상아질 형성부전증은 상아질 형성 이상이 초래되는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성으로 유전된다. 8000명당 1명꼴로 발생하며 남녀 성별의 차이가 없고 유치열과 영구치열 모두에서 나타난다고 알려져 있으며, Shield등은 세 가지 유형으로 분류하였다. 이환 받은 치 아는 다양한 치아 변색, 법랑질의 박리, 급속도의 상아질의 파괴, 심한 마모현상 등의 임상소견을 보인다. 따라서 치간이개, 고경감소, 저작능력의 저하, 치태와 치석의 침착 등이 나타날 수 있다. 방사선학적 소견으로 치경부 수축 구근 상치관, 짧고 가는 치근, 치수강과 근관의 폐색, 건전치 에서 치근부 병변 등이 보인다. 상아질 형성부전증에 대한 치료 목표는 심미성 회복, 저작능력회복, 교합고경의 회복을 들 수 있다. 본 증례들은 치아의 마모와 변색을 주소로 경북대학병원 소아치과에 내원한 두 명의 환아들에서 임상 및 방사선학적 검사 소견상 상아질 형성 부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 치료를 시행하여 기능적 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이를 보고하는 바이다.
상아질 형성부전증은 상아질 형성 이상이 초래되는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성으로 유전된다. 8000명당 1명꼴로 발생하며 남녀 성별의 차이가 없고 유치열과 영구치열 모두에서 나타난다고 알려져 있으며, Shield등은 세 가지 유형으로 분류하였다. 이환 받은 치 아는 다양한 치아 변색, 법랑질의 박리, 급속도의 상아질의 파괴, 심한 마모현상 등의 임상소견을 보인다. 따라서 치간이개, 고경감소, 저작능력의 저하, 치태와 치석의 침착 등이 나타날 수 있다. 방사선학적 소견으로 치경부 수축 구근 상치관, 짧고 가는 치근, 치수강과 근관의 폐색, 건전치 에서 치근부 병변 등이 보인다. 상아질 형성부전증에 대한 치료 목표는 심미성 회복, 저작능력회복, 교합고경의 회복을 들 수 있다. 본 증례들은 치아의 마모와 변색을 주소로 경북대학병원 소아치과에 내원한 두 명의 환아들에서 임상 및 방사선학적 검사 소견상 상아질 형성 부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 치료를 시행하여 기능적 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이를 보고하는 바이다.
Dentinogenesis imperfecta is an inheritable disease of dentinal defect, generally is inherited as a single autosomal dominant trait. It has a prevalence of 1 in 8000 with the trait, and no significant difference between male and female, with involvement of the primary and permanent teeth. Shields pr...
Dentinogenesis imperfecta is an inheritable disease of dentinal defect, generally is inherited as a single autosomal dominant trait. It has a prevalence of 1 in 8000 with the trait, and no significant difference between male and female, with involvement of the primary and permanent teeth. Shields proposed three types of Dentinogenesis imperfecta. Affected teeth have various discoloration, separation of enamel rapid destruction of underlying dentin, and severe attrition. Radiographically, the teeth have cervical constriction, bulbous crown, thin root, obliteration of the root canals and pulp chambers, and periapical lesions in a sound tooth. The objective of treatment is rehabilitation of the esthetics, the masticatory function, and the vertical dimension of occlusion. In these cases, two pediatric patients reported to the Kyungpook University Pediatric clinic, with a chief complaint of discolored teeth and severe attrition. As a result of clinical and radiographic exam, it was diagnosed as Dentinogenesis imperfecta. The posterior teeth were restored with Stainless Steel Crown, and the anterior teeth were restored with composite resin veneering.
Dentinogenesis imperfecta is an inheritable disease of dentinal defect, generally is inherited as a single autosomal dominant trait. It has a prevalence of 1 in 8000 with the trait, and no significant difference between male and female, with involvement of the primary and permanent teeth. Shields proposed three types of Dentinogenesis imperfecta. Affected teeth have various discoloration, separation of enamel rapid destruction of underlying dentin, and severe attrition. Radiographically, the teeth have cervical constriction, bulbous crown, thin root, obliteration of the root canals and pulp chambers, and periapical lesions in a sound tooth. The objective of treatment is rehabilitation of the esthetics, the masticatory function, and the vertical dimension of occlusion. In these cases, two pediatric patients reported to the Kyungpook University Pediatric clinic, with a chief complaint of discolored teeth and severe attrition. As a result of clinical and radiographic exam, it was diagnosed as Dentinogenesis imperfecta. The posterior teeth were restored with Stainless Steel Crown, and the anterior teeth were restored with composite resin veneering.
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문제 정의
본 증례는 치아의 심한 마모와 변색, 치아형태이상을 주소로 경북대학병원 소아치과에 내원하여 상아질 형성부전증으로 진단된 2증례를 치료하면서 다음과 같은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
상아질 형성 부전의 치아는 마모로 인한 교합 고경의 감소, 기능 상실, 치아 변색에 의한 심미적 문제를 가지므로 적절한 치료가 필요하며, 치료는 결손 양상, 유형, 환자의 성별과 연령, 환자와 보호자의 치료에 대한 관심과 협조도에 의해 결정된다. 치료의 목적은 통증 완화, 심미성 회복, 효율적인 저작 능력의 회복, 악골간 고경의 회복 및 유지 등이다. 치료 계획에 있어서는 유치의 경우 심미성을 고려한 전 치부 치료로써 open-faced stainless steel crown을, 구치부의 경우 기성 금관을 이용한 치료법이 보편화되어 있다.
