모야모야 병은 혈관 내막의 이형성증으로 인하여 양측 내경동맥의 원위부나 뇌혈관의 근위부 폐쇄와 이로인한 측부 혈관의 발달로 인한 비정상적인 혈관망을 가지는 질환이다. 그러나 모야모야 병이 전신 혈관을 침범하는 질환이라는 보고들이 나오고 있으며, 실제로 신동맥이나 관상동맥을 침범한 모야모야 환자들에 대하여 보고가 되고 있다. 고려대학교 구로병원 흉부외과학 교실에서는 관상동맥을 침범한 모야모야 병 환자 1례를 경험하였다. 환자는 35세 여자로 내원 6개월 전부터 NYHA class ll의 호흡 곤란과 흉통이 있었고, 내월 1개월 전부터는 신체 우측 부위의 감각 이상이 발생되어 내원하였다. 내원하여 시행한 뇌혈관 조영술과 관상동맥 조영술 등의 검사에서 뇌혈관계의 이상을 보이는 모야모야 병과 이로 인한 뇌경색 및 좌측 관상동맥 기시부의 협착으로 인한 협심증을 진단받았으며, 뇌경색에 대하여는 약물 치료를, 협심증에 대하여는 관상동맥 우회술을 시행하였다. 수술 시야에서의 관상동맥 소견은 해부학적 이상 소견이나 전형적인 혈전이나 동맥 경화의 소견 등은 관찰되지 않았고, 전반적으로 부드럽고 혈관 내벽의 비후 소견을 보이는 등 모야모야 병의 병리학적 특성을 보여주어 이 환자의 협심증은 모야모야 병이 관상동맥을 침범하여 발생된 것으로 결론지었다. 따라서 모야모야 병 환자의 경우에는 전신 혈관에 대한 검사 및 치료가 병행되어야 할 것이며, 위와 같은 경험은 아마도 국내의 첫 보고인 것으로 사료된다.
모야모야 병은 혈관 내막의 이형성증으로 인하여 양측 내경동맥의 원위부나 뇌혈관의 근위부 폐쇄와 이로인한 측부 혈관의 발달로 인한 비정상적인 혈관망을 가지는 질환이다. 그러나 모야모야 병이 전신 혈관을 침범하는 질환이라는 보고들이 나오고 있으며, 실제로 신동맥이나 관상동맥을 침범한 모야모야 환자들에 대하여 보고가 되고 있다. 고려대학교 구로병원 흉부외과학 교실에서는 관상동맥을 침범한 모야모야 병 환자 1례를 경험하였다. 환자는 35세 여자로 내원 6개월 전부터 NYHA class ll의 호흡 곤란과 흉통이 있었고, 내월 1개월 전부터는 신체 우측 부위의 감각 이상이 발생되어 내원하였다. 내원하여 시행한 뇌혈관 조영술과 관상동맥 조영술 등의 검사에서 뇌혈관계의 이상을 보이는 모야모야 병과 이로 인한 뇌경색 및 좌측 관상동맥 기시부의 협착으로 인한 협심증을 진단받았으며, 뇌경색에 대하여는 약물 치료를, 협심증에 대하여는 관상동맥 우회술을 시행하였다. 수술 시야에서의 관상동맥 소견은 해부학적 이상 소견이나 전형적인 혈전이나 동맥 경화의 소견 등은 관찰되지 않았고, 전반적으로 부드럽고 혈관 내벽의 비후 소견을 보이는 등 모야모야 병의 병리학적 특성을 보여주어 이 환자의 협심증은 모야모야 병이 관상동맥을 침범하여 발생된 것으로 결론지었다. 따라서 모야모야 병 환자의 경우에는 전신 혈관에 대한 검사 및 치료가 병행되어야 할 것이며, 위와 같은 경험은 아마도 국내의 첫 보고인 것으로 사료된다.
Moyamoya disease is an unusual cerebrovascular disorder characterized by occlusive intimal dysplasia of the distal internal carotid and proximal cerebral arteries as well as other collateral arteries. However, moyamoya diseases are recently being reported as a systemic process. We experienced one ca...
Moyamoya disease is an unusual cerebrovascular disorder characterized by occlusive intimal dysplasia of the distal internal carotid and proximal cerebral arteries as well as other collateral arteries. However, moyamoya diseases are recently being reported as a systemic process. We experienced one case of coronary artery occlusive disease affected by moyamoya disease. The patient was a 35-year-old female, experiencing intermittent NYHA class ll dyspnea and exertional chest pain for 6 months and right paresthesia for 1 month before admission. Cerebral artery angiogram showed abnormal cerebrovascular systems and confirmed moyamoya disease with cerebral infarction of the left frontal lobe. In coronary artery angiogram, left coronary artery was not visualized due to total occlusion of the left main ostium and left coronary blood flow was supplied from normal right coronary artery. CABG was performed with OPCAB. Both internal mammary arteries were used for LAD and LCx. Intraoperative coronary artery findings showed intimal hyperplasia and no definite thrombi, and nondiseased coronary arteries were good and patent. We concluded that this patient's coronary artery disease was affected by moyamoya disease, and moyamoya disease should be evaluated in the extracerebral cardiovascular system.
