배경: Stanford 제A형(type A) 대동맥 박리증은 상행대동맥이나 대동맥궁의 인조혈관 치환 수술 후에도 남은 대동맥의 가강이 확장되거나 파열의 가능성이 있기 때문에 철저한 추적관리가 필요하다. 연세대학교 세브란스병원에서는 1984년 6월부터 2000년 3월까지 Stanford 제A형의 대동맥박리 수술이 124예 있었다. 수술 후 가강의 확장이나 파열로 재수술한 6예에서 Marfan 증후군과의 관련성 등 원인을 조사하고 재수술의 방법과 결과, 재수술의 위험을 줄일 수 있는 방법 등을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 처음 대동맥 박리로 수술시급성인 경우가 4예 만성이 2예였으며 이중 3예가 Marfan 증후군이였다. 1예를 제외한 모든 환자에서 상행대동맥내에 내막파열이 있어 대동맥판막의 폐쇄부전의 정도에 따라 상행대동맥 인조혈관 치한수술(2례) 또는 Bentall 수술을 시행하였으며(3례) 1예는 여러 개의 가강과의 연결부위가 있는 만성 박리 환자로 Bentall 수술과 더불어 대동맥궁까지 인조혈관으로 치환을 하였다. 재수술은 평균 67.6개월(4개월-14년4개월) 후에 시행하였는데 1예는 만성 하행대동맥 박리 및 동맥류로 1예는 염증성 가성동맥류로 나머지 4예는 급성대동맥 박리로 재수술을 시행하였다. 수술은 하행흉부대동맥만을 치환한 경우가 1예, Hemiarch로 시행한 경우가 1예 그리고 나머지 4예는 원위부 상행대동맥에서 대동맥궁을 포함하여 근위부 또는 중간부위의 하행 흉부대동맥까지 인조혈관으로 치환하였다. 결과: 전체 124예 중 Marfan 증후군이 동반된 경우는 18예였다.
배경: Stanford 제A형(type A) 대동맥 박리증은 상행대동맥이나 대동맥궁의 인조혈관 치환 수술 후에도 남은 대동맥의 가강이 확장되거나 파열의 가능성이 있기 때문에 철저한 추적관리가 필요하다. 연세대학교 세브란스병원에서는 1984년 6월부터 2000년 3월까지 Stanford 제A형의 대동맥박리 수술이 124예 있었다. 수술 후 가강의 확장이나 파열로 재수술한 6예에서 Marfan 증후군과의 관련성 등 원인을 조사하고 재수술의 방법과 결과, 재수술의 위험을 줄일 수 있는 방법 등을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 처음 대동맥 박리로 수술시급성인 경우가 4예 만성이 2예였으며 이중 3예가 Marfan 증후군이였다. 1예를 제외한 모든 환자에서 상행대동맥내에 내막파열이 있어 대동맥판막의 폐쇄부전의 정도에 따라 상행대동맥 인조혈관 치한수술(2례) 또는 Bentall 수술을 시행하였으며(3례) 1예는 여러 개의 가강과의 연결부위가 있는 만성 박리 환자로 Bentall 수술과 더불어 대동맥궁까지 인조혈관으로 치환을 하였다. 재수술은 평균 67.6개월(4개월-14년4개월) 후에 시행하였는데 1예는 만성 하행대동맥 박리 및 동맥류로 1예는 염증성 가성동맥류로 나머지 4예는 급성대동맥 박리로 재수술을 시행하였다. 수술은 하행흉부대동맥만을 치환한 경우가 1예, Hemiarch로 시행한 경우가 1예 그리고 나머지 4예는 원위부 상행대동맥에서 대동맥궁을 포함하여 근위부 또는 중간부위의 하행 흉부대동맥까지 인조혈관으로 치환하였다. 결과: 전체 124예 중 Marfan 증후군이 동반된 경우는 18예였다.
Stanford type A aortic dissection after graft replacement of ascending aorta and/or aortic arch required careful follow-up due to progression of the enlarged false lumen or the recurrence of dissection. From June 1984 to June 200, 124 patients underwent operations for type A aortic dissection. Among...
