Ebstein기형은 드문 선천성 심기형 중 하나초 삼첨판엽중 중격엽과 후엽이 판막균으로부터 하향 전위되어 신방화 심실을 형성하는 질환이다. 대부분 환자에서 나이가 들어가면서 삼첨판 폐쇄부전, 청색증, 우심실 기능저하 등의 증상이 생긴다 또한 드물게 심실중격결손, 승보판의 이상, 대혈관 전위등을 동반한다. 본원에서는 Ebstein기형, 실실중격결손, 이 중 승모판이 동반된 8개월된 남아에 대해 심방화된 심실의 주름성형술과 이차건삭 제거 및 유두근 절개, 하향 전위된 판막엽을 판막륜쪽으로 재부착, 자가 심낭 펠트를 이용한 판막윤 성형술을 이용하여 성공적으포 수술하였다. 수술 후 환아는 심장크기가 줄어들었고 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 거의 없었다 현재 환아는 별다른 투약없이 건강하게 자라고 있다.
Ebstein기형은 드문 선천성 심기형 중 하나초 삼첨판엽중 중격엽과 후엽이 판막균으로부터 하향 전위되어 신방화 심실을 형성하는 질환이다. 대부분 환자에서 나이가 들어가면서 삼첨판 폐쇄부전, 청색증, 우심실 기능저하 등의 증상이 생긴다 또한 드물게 심실중격결손, 승보판의 이상, 대혈관 전위등을 동반한다. 본원에서는 Ebstein기형, 실실중격결손, 이 중 승모판이 동반된 8개월된 남아에 대해 심방화된 심실의 주름성형술과 이차건삭 제거 및 유두근 절개, 하향 전위된 판막엽을 판막륜쪽으로 재부착, 자가 심낭 펠트를 이용한 판막윤 성형술을 이용하여 성공적으포 수술하였다. 수술 후 환아는 심장크기가 줄어들었고 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 거의 없었다 현재 환아는 별다른 투약없이 건강하게 자라고 있다.
Ebsteins anomaly is a rare congenital cardiac malformation that is the downward displacement of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the ventricular apex, aresulting in the formation of an atrialized portion of the right ventricle. In most patients, symptoms such as cyanosis...
Ebsteins anomaly is a rare congenital cardiac malformation that is the downward displacement of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the ventricular apex, aresulting in the formation of an atrialized portion of the right ventricle. In most patients, symptoms such as cyanosis and progressive heart failure occur during the adolescence or young adulthood. The associated anomalies include ventricular septal defect, transposition of the great arteries, and malformation of the mitral valve. An 8-months-old male with Ebsteins anomaly, ventricular septal defect, and duplication of the mitral valve orifice successfully underwent operation with VSD patch closure. Postoperatively, cardiac size was significantly reduced and tricuspid regurgitation was trivial in echocardiography He has been doing well without any cardiac medication during the 18 months follow up after operation.
Ebsteins anomaly is a rare congenital cardiac malformation that is the downward displacement of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the ventricular apex, aresulting in the formation of an atrialized portion of the right ventricle. In most patients, symptoms such as cyanosis and progressive heart failure occur during the adolescence or young adulthood. The associated anomalies include ventricular septal defect, transposition of the great arteries, and malformation of the mitral valve. An 8-months-old male with Ebsteins anomaly, ventricular septal defect, and duplication of the mitral valve orifice successfully underwent operation with VSD patch closure. Postoperatively, cardiac size was significantly reduced and tricuspid regurgitation was trivial in echocardiography He has been doing well without any cardiac medication during the 18 months follow up after operation.
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문제 정의
수술 방법에 있어서도 기존의 심실내에 주름형성술(logitudinal plication)만으로 좋은 결과를 얻지 못하여 개개인의 해부학적 특이 사항에 맞게 이차건삭을 제거하고 유두근절 개(splitting)를 하여 판막의 유동성을 좋게 하였고 자가 심낭으로 펠트(pericardial felt)를 이용하여 판막윤 성형함과 동시에 중격 엽과 전엽의 일부 교련부위를 묶어(commissu- rorrhapy) 주는 등 복합 교정(complex repair)을 시행하였다. 본 증례는 1세 미만의 환아에서도 삼첨판막 성형술을 성공적으로 시행하였고 단기 추적 관찰에서도 좋은 결과를 보여 이에 보고하는 바이다.
제안 방법
수술은 정중흉골절개를 통하여 심낭을 절개하고 체외순환을 하였으며 중등도의 저체온을 유지하였다. 먼저 우심방 절개술을 시행하였으며 1X1 cm 크기의 이차공 심방중격결손을 일차봉합을 하였다.
하였으며 중등도의 저체온을 유지하였다. 먼저 우심방 절개술을 시행하였으며 1X1 cm 크기의 이차공 심방중격결손을 일차봉합을 하였다. 육안적 소견상 삼첨판막의 후엽과 중엽은 약간의 형성부전과 동시에 하향 전위되었으며, 하향 전위된 후엽이 자연적으로 심실벽에서 분리(detached) 되었으며전엽은 정상소견을 보였다.
