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초록
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정상심실중격의 폐동맥협착은 흔한 선천성 심장질환이지만 신생아기에 심한 증세를 보이는 위기적 폐동맥 협착은 드물며 예후도 대단히 나쁘다. 경피적 풍선 판막성형술의 발달과 함께 폐동맥협착의 외과적 치료는 더욱 줄어드는 추세이다. 본 증례는 정상심실중격의 위기적 폐동맥협착증으로 진단받은 생후 2일된 남자 신생아로 심한 청색증저산소증을 보여 응급실로 내원하였다. 환아는 산소공급 및 Prostaglandin E$_1$을 투여 후 동맥혈 산소 분압이 19 mmHg에서 54mmHg로 증가하였다. 경피적 풍선 판막성형술을 시도하였으나 유도도관(Guide wire)이 판막의 개구부를 통과하지 못하였고 시술도중 심낭내로 조영제가 고이는 소견을 보여 우심실 천공이 의심되었으므로 응급으로 정상체온의 체외순환하에서 폐동맥 절개후 폐동맥 판막절개술을 시행하였다. 수술 후 중환자실에서의 수술경과는 양호하였고 현재 수술 6개월째 외래 추적관찰중이다.

주제어

AI 본문요약
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제안 방법

  • ,uloplasty)을 시행하려하였으나 유도도관(guide wire)이 좁은 폐동맥판막을 통과하지 못하였고 시술도중 심낭내에 조영제가 차면서 점차 그 양이 증가하여(Fig. 2) 심장천공이 의심되고 심낭압전의 소견이 있어 응급으로 개흉술을 시행하였다. 수술은 정중 흉골절개술을 시행하였으며 흉골을 열어본 결과 심낭내에는 혈액으로 차있었고 심낭압전의 소견을 보였다.
  • 위장팽만에 의한 천공으로 판단되었으나 환자 상태가 불안정하여 수술하지 못하고 금식상태에서 관찰하기로 하였다. 그 후 환자의 활력 증후는 안정된 상태로 잘 유지되었고 수술후 8일째 소아외과에서 위장천공에 대한 수술을 시행하였다. 천공 위치는 위체부에 있었고 크기는 약 2cm정도였다.
  • 심낭절개후 혈압은 상승되었으며 우심실 전벽에 넓은 혈종이 형성되어 있었으나 뚜렷한 천공부위는 발견하지 못하였다. 대동맥과 우심방에 삽관하고 정상체온의 체외순환과 심장박동을 유지한 상태에서 동맥관(PDA)을 박리후 일시적으로 결찰하고 폐 동맥을 종절개하였다. 폐동맥 및 폐동맥판막륜의 크기는 정상범위였으며 폐동맥판막은 두 개의 섬유성 능선(fibrous ridge)을 가진 원추형으로 되어 있었고 그 끝에 1mm의 개구부가 확인되었다.
  • 2) 심장천공이 의심되고 심낭압전의 소견이 있어 응급으로 개흉술을 시행하였다. 수술은 정중 흉골절개술을 시행하였으며 흉골을 열어본 결과 심낭내에는 혈액으로 차있었고 심낭압전의 소견을 보였다. 심낭절개후 혈압은 상승되었으며 우심실 전벽에 넓은 혈종이 형성되어 있었으나 뚜렷한 천공부위는 발견하지 못하였다.
  • 우선 심한 저산소증을 해결하기 위해 산소를 공급하면서 Prostaglandin Ei(PGEi)을 투여하였으며 그 후 동맥혈 산소분압은 54 mmHg로 증가하였다. 심혈관 조영술(Fig.
  • 폐동맥판막 협착증의 수술은 1948년 Brock과 Sellers에 의해 우심실을 통한 확장술이 처음으로 성공하였고 1951년 Varco에 의해 상하공정맥의 일시차단으로 직시하에 판막절개가 시행되었으며 1953년 Dodrill에 의해 최초로 체외순환 하에 실시된 후 최근에는 심폐기를 이용한 체외순환술이 발달되어 신생아에서도 큰 부작용없이 사용되고있으며 여유있게 확실한 시야에서 수술을 시행할 수 있다5). 우심실 유출로 확장술의 결과는 술전 환자의 상태, 유출로의 확장된 정도, 우심실 발육의 정도에 좌우되며 누두부의 협착이 잔존하거나 판막륜이 작은 경우에는 누두부의 절제나 팻치를 사용한 유출로 확장술을 병행한다. 또한 유출로가 충분히 확장되었다 하더라도 우심실의 발육부전이 심하여 심박출량을 감당하기에 충분치 못한 경우에는 폐혈류량을 증가시킬 목적으로 체-폐동맥간 단락술을 추가로 시행하고 전향혈류(antegrade flow)의 확보에 의한 우심실 발육을 기대해야 한다.
  • 3). 위장팽만에 의한 천공으로 판단되었으나 환자 상태가 불안정하여 수술하지 못하고 금식상태에서 관찰하기로 하였다. 그 후 환자의 활력 증후는 안정된 상태로 잘 유지되었고 수술후 8일째 소아외과에서 위장천공에 대한 수술을 시행하였다.
  • 4mm)와 비교하였을 때 환자의 체표면적에 충분할 정도로 우심실유출로가 확장되었음을 확인하였다. 폐동맥을 닫고 체외순환 정지후 동맥관의 결찰을 열어놓았다. 수술후 측정한 압력은 우심실압이 34/0mmHg, 폐동맥압이 25/9 mmHg였다.
  • 그 후 산소포화도는 50 - 60% 유지되었고 이때 시행한 심초음파검사상 폐동 맥판막의 협착은 경감되어 최고속도가 2m/sec정도였고 동맥관은 아주 작게 열려 있었다. 폐혈류저항의 감소와 동맥관 개존을 위해 PGE을 투여하였다 환자는 중환자실로 전실된 후 약2시간 경과후 맥박수가 분당 80회로 떨어지고 산소포화도가 10% 이하로 떨어졌고 기관내삽관튜브 (endotracheal tube)가 빠진 것이 확인되어 우선 기관삽관을 제거 후 앰부 마스크(ambu mask)로 인공호흡을 하면서 심폐소생술을 시행하였다. 이 과정에서 심한 복부팽만 소견을 보였으며 기관지 재삽관과 위내튜브(Levine tube)의 삽입 시행 후 환자의 상태는 안정되었으나 단순복부촬영상에 심한 복부 유리공기음영(abdominal free air) 소견을 보였다{Fig.
  • 술후 3일째 기관내 삽관을 발거하였다. 환자는 술후 4일째 신생아실로 전실되었으나 복부팽만 및 기관지내 분비물이 증가하였으며 산소포화도가 떨어지고 심장박동도 8이 mhi이하로 떨어져 기관 삽관술을 시행하였다. 그 후 산소포화도는 50 - 60% 유지되었고 이때 시행한 심초음파검사상 폐동 맥판막의 협착은 경감되어 최고속도가 2m/sec정도였고 동맥관은 아주 작게 열려 있었다.

대상 데이터

  • 환자는 생후 2일된 신생아로 임신44주, 체중 3800g로 개인병원에서 자연분만후 청진상 심잡음이 들리고 청색증의 소견보여 본원 응급실로 내원하였다.
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