

○ 벨마비의 발생과 관련된 바이러스 감염 이론과 자가면역 반응 이론에 근거하여 항바이러스제와 corticostroids와 같은 면역억제제의 병용요법이 우수한 치료 효과를 보인다. 최근에 다른 자가면역질환의 치료에서 좋은 효과를 보이는 단클론항체의 이용도 기대되고 있다.