Stanford type A aortic dissection after graft replacement of ascending aorta and/or aortic arch required careful follow-up due to progression of the enlarged false lumen or the recurrence of dissection. From June 1984 to June 200, 124 patients underwent operations for type A aortic dissection. Among them, 6 patients underwent reoperation due to recurred aneurysm or dissection. We evaluated that the causes of reoperation, including Marfan syndrome, the approach and result of reoperation, and strategy to reduce the risk of reoperation. Material and method: The first operation was done on acute stage in 4 cases, and chronic stage in 2 cases. There were Marfan syndromes in 3 cases. The entry site was the ascending aorta for all cases except one who underwent Bentall operation(n=3) or ascending aorta graft replacement(n=2). In one case, Bentall operation and total arch replacement was performed due to chronic type A dissection with multiple fenestrations. Mean interval of reoperation was 67.6months(range 5 months to 14 year 4months) after the first operation. Reoperations were performed with recurrence of dissection(n=4), threatening aneurysmal evolution of persisting dissection(n=1), and false aneurysm with infection(n=1). The redo operation involved the hemiarch in 1 case, distal ascending to total arch and descending thoracic aorta in 4 cases, and only descending thoracic aorta in 1 case. Result: There were Marfan syndromes in 18 patients. The mean age in type A dissection was 56.7 years and that in the first operation of reoperationc ases was 32.2 years. Especially in 3 patients with Marfan syndrome, the mean age was 29 years.
Stanford type A aortic dissection after graft replacement of ascending aorta and/or aortic arch required careful follow-up due to progression of the enlarged false lumen or the recurrence of dissection. From June 1984 to June 200, 124 patients underwent operations for type A aortic dissection. Among them, 6 patients underwent reoperation due to recurred aneurysm or dissection. We evaluated that the causes of reoperation, including Marfan syndrome, the approach and result of reoperation, and strategy to reduce the risk of reoperation. Material and method: The first operation was done on acute stage in 4 cases, and chronic stage in 2 cases. There were Marfan syndromes in 3 cases. The entry site was the ascending aorta for all cases except one who underwent Bentall operation(n=3) or ascending aorta graft replacement(n=2). In one case, Bentall operation and total arch replacement was performed due to chronic type A dissection with multiple fenestrations. Mean interval of reoperation was 67.6months(range 5 months to 14 year 4months) after the first operation. Reoperations were performed with recurrence of dissection(n=4), threatening aneurysmal evolution of persisting dissection(n=1), and false aneurysm with infection(n=1). The redo operation involved the hemiarch in 1 case, distal ascending to total arch and descending thoracic aorta in 4 cases, and only descending thoracic aorta in 1 case. Result: There were Marfan syndromes in 18 patients. The mean age in type A dissection was 56.7 years and that in the first operation of reoperationc ases was 32.2 years. Especially in 3 patients with Marfan syndrome, the mean age was 29 years.
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문제 정의
대동맥박리 수술 후 기-강이 커지거나 파열되는 경우 환자들의 상태는 급격히 악화되어 응급재수술이 필요하다. 연세대학교 세브란스병원 심장혈관센타에서는 1984년 6월부터 2000년 6 월까지 대동맥 박리증으로 수술한 환자뜰 중 6예에서 재수술을 시행하여 Marfan 증후군과의 관련성 등 원인을 조사하고 재수술의 빙법과 결괴-, 재수술의 위험을 줄일 수 있는 방법 등을 알아보고자 한다.
제안 방법
수술은 2예에서 정중흉골절개를 시행하였으며 2예에서는 좌측 전액와절개와 동시에 제 4늑간에서 흉골 횡절개를 시행하였고 1예는 양측 전액와절게술, 1예는 좌측흉부절개를 시행하였다";. 하행대동맥만 수술을 한 1예는 좌심방-대퇴동맥의 좌심보조장치를 이용하여 심정지 없이 수술을 시행하였고, 그 이외에는 초저체온하 완전심폐정지하에 수술을 하였다.
하행대동맥만 수술을 한 1예는 좌심방-대퇴동맥의 좌심보조장치를 이용하여 심정지 없이 수술을 시행하였고, 그 이외에는 초저체온하 완전심폐정지하에 수술을 하였다. 5예에서 대퇴동맥에 동맥관을 삽입하였고 우심방이에 정맥괸을 삽입하였다. 재수술시 염증성 원위부 문합부 가성 동백류가 있던 1예에서 흉골박리시 동맥류의 파열로 심폐 순환을 시행하면서 시행하였다.
