상아질 형성 부전증은 상아질 형성에 이상을 초래하는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성의 양상으로 유전된다. 제1형의 상아질 형성 부전증은 골 형성 부전증 환자에서 나타난다. 제2형 상아질 형성 부전증은 골 형성 부전증과 연관되지 않고 단독으로 나타난다. 제3형 상아질 형성 부전증은 brandywine type이라고도 하는데, 이 유형은 매우 드물며 상염색체 우성에 의해 유전되고, Maryland 주에 사는 한정된 민족에서 관찰된다. 세가지 모든 유형에서 유치열과 영구치열 모두 다양한 임상 양상을 나타낸다. 치아는 유백색을 띠고, 청회색에서 황갈색까지 다양하게 변색되어 있다. 상아질은 비정상적으로 연하고, 상부의 법랑질을 기능적으로 지지하지 못한다. 비록 법랑질이 정상이고 해도, 쉽게 파절되어 떨어져나가, 교합면이나 절단면쪽 상아질이 노출된다. 노출된 유약 상아질은 쉽고, 빠르게 심한 교모를 일으킨다. 치아는 구형의 치관과 협소화된 백악-법랑 경계 그리고 가는 치근을 나타낸다. 치수강과 치근관은 다양한 정도의 폐쇄상을 나타낸다. 백악질, 치주인대, 그리고 치조골은 정상 소견을 나타낸다. 상아질 형성 부전증에서 법랑질은 정상이다. 법랑질은 직하방의 mantle dentin은 거의 정상적이나, 나머지 상아질은 심각한 정도의 이형성을 나타낸다. 상아세관은 방향성을 상실하여 불규칙적이며, 정상보다 더 크고 공간도 넓다.
상아질 형성 부전증은 상아질 형성에 이상을 초래하는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성의 양상으로 유전된다. 제1형의 상아질 형성 부전증은 골 형성 부전증 환자에서 나타난다. 제2형 상아질 형성 부전증은 골 형성 부전증과 연관되지 않고 단독으로 나타난다. 제3형 상아질 형성 부전증은 brandywine type이라고도 하는데, 이 유형은 매우 드물며 상염색체 우성에 의해 유전되고, Maryland 주에 사는 한정된 민족에서 관찰된다. 세가지 모든 유형에서 유치열과 영구치열 모두 다양한 임상 양상을 나타낸다. 치아는 유백색을 띠고, 청회색에서 황갈색까지 다양하게 변색되어 있다. 상아질은 비정상적으로 연하고, 상부의 법랑질을 기능적으로 지지하지 못한다. 비록 법랑질이 정상이고 해도, 쉽게 파절되어 떨어져나가, 교합면이나 절단면쪽 상아질이 노출된다. 노출된 유약 상아질은 쉽고, 빠르게 심한 교모를 일으킨다. 치아는 구형의 치관과 협소화된 백악-법랑 경계 그리고 가는 치근을 나타낸다. 치수강과 치근관은 다양한 정도의 폐쇄상을 나타낸다. 백악질, 치주인대, 그리고 치조골은 정상 소견을 나타낸다. 상아질 형성 부전증에서 법랑질은 정상이다. 법랑질은 직하방의 mantle dentin은 거의 정상적이나, 나머지 상아질은 심각한 정도의 이형성을 나타낸다. 상아세관은 방향성을 상실하여 불규칙적이며, 정상보다 더 크고 공간도 넓다.
Dentinogenesis imperfecta is an inherited disorder of dentin formation, usually exhibiting an autosomal dominant mode of transmission. Type I dentinogenesis imperfecta occurs in patients afflicted with osteogenesis imperfecta. Type II dentinogenesis imperfecta is not associated with osteogenesis imp...
Dentinogenesis imperfecta is an inherited disorder of dentin formation, usually exhibiting an autosomal dominant mode of transmission. Type I dentinogenesis imperfecta occurs in patients afflicted with osteogenesis imperfecta. Type II dentinogenesis imperfecta is not associated with osteogenesis imperfecta. Type III dentinogenesis imperfecta (Brandywine type) occurs in a racial isolate area in the state of Maryland. In all three types, teeth of both dentitions are affected with variable clinical appearances. The teeth are opalescent with the color ranging from bluish-gray to brown to yellowish. The dentin is abnormally soft, providing inadequate functional support to the overlying enamel. Although the enamel is normal, it fractures or chips away easily, exposing the occlusal and incisal dentin. The exposed soft dentin often undergoes rapid and severe functional attrition. The teeth exhibit bulb-shaped crowns with constricted cementoenamel junctions and thin roots. The teeth will exhibit varying stages of obliteration of the coronal and root pulpal chambers. The cementum, periodontal ligament and supporting alveolar bone appear normal. The enamel is normal. The mantle dentin remains nearly normal, whereas the remaining dentin is severely dysplastic. The dentinal tubules are disoriented, irregular, widely spaced, and usually larger than normal.