가설 설정
2. 주소 이가 많이 닳았어요.
3. 전신력 : 특이한 사항 없음.
제안 방법
시행하였다. 상하악 유 전치에 celluloid crown을 이용한 복합레진 충전으로 심미성을 회복하였으며, 불소를 주기적으로 도포하였다(Fig. 3). 향후 유치가 영구치로 교환 후 심미성 회복과 수직 고경의 유지를 위해서 전치부는 composite resin veneering 등으로, 구-치부는 전주조금관을 이용한 치료가 필요할 것이다.
손상된 치아의 기능적 회복과 더 이상의 치질 마모를 방지하고 수직 고경의 유지를 위해 하악 유구치에 기성금관 수복을 시행하였다. 상하악 유 전치에 celluloid crown을 이용한 복합레진 충전으로 심미성을 회복하였으며, 불소를 주기적으로 도포하였다(Fig.
심한 마모로 상실된 유구치의 저작력과 수직 고경의 회복을 위해 기성 금관을 이용한 수복을 시행하였으며, 변색과 마모로 상실된 전치 부의 심미성 회복을 위해 복합레진 충전을 시행하였다. 충치 예방을 위해서 주기적으로 불소를 도포하였다(Fig.
대상 데이터
Witkop的에 의하면 이 유형은 type II와 동일한 gene location을 나타내며 단지 표현형이 다를 뿐이라 주장하고 있다. 본 증례에서 증례1 환아는 골 형성부전증을 동반한 상아질 형성부전증을 나타내는 type I에 해당하며 경미한 임상 증상을 나타냈고, 구강 내 소견 외에도 두 번의 골절 병력이 있었다. 증례2 환아는 골 형성 부전의 양상을 나타내지 않으며 , 어머니가 상아질 형성부전증을 나타내며 유치에서 심한 마모와 변색을 나타내므로 type II인 것으로 생각된다.
본 증례에서 증례1 환아는 골 형성부전증을 동반한 상아질 형성부전증을 나타내는 type I에 해당하며 경미한 임상 증상을 나타냈고, 구강 내 소견 외에도 두 번의 골절 병력이 있었다. 증례2 환아는 골 형성 부전의 양상을 나타내지 않으며 , 어머니가 상아질 형성부전증을 나타내며 유치에서 심한 마모와 변색을 나타내므로 type II인 것으로 생각된다.
성능/효과
1. 상아질 형성부전증의 치아는 법랑질 파절, 치관 교모소견과 방사선 사진상 부분 혹은 완전히 폐쇄된 치수강 및 치근관이 관찰되었다. 이로 인해 치수 병변 발생 시 근관 치료가 어려 우며 발치해야 하는 경우가 많을 것으로 사료된다.
2. 전치 부는 복합레진을 이용한 수복으로 우수한 심미성을, 구 치부는 기성관을 장착하여 감소된 저작력과 교합고경을 회복하였다.
모든 치아가 심하게 마모되어 있었고, 특히 유구치는 치경부까지 마모가 진행되어 수직고경이 감소되어 보였다 (Fig. 4).
Type I은 골 형성부전증을 동반한 상아질 형성부전증으로 골 형성 부전증 환자 모두에서 상아질 형성부전증을 동반하는 것은 아니다质 이 유형은 주로 상염색체 우성으로 유전되지만, 상아질 형성 부전 중에서 골 형성 부전이 열성 유전되는 경우는 상아질 형성부전증도 열성 유전된다. 모든 치아에서 상아질 형성부전증의 특징적 임상 소견을 나타내지만 영구치보다는 유치에서 더 심하게 손상을 받으며, Ⅲ급 부정교합과 제1, 2대구치의 매복 경향이 높게 나타난다. 그 외에 다른 소견으로 푸른색의 각막 (blue sclera), 난청, 골격 이상 등을 나타낸다.
파노라마 방사선 사진상에서 유 전치의 치근관의 완전 폐색과 유구치의 치수강의 부분적 폐색 소견을 보이며 , 짧고 가는 치근을 관찰할 수 있었다. 유구치는 치경부 수축으로 종 모양의 치관 형태를 보였다.
후속연구
3. 영구치열 완성 후에도 상아질 형성 부전에 의한 교합고경과 기능의 상실을 예방하기 위해 적절한 치료가 필요할 것이다.
4. 상아질 형성부전증의 치료에서는 예방적 측면이 중요하며, 구강위생에 대한 동기 부여와 정기적인 검사와 지속적인 치료가 필요할 것으로 사료된다.
3). 향후 유치가 영구치로 교환 후 심미성 회복과 수직 고경의 유지를 위해서 전치부는 composite resin veneering 등으로, 구-치부는 전주조금관을 이용한 치료가 필요할 것이다.
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