수술 사망은 없었다. 수술 후합병증으로 수술 전 염증성 원위부 가성동맥류가 있던 1예에서 종적동염이 발생하여 창상변연절제술, 창상내 도관을통한 세척으로 치료하였다. 1예에서 수술 후 출혈로 지수술을 하였으며, 1예에서 일시적인 섬망 발생되었다.
재수술시 염증성 원위부 문합부 가성 동백류가 있던 1예에서 흉골박리시 동맥류의 파열로 심폐 순환을 시행하면서 시행하였다. 수술은 4예에서 상행데동맥원위부에서 하행대동맥 중간부위까지 대동맥궁을 포함하여 대동맥 치환수술을 하였으며 , 상행대동맥원위부에 가성 동맥류를 보인 1예는 hemiarch로, 하행대동맥에 국한된 1예는 하행대동맥만을 치환하였다 뇌보호틀 위하여 5례외 환자에서는 역행적 뇌관류를 시행하였다(Table 2).
5예에서 대퇴동맥에 동맥관을 삽입하였고 우심방이에 정맥괸을 삽입하였다. 재수술시 염증성 원위부 문합부 가성 동백류가 있던 1예에서 흉골박리시 동맥류의 파열로 심폐 순환을 시행하면서 시행하였다. 수술은 4예에서 상행데동맥원위부에서 하행대동맥 중간부위까지 대동맥궁을 포함하여 대동맥 치환수술을 하였으며 , 상행대동맥원위부에 가성 동맥류를 보인 1예는 hemiarch로, 하행대동맥에 국한된 1예는 하행대동맥만을 치환하였다 뇌보호틀 위하여 5례외 환자에서는 역행적 뇌관류를 시행하였다(Table 2).
5세)였으며 님-자는 4예, 여자는 2예였다. 처음 수술시 1예에서만 데동맥궁까지 도관으로 치환하였으며 나머지 5례는 박리 부위가 상행대동맥에 국한되어 상행대동맥까지 인소혈관으로 치환을 하였다. 환자들의 처음 수술시 데동맥부전으로 Bentall 수술을 3예에서 시행하였다.
하행대동맥만 수술을 한 1예는 좌심방-대퇴동맥의 좌심보조장치를 이용하여 심정지 없이 수술을 시행하였고, 그 이외에는 초저체온하 완전심폐정지하에 수술을 하였다. 5예에서 대퇴동맥에 동맥관을 삽입하였고 우심방이에 정맥괸을 삽입하였다.
처음 수술시 1예에서만 데동맥궁까지 도관으로 치환하였으며 나머지 5례는 박리 부위가 상행대동맥에 국한되어 상행대동맥까지 인소혈관으로 치환을 하였다. 환자들의 처음 수술시 데동맥부전으로 Bentall 수술을 3예에서 시행하였다. 환자들 중 Marfan 증후군이 3예였다.
대상 데이터
보고자에 따라 차이는 있으나 A형 대동맥빅리 후 재발성 박리로 수술이 필요한 경우는 10~24%에 이른다고 한다. 연세대학교 세브란스병원에서는 1984년 6월에서 2000년 6월까지 A형 대동맥빅리 수술이 124예 있었고 수술 사망을 제외한 114명중 6예에서 재발성 대동맥박리로 재수술하였다.
연세대학교 의과대학 세브란스병원에서는 1984년 6월부터 2000년 6월까지 상행대동맥을 포함하는 대동맥 박리 환자 124예를 수술하였으며, 이 중 6예에서 추적관찰 중 영상 진단소견상 가강의 확장이나 파열로 인한흉통으로 재수술을 하였다. 나이는 32에서 46세(평균 37.
전체 lype A 대동맥 박리증으로 수술한 환자 124예 중 Marfan 증후군을 동반한 경우는 18예였다. 전체 평균 나이는 56.
성능/효과
급성대동맥 박리증은 수술수기의 발달과 뇌보호법, 수술 전후 치료법 등의 발달로 수출 성공률이 매우 향상되었다. Sranford A형의 대동맥박리 수술은 대부분 상행대동맥을 치환하여야 하며 대동맥판막부전은 판막의 resuspension이 원칙이며 이것이 용이하지 않을 때에는 판막 치환을 함께 하는 Bcntall 수술을 시행한다2).