심실중격결손은 5X5 mm 크기의 막상주위형였으며 전엽의 유두근이 결손 주위에 붙어 있었다. 심실중격결손 봉합을 위해 일부 육주근과 이차 건삭을 잘랐고 전엽의 유두근을 이분(splitting)하여 시야확보와 운동성 (mobility)을 좋게 하였다. 심실중격결손에 대크론 패취(Dacron patch) 봉합을 실시하였다.
심실중격결손 봉합을 위해 일부 육주근과 이차 건삭을 잘랐고 전엽의 유두근을 이분(splitting)하여 시야확보와 운동성 (mobility)을 좋게 하였다. 심실중격결손에 대크론 패취(Dacron patch) 봉합을 실시하였다. 중격엽과 전엽의 일부 교련부위를프로린으로 묶어 주었다.
중격엽과 전엽의 일부 교련부위를프로린으로 묶어 주었다. 심방화된 심실내에 주름형성술 (logitudinal plication)을 시행하였고, 비정상적인 이차건삭 제거하고 유두근 절개를 하여 판막의 유동성을 좋게 하였다. 자연적으로 분리(detached)된 후엽을 판막륜과 심방화된 심실의 중간정도의 위치로 판막을 전위시켜 고정하였다.
심방화된 심실내에 주름형성술 (logitudinal plication)을 시행하였고, 비정상적인 이차건삭 제거하고 유두근 절개를 하여 판막의 유동성을 좋게 하였다. 자연적으로 분리(detached)된 후엽을 판막륜과 심방화된 심실의 중간정도의 위치로 판막을 전위시켜 고정하였다. 자가 심낭으로 펠트를 만들어 덧대어 전위된 판막이 떨어지는 것을 방지 하며 동시에 판막윤 성형하였다.
자가 심낭으로 펠트를 만들어 덧대어 전위된 판막이 떨어지는 것을 방지 하며 동시에 판막윤 성형하였다. 생리식염수 검사상 폐쇄부전 소견이 없어 우심방을 봉합하고 심폐기 이탈을 하였다(Fig. 2). 환아는 수술후 1일째 기관내 삽관을 제거하였고 수술 후 2일째 일반병동으로 전동되었다.
그러나 점차 나이가 들면서 호흡곤란, 피로, 운동시 청색증 등의 증상이 나타나고, 일부 환자에서는 볼프-파킨슨-화이트 증후군 동반에 의한 상심실성 부정맥이 나타난다. 이에 대한 치료로는 매우 중독한 상태의 신생아와 영아기를 넘긴 일반 에브스타인 환자로 나누어 볼 수 있으며, 증상이 심한 신생아는 기능적 우심실 유출로 폐쇄가 심한 경우로 심방중격 제거술과 삼첨판막을 완전히 막아주고(acquired tricuspid atresia), 체 - 폐동맥 단락수술을 시행해 주며气 후일 폰탄 수술을 시행해 준다. 영아기 이후 수술적 치료로는 크게 판막 성형술과 판막치환술이 있으나 후자의 경우는 인공판막 사용에 따른 부작용과 부정맥들의 합병증이 발생할 수 있으며 또한 판막크기의 제한 때문에 소아에서는 널리 사용되지 못하는 단점이 있다.
대상 데이터
환아는 8개월 된 남아로 생후 3일째부터 심잡음이 있다고 들었으며 개인병원 방문 후 수술을 권유 받고 입원하였다. 재태기간은 40주였으며 제왕절개술로 태어났으며 출생시 체중은 3.
에브스타인 기형으로 인한 사망의 30~ 40%가 생후 12개월 전에 일어나며 증상이 어린나이에 나타날수록 예후가 불량하고 사망률이 높다. 사망의 주 원인을 심부전증, 저산소증, 부정맥등이 였으며 이에 대한 위험인자는 심한 삼첨판, 폐쇄부전, 우심실 유출로 협착, 심한 심비대증이 있다. 초기증상이 경미하거나 신생아기에 증상이 없는 경우 대부분 성인이 되기까지 증상이 거의 없는 경우가 많다.
성능/효과
환아는 수술후 1일째 기관내 삽관을 제거하였고 수술 후 2일째 일반병동으로 전동되었다. 수술후 4일째 실시한 심초음파상 미미한 삼첨판 폐쇄부전 소견이 있었으나 별일 없이 술후 7일째 퇴원하였다. 외래추적 관찰 중 단순 흉부 촬영에서 심장크기의 감소를 확인하였으며, 술후 1년째 실시한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 전혀 없었으며 모든 소견이 정상이였다.
수술후 4일째 실시한 심초음파상 미미한 삼첨판 폐쇄부전 소견이 있었으나 별일 없이 술후 7일째 퇴원하였다. 외래추적 관찰 중 단순 흉부 촬영에서 심장크기의 감소를 확인하였으며, 술후 1년째 실시한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 전혀 없었으며 모든 소견이 정상이였다. 현재 환아는 투약 없이 18개월간 외래추적관찰 중이다.
외래추적 관찰 중 단순 흉부 촬영에서 심장크기의 감소를 확인하였으며, 술후 1년째 실시한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 전혀 없었으며 모든 소견이 정상이였다. 현재 환아는 투약 없이 18개월간 외래추적관찰 중이다.
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