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NTIS 바로가기주관연구기관 | 이화여자대학교 산학협력단 Ewha Womans University |
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연구책임자 | 정성철 |
참여연구자 | 박세영 , 신윤정 , 전여진 , 정남희 , 최윤영 |
보고서유형 | 최종보고서 |
발행국가 | 대한민국 |
언어 | 한국어 |
발행년월 | 2015-11 |
과제시작연도 | 2014 |
주관부처 | 보건복지부 [Ministry of Health & Welfare(MW)(MW) |
과제관리전문기관 | 한국보건산업진흥원 Korea Health Industry Development Institute |
등록번호 | TRKO201700000562 |
과제고유번호 | 1465016060 |
사업명 | 질환극복기술개발 |
DB 구축일자 | 2017-09-20 |
키워드 | 파브리병.스핑고지질.지질축적질환.바이오마커.마우스모델.Fabry disease.sphingolipid.lysosomal storage disease.biomarker.mouse model. |
DOI | https://doi.org/10.23000/TRKO201700000562 |
Gb3, lyso-Gb3의 의하여 kidney cell에서 EMT가 야기되고, 이러한 EMT의 유발은 kidney에 존재하는 각 세포에 대하여 특이적으로 반응하며, tubular epithelial cell의 경우 lyso-Gb3에 더 민감하게 반응함을 확인할 수 있음. Fabry disease에 대한 본 연구결과 Gb3와 lyso-Gb3 등의 축적물질이 세포특이적으로 반응함에 따라 Gb3를 lyso-Gb3로 대사되는 데 중요한 역할을 하는 효소인 SCDase를 새로운 Fabry disease의 치료타겟으로 제시함. 기존 Fabry
Fabry disease is a lysosomal storage disorder caused by deficiency of alpha-galactosidase A (α -gal A), which results in the deposition of globotriaosylceramide (Gb3) in the vascular endothelium. Globotriaosylsphingosine (lyso-Gb3), a deacylated Gb3, is also increased in the plasma of patients with
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