흔히 싱행대동맥의 낭성중막괴사(cystic medial necrosis) 가 일어나지만 대동맥궁이나 하행휴부대동맥에도 혈관의 병적변화가 발생할 수 있기 때문에 처음 수술 후 항고혈압 약물의 사용과 철저한 추적관리가 매우 중요하다9). 본 병원에서 수술한 환자들의 경우에서도 상행대동미; 박리 환자 중 18 예에서 Marfan 증후군의 소견을 보였으며 이 중 3예에서 재수술을 시행히-여 17%의 재발률을 나타네었다. 이는 Marfan 증후군이 없는 환자에서 재수술의 빈도인 3.
재수술한 모든 환자에서 현재까지 생존을 하고 있으며, 1개월에서 79개월 추적관찰하고 있다.
증후군을 동반한 경우는 18예였다. 전체 평균 나이는 56.7(22~77)세였으며 재수술한 환자의 처음 수술시 평균 나이는 32.2(25~41)세로 상대적으로 젊은 연령이었으며, 특히 Marfan 증후군이 있는 3예의 경우에서는 첫 수술시 평균 나이가 29세로 Marfan 증후군이 동반된 경우 더 젊은 연령에서 재수술의 위험이 높음을 보여주고 있다. Fisher's exact test 상 p value 0.
Can-el 등은 다음과 같은 원칙이 대동맥박리의 재발을 줄일 수 있을 것으로 보고하고 있다. 첫째, 상행대동맥 수술시 가성 동맥류가 생길 수 있는 이식편봉입법(graft inclusion technique)은 피하고 둘째, Marfan 증후군의 경우 병적인 대동맥은 처음 수술 때 완전히 복구하며 셋째, 대동맥궁 박리에서 위험도가 낮은 환자는 처음 수술때 대동맥궁까지 치환한다3,15) 또한 Kazui 등도 가급적이면 type I 대동맥빅리증에서 가능하면 대동맥궁까지 치환을 하는 것이 좋다고 하며 이때에도 수술사망은 상행대동맥만 치환한 경우와 비교하여 별 차이가 없으며 특히 완전 심폐정지기간 중 뇌보호를 위히-여 선택적 뇌혈관관류를 시행하면서 대동맥궁 혈괸을 각각 인조혈관으로 연결하는 것이 대동맥궁 혈관 전체를 연결하는 것보다 재수술의 위험이 낮다고보고하였다. 또한 수술사망을 제외한 나머지 59명중 7예에서 재수술을 첫 수솔후 1개월에서 6년사이에 시행하여 1예의 사망을 보고하고 있다16).
2예의 환자에서 5일 이상 호흡기 치료를 받았으며, 이 중 1예에서 기관지 절개가 필요하였다. 추적조사는 전 예에서 가능하였고 (평균 31.5개월) 1예를 제외한 5예에서 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 1예에서는 가강이 완전히 폐쇄되었으며, 4예에서는 새수술전 보이던 가강이 더 이상 커지지 않은 상태로 유지되고 있었다(Fig. 1). 가강이 남아 있는 1여에서 수술 1년 후긴임-이 확인되어 현재 항암제 투여중이다.
후속연구
대동맥빅리 수술 후 재발률을 줄이기 위해서는 베타 차단제 등의 세심한 혈압조절과 대동맥 직경에 따른 일정한 기간마다 영상진단을 통한 지속적인 추적관찰이 필요할 것이며 대동맥병리 진행을 일찍 진단한다면, 대동맥 파열을 예방하고 적절한 시기의 재수술을 시행히.는 것이 재발위험성 및 재수술의 위험을 줄일 것으로 생각된다18,19).
이러한 수술의 발달 등으로 현제에는 수술사망이 10~20%정도로까지 낮은 면을 보이고 있디, 8). 수술 결과는 많이 향상되었으나 잔존하는 대동맥 박리나 대동맥박리의 제발 등으로 대동맥박리의 파열이 만기사망의 20-50% 정도까지 보고되어 앞으로 대동맥박리 수술 후 가강의 확장이나 재발에 대한 관심을 가져야 할 것이다. 보고자에 따라 차이는 있으나 A형 대동맥빅리 후 재발성 박리로 수술이 필요한 경우는 10~24%에 이른다고 한다.
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