Dentinogenesis imperfecta is an inherited disorder of dentin formation, usually exhibiting an autosomal dominant mode of transmission. Type I dentinogenesis imperfecta occurs in patients afflicted with osteogenesis imperfecta. Type II dentinogenesis imperfecta is not associated with osteogenesis imperfecta. Type III dentinogenesis imperfecta (Brandywine type) occurs in a racial isolate area in the state of Maryland. In all three types, teeth of both dentitions are affected with variable clinical appearances. The teeth are opalescent with the color ranging from bluish-gray to brown to yellowish. The dentin is abnormally soft, providing inadequate functional support to the overlying enamel. Although the enamel is normal, it fractures or chips away easily, exposing the occlusal and incisal dentin. The exposed soft dentin often undergoes rapid and severe functional attrition. The teeth exhibit bulb-shaped crowns with constricted cementoenamel junctions and thin roots. The teeth will exhibit varying stages of obliteration of the coronal and root pulpal chambers. The cementum, periodontal ligament and supporting alveolar bone appear normal. The enamel is normal. The mantle dentin remains nearly normal, whereas the remaining dentin is severely dysplastic. The dentinal tubules are disoriented, irregular, widely spaced, and usually larger than normal.
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문제 정의
조직학적으로 법랑질과 상아질 자체는 정상적인 구조이나 법랑■상아 경계부는 정상치아와 다른데 , 상아세관의 수가 매우 줄어들어 있고 불규칙하며 분지를 갖는다”. 증례는 유치의 변색과 교모를 주소로 내원한 남매로 임상 검사 및 치료 과정을 통해 몇 가지 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.
의해 좌우된다. 치료 목표는 효율적인 저작 능력과 심미성을 회복시키고, 교합 고경을 유지시키며, 악궁 크기를 조절하는 것이다. 레진이나 글래스아이오노머를 사용한 심미 치료시, 상아질의 구조 이상으로 도말층이 정상치아와 다르게 나타나기 때문에 특별한 주의가 필요하다.
제안 방법
발치한 치아를 이용해 연마표본과 탈회표본을 제작하였다. 연마표본은 sandblaster를 사용해 100〜200四i의 두께로 제작하였다.
대상 데이터
제작하였다. 연마표본은 sandblaster를 사용해 100〜200四i의 두께로 제작하였다. 탈회표본은 4% paraformaldehyde, 2% picric acid, 0.
7. 증례 2의 지근단 방사선 사진.
8. 증례 2의 파노라마 방사선 사진.
9. 증례 2의 하지 방사선 사진.
3. 증례1의 파노라마 방사선 사진.
이론/모형
증례 1 의 탈회표몬. Masson's trichrome method로 염색.
4X 사용하여 고정한 후, 5% nitric acid를 사용하여 탈회시켰다. 그 후, paraffin에 포매하고 6例의 두께로 박절하여 Masson s trichrome method로 염색하였다. 치아는 심한 교모로 인해 법랑질이 닳아 없어지고 상아세관의 수가 적고 가늘며 불규칙한 모습을 보인다.
성능/효과
1. 임상 검사결과 적갈색의 치아, 교모로 인해 치관의 상아질노출 및 유치 치근만이 잔존되어 있었다.
2. 방사선사진상에서 정상보다 작은 크기의 치아와 부분 혹은 완전히 폐쇄된 치수강과 근관이 관찰되었다.
3. 전신 방사선 촬영 결과 골 형성 부전증의 소견은 나타나지 않았다.
4. 환아의 어머니와 외가 친척 일부에서 치아 변색과 조기상실의 가족력이 조사되었다.
따른다. 모든 치아가 제2형에서처럼 반투명상을 보이며, 골형성 부전증의 또 다른 소견인 푸른색의 각막(blue sclera), 난청 , 골격 이상, 골절 등을 나타낸다. 상아질 형성 부전증과 더불어 구강내 소견은 J[급 부정교합과 제1, 2대구치의 매복 경향이 증가되어 나타난다.
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