Moyamoya disease is an unusual cerebrovascular disorder characterized by occlusive intimal dysplasia of the distal internal carotid and proximal cerebral arteries as well as other collateral arteries. However, moyamoya diseases are recently being reported as a systemic process. We experienced one case of coronary artery occlusive disease affected by moyamoya disease. The patient was a 35-year-old female, experiencing intermittent NYHA class ll dyspnea and exertional chest pain for 6 months and right paresthesia for 1 month before admission. Cerebral artery angiogram showed abnormal cerebrovascular systems and confirmed moyamoya disease with cerebral infarction of the left frontal lobe. In coronary artery angiogram, left coronary artery was not visualized due to total occlusion of the left main ostium and left coronary blood flow was supplied from normal right coronary artery. CABG was performed with OPCAB. Both internal mammary arteries were used for LAD and LCx. Intraoperative coronary artery findings showed intimal hyperplasia and no definite thrombi, and nondiseased coronary arteries were good and patent. We concluded that this patient's coronary artery disease was affected by moyamoya disease, and moyamoya disease should be evaluated in the extracerebral cardiovascular system.
* AI 자동 식별 결과로 적합하지 않은 문장이 있을 수 있으니, 이용에 유의하시기 바랍니다.
제안 방법
내원하였다. 당뇨나 고혈압 등의 과거력은 없었으며, 내원 6개월 전부터 NYHA Class II 정도의 간헐적인 호흡곤란과 약 1-2분 정도지속되다가 없어지는 흉통의 경험이 있었으나, 별다른 치료 없이 지내다가 신경학적 증상으로 입원하면서 관상동맥 검사를 진행하게 되었다. 과거에 자궁외 임신을 2회 경험한 적이 있었으며, 성장과정 중에는 전혀 어떠한 신경학적 이상도 보이지 않고 건강하였다고 한다.
심장에 대한 검사는 심전도, 심장 초음파 및 관상동맥 조영술을 시행하였다. 심전도에서는 사지 유도 I 과 aVI 유도에서 ST 분절의 하강과 흉부 유도 VI, V2 유도에서 Q 파를보여 주고 있었으며, 심하지는 않지만 전반적인 좌심실 비대소견을 보이고 있었고, 심장 초음파소견에서 심박출량은 SO-55% 정도로 전중격부의 운동 저하 소견을 동반하고 있었다.
환자는 뇌혈관의 모야모야 병과 이에 따른 좌상부 두정엽부위의 뇌경색으로 인하여 신경학적 증상이 나타났던 경우로 신경학적 증상은 수술없이 약물 치료로 많은 호전을 보였고, 관상 동맥의 치료를 위해 흉부외과로 전과되어 관상동맥 우회술을z 시행하였다. 수술은 인공 심폐기를 이용하지않고 환자의 양측 내흉 동맥을 이용하여 관상동맥의 좌전하행지 및 좌회선행지에 관상동맥 우회술을 시행되었는데, 수술 시야에서의 관상동맥은 선천적 기형이 의심될 만한 소견이나 해부학적 기형 소견은 보이지 않았으며 전반적으로 부드럽고 혈전이나 동맥 경화의 소견도 없이 혈관 내막의 증식으로 인한 혈관 폐쇄의 소견을 보여 주었다.
대상 데이터
환자는 35세 여자로 내원 1개월 전부터 시작되어 점차로 진행하는 신체 우측부위의 감각이상을 주소로 내원하였다. 당뇨나 고혈압 등의 과거력은 없었으며, 내원 6개월 전부터 NYHA Class II 정도의 간헐적인 호흡곤란과 약 1-2분 정도지속되다가 없어지는 흉통의 경험이 있었으나, 별다른 치료 없이 지내다가 신경학적 증상으로 입원하면서 관상동맥 검사를 진행하게 되었다.
성능/효과
과거에 자궁외 임신을 2회 경험한 적이 있었으며, 성장과정 중에는 전혀 어떠한 신경학적 이상도 보이지 않고 건강하였다고 한다. 관상동맥 질환의 위험 인자로 간주되는 흡연이나 음주력, 약물 복용이나 고콜레스테롤혈증 등의 과거력은 전혀 없었고, 가족력에서 환자의 언니와남동생이 간헐적인 두통과 흉통으로 약물 치료를 받은 경우는 있었으나 정확한 진단은 받지 않았었다.
우회술을z 시행하였다. 수술은 인공 심폐기를 이용하지않고 환자의 양측 내흉 동맥을 이용하여 관상동맥의 좌전하행지 및 좌회선행지에 관상동맥 우회술을 시행되었는데, 수술 시야에서의 관상동맥은 선천적 기형이 의심될 만한 소견이나 해부학적 기형 소견은 보이지 않았으며 전반적으로 부드럽고 혈전이나 동맥 경화의 소견도 없이 혈관 내막의 증식으로 인한 혈관 폐쇄의 소견을 보여 주었다. 내흉 동맥의크기는 직경이 1.
입원시 환자의 혈압은 110/70nunHg 전후, 심박동 수는 78 회/분 전후로 생명징후는 정상이었고, 신체 우측부위 감각 이상 및 경미한 언어 장애를 제외하고는 신경학적 증상이나 청진 소견 등 모든 이학적 소견에서도 별다른 이상은_없었으며, 혈액 및 뇨 검사 소견도 모두 정상이었다.
5mni와 LOsm이었고, 좌측 관상동맥 기시부를 제외하고는 관상동맥은 전반적으로 크기나 상태가 양호하였다. 환자는 수술 후 10일 만에 별 문제없이 퇴원하였다.
흉부 방사선 검사는 정상 소견을 보였고, 뇌 자기공명 촬영에서 좌상부 두정엽에서 급성기의 뇌경색 소견과 함께 양측 경동맥, 전대뇌동맥, 중대뇌동맥의 현저한 위축 소견과 양측 뇌 기저 핵 부위의 양측 경동맥의 혈류 감소로 인한 것으로 보이는 다발성 신호강도를 보였다. 좀 더 정확한 병변을 알기 위해 뇌혈관 조영술을 시행하였는데, 여기서는 Fig.
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.