목적:조직구 증식 증후군은 골수 유래의 단구-대식 세포계에 속하는 조직구가 체내 여러 부위에서 증식하여 침착하는 것을 특징으로 하는 원인불명의 질환군으로 질병의 유형과 징후들이 잘 정립되어 있지 않고 치료 방법도 침범된 기관의 범위와 정도에 따라 다양할 뿐만 아니라 그 결과 또는 보고자마다 다르다. 이에 저자는 과거 10년간 경험한 조직구 증식 증후군의 증후와 치료결과에 대해 조사하여 향후 조직구 증식 증후군의 진단 및 치료에 참고 자료가 되고자 이 연구를 시행하였다. 대상 및 방법:1993년 1월부터 2002년 8월까지 전남대학교 병원 소아과에 입원하여 임상적 혹은 조직학적으로 조직구 증식 증후군으로 진단된 44례중 추적가능한 39례를 WHO classification의 최근분류에 따라 Class I, II, III로 분류하여 중요한 임상 소견, 검사 소견, 화학 요법의 치료 성적과 경과에 대하여 임상 병력지를 후향적으로 분석하였다. 결과:39례중 Class I 22례(56%), Class II 15례(38%), Class III 2례(5%)이었으며, 성별에 따른 발생률의 차이는 보이지 않았고, 2세 미만에서 높은 발생률을 보였다. Class I에서는 연부조직 종창, 피부 발진이나 결절, 이루가, Class II에서는 간비종대, 발열, 호흡기 증상, 복수가 내원시 흔한 증상이었다. 침범된 기관으로는 Class I에서는 뼈(두개골, 대퇴골, 척추, 기타 하악골, 골발골, 늑골, 상와골, 견갑골순)에 가장 침범이 많았으며, Class II에서는 골수, 간, 비장에 침범이 많았다. 말초 혈액 검사에서 이상소견을 보인 경우는 23례로 전체의 59%이었으며 특히 Clas II의 경우는 전례에서 말초 혈액의 이상소견을 보였고, Class II의 15례 중 5례에서 원인을 알수 있었는데, ...
목적:조직구 증식 증후군은 골수 유래의 단구-대식 세포계에 속하는 조직구가 체내 여러 부위에서 증식하여 침착하는 것을 특징으로 하는 원인불명의 질환군으로 질병의 유형과 징후들이 잘 정립되어 있지 않고 치료 방법도 침범된 기관의 범위와 정도에 따라 다양할 뿐만 아니라 그 결과 또는 보고자마다 다르다. 이에 저자는 과거 10년간 경험한 조직구 증식 증후군의 증후와 치료결과에 대해 조사하여 향후 조직구 증식 증후군의 진단 및 치료에 참고 자료가 되고자 이 연구를 시행하였다. 대상 및 방법:1993년 1월부터 2002년 8월까지 전남대학교 병원 소아과에 입원하여 임상적 혹은 조직학적으로 조직구 증식 증후군으로 진단된 44례중 추적가능한 39례를 WHO classification의 최근분류에 따라 Class I, II, III로 분류하여 중요한 임상 소견, 검사 소견, 화학 요법의 치료 성적과 경과에 대하여 임상 병력지를 후향적으로 분석하였다. 결과:39례중 Class I 22례(56%), Class II 15례(38%), Class III 2례(5%)이었으며, 성별에 따른 발생률의 차이는 보이지 않았고, 2세 미만에서 높은 발생률을 보였다. Class I에서는 연부조직 종창, 피부 발진이나 결절, 이루가, Class II에서는 간비종대, 발열, 호흡기 증상, 복수가 내원시 흔한 증상이었다. 침범된 기관으로는 Class I에서는 뼈(두개골, 대퇴골, 척추, 기타 하악골, 골발골, 늑골, 상와골, 견갑골순)에 가장 침범이 많았으며, Class II에서는 골수, 간, 비장에 침범이 많았다. 말초 혈액 검사에서 이상소견을 보인 경우는 23례로 전체의 59%이었으며 특히 Clas II의 경우는 전례에서 말초 혈액의 이상소견을 보였고, Class II의 15례 중 5례에서 원인을 알수 있었는데, CMV 3례, EBV 1례, mycoplasma가 1례있었다. Class I에서는 단순 소파술, 복합 화학요법, 방사선 요법, 면역요법 등 다양한 치료를 시행하였으나 4명에서 사망하였으며 전반적인 생존율은 78%이었다. Class II 치료는 광범위 항생제, 면역글로불린, 항바이러스제, 스테로이드, 화학요법 등을 사용하였으며, 10례는 회복되고 5레는 사망하였으며 전반적인 생존율은 63%이었다. 사망과 관련된 예후 인자를 살표보면 Class I에서는 나이(1세 미만), 침범된 기관수(2기관 이상의 침범), 내원 당시 Hb <10g/dL, bilirubin >1.5mg/dL 가 의미가 있었으며, Class II는 임상 겸사 결과들과 침범되 기관수, 나이에 따라 상망률에 통계학적 의의를 보이지는 않았다. 결론:소아 조직구 증식증은 입원당시 간비 종대, 발열, 연부 조직 종창, 피부 발진, 호흡기 증상 등이 가장 흔하며 뼈, 골수, 간, 비장, 피부, 폐, 중이, 림프절, 시상 하부 등을 침범하는 질환으로 양성 질환에 속하지만 여러 가지 다양한 치료에도 사망률이 높아 보다 적극적인 치료방법의 모색이 필요할 것으로 사료된다.
목적:조직구 증식 증후군은 골수 유래의 단구-대식 세포계에 속하는 조직구가 체내 여러 부위에서 증식하여 침착하는 것을 특징으로 하는 원인불명의 질환군으로 질병의 유형과 징후들이 잘 정립되어 있지 않고 치료 방법도 침범된 기관의 범위와 정도에 따라 다양할 뿐만 아니라 그 결과 또는 보고자마다 다르다. 이에 저자는 과거 10년간 경험한 조직구 증식 증후군의 증후와 치료결과에 대해 조사하여 향후 조직구 증식 증후군의 진단 및 치료에 참고 자료가 되고자 이 연구를 시행하였다. 대상 및 방법:1993년 1월부터 2002년 8월까지 전남대학교 병원 소아과에 입원하여 임상적 혹은 조직학적으로 조직구 증식 증후군으로 진단된 44례중 추적가능한 39례를 WHO classification의 최근분류에 따라 Class I, II, III로 분류하여 중요한 임상 소견, 검사 소견, 화학 요법의 치료 성적과 경과에 대하여 임상 병력지를 후향적으로 분석하였다. 결과:39례중 Class I 22례(56%), Class II 15례(38%), Class III 2례(5%)이었으며, 성별에 따른 발생률의 차이는 보이지 않았고, 2세 미만에서 높은 발생률을 보였다. Class I에서는 연부조직 종창, 피부 발진이나 결절, 이루가, Class II에서는 간비종대, 발열, 호흡기 증상, 복수가 내원시 흔한 증상이었다. 침범된 기관으로는 Class I에서는 뼈(두개골, 대퇴골, 척추, 기타 하악골, 골발골, 늑골, 상와골, 견갑골순)에 가장 침범이 많았으며, Class II에서는 골수, 간, 비장에 침범이 많았다. 말초 혈액 검사에서 이상소견을 보인 경우는 23례로 전체의 59%이었으며 특히 Clas II의 경우는 전례에서 말초 혈액의 이상소견을 보였고, Class II의 15례 중 5례에서 원인을 알수 있었는데, CMV 3례, EBV 1례, mycoplasma가 1례있었다. Class I에서는 단순 소파술, 복합 화학요법, 방사선 요법, 면역요법 등 다양한 치료를 시행하였으나 4명에서 사망하였으며 전반적인 생존율은 78%이었다. Class II 치료는 광범위 항생제, 면역글로불린, 항바이러스제, 스테로이드, 화학요법 등을 사용하였으며, 10례는 회복되고 5레는 사망하였으며 전반적인 생존율은 63%이었다. 사망과 관련된 예후 인자를 살표보면 Class I에서는 나이(1세 미만), 침범된 기관수(2기관 이상의 침범), 내원 당시 Hb <10g/dL, bilirubin >1.5mg/dL 가 의미가 있었으며, Class II는 임상 겸사 결과들과 침범되 기관수, 나이에 따라 상망률에 통계학적 의의를 보이지는 않았다. 결론:소아 조직구 증식증은 입원당시 간비 종대, 발열, 연부 조직 종창, 피부 발진, 호흡기 증상 등이 가장 흔하며 뼈, 골수, 간, 비장, 피부, 폐, 중이, 림프절, 시상 하부 등을 침범하는 질환으로 양성 질환에 속하지만 여러 가지 다양한 치료에도 사망률이 높아 보다 적극적인 치료방법의 모색이 필요할 것으로 사료된다.
Purpose:We analyze a cohort of patients with histiocytosis syndrome to understand the clinical findings, management, and outcome of this disease. Patients and methods:We performed a retrospective clinical study in thiry nine patients with histiocytosis syndrome from January 1993 to August 2002 at Ch...
Purpose:We analyze a cohort of patients with histiocytosis syndrome to understand the clinical findings, management, and outcome of this disease. Patients and methods:We performed a retrospective clinical study in thiry nine patients with histiocytosis syndrome from January 1993 to August 2002 at Chonnam National University Hospital. Thirty nine patients with histologically proven histiocytosis syndrome were categorized into Class I, Class II and Class III patients by WHO classification. Results:There were twenty two Class I patients, fifteen Class II patients and two Class III patients. Male patients were eighteen and female twenty one. Mean age at diagnosis was 3.2 years. The common chief complaints were fever(41%). soft tissue swelling(28%), otorrhea(l0%) in order. The common clinical manifestationsof Class I were soft tissue swelling. skin rash or nodule, otorrhea and that of Class II were hepatosp1enomegaly, fever, respiratory symptom in order. The most common involved organ of Class I was the skeleton and that of Class II was bone marrow. Bone was involved in eighteen cases out of twenty two Class I patients. Abnormal hemato1ogic findings were found in twenty three patients, especially in all Class II patients. Etiology was not clear in majority cases with Class II except for 5 patients with infection(CMV in 3, EBV in 1, mycop1asma in 1). Chemotherapy was undergone for nineteen out of twenty two Class I patients. seven of them showed complete remission. Four died during chemotherapy. Ten patients out of fifteen Class II patients were on complete remission, and five of them died. Two Class III patient died during chemotherapy. The overall Survival of Class I patients was 78% and that of Class II 63%. Poor prognostic factors of Class I were age <1year, over two organ involvement, hemoglobin 1.5mg/dI. Conclusion:The survival rate depends on age, severity, and sites of involved organ. But most patients had nonspecific symptoms such as hepatosplenomegaly, fever, soft tissue swelling, skin rash, respiratory symptom in histiocytosis syndrome. The mortality rate is relatively high. Therefore, early recognition and aggressive medical treatment might improve the survival rate.
Purpose:We analyze a cohort of patients with histiocytosis syndrome to understand the clinical findings, management, and outcome of this disease. Patients and methods:We performed a retrospective clinical study in thiry nine patients with histiocytosis syndrome from January 1993 to August 2002 at Chonnam National University Hospital. Thirty nine patients with histologically proven histiocytosis syndrome were categorized into Class I, Class II and Class III patients by WHO classification. Results:There were twenty two Class I patients, fifteen Class II patients and two Class III patients. Male patients were eighteen and female twenty one. Mean age at diagnosis was 3.2 years. The common chief complaints were fever(41%). soft tissue swelling(28%), otorrhea(l0%) in order. The common clinical manifestationsof Class I were soft tissue swelling. skin rash or nodule, otorrhea and that of Class II were hepatosp1enomegaly, fever, respiratory symptom in order. The most common involved organ of Class I was the skeleton and that of Class II was bone marrow. Bone was involved in eighteen cases out of twenty two Class I patients. Abnormal hemato1ogic findings were found in twenty three patients, especially in all Class II patients. Etiology was not clear in majority cases with Class II except for 5 patients with infection(CMV in 3, EBV in 1, mycop1asma in 1). Chemotherapy was undergone for nineteen out of twenty two Class I patients. seven of them showed complete remission. Four died during chemotherapy. Ten patients out of fifteen Class II patients were on complete remission, and five of them died. Two Class III patient died during chemotherapy. The overall Survival of Class I patients was 78% and that of Class II 63%. Poor prognostic factors of Class I were age <1year, over two organ involvement, hemoglobin 1.5mg/dI. Conclusion:The survival rate depends on age, severity, and sites of involved organ. But most patients had nonspecific symptoms such as hepatosplenomegaly, fever, soft tissue swelling, skin rash, respiratory symptom in histiocytosis syndrome. The mortality rate is relatively high. Therefore, early recognition and aggressive medical treatment might improve the survival rate.
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