[논문]악하림프절 전이를 동반한 하악골의 법랑모세포종

박지현; 정재화; 윤필영; 홍종락; 명훈; 황순정; 서병무; 최진영; 이종호; 정필훈; 김명진

악하림프절 전이를 동반한 하악골의 법랑모세포종
MALIGNANT AMELOBLASTOMA OF MANDIBLE WITH LYMPH NODE METASTASIS 원문보기

大韓口腔顎顔面外科學會誌 = Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons, v.29 no.5, 2003년, pp.298 - 300

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Ameloblastomas are generally considered to be benign tumors of odontogenic epithelial origin with high local recurrence. Rarely ameloblastomas exhibit malignant behavior with development of metastases. In this report, we present a 19-year-old woman with ameloblastoma in the right ascending ramus and multiple recurrences. Eleven years after first therapy, ameloblastoma metastasized to ipsilateral submandibular lymph node. We also review literature about cause, treatment and work-up of malignant ameloblastoma.

주제어

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문제 정의

왜냐하면 원발성 병소와 전이 병소의 조직학적 소견이 전형적 양성 법랑모세포종과 구별되지 않기 때문이다. 본 증례는 동측 악하 임파절의 전이를 동반한 악성 법랑모세포종 증례로써 이에 대해 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

제안 방법

두부방사선사진, 흉부방사선사진상 특이한 소견은 관찰되지 않았다. 하악골 변연절제술과 악하임파절의 적출 및 조직검사를 시행하였다. 악골 병소와 악하 임파절 병소는 모두 조직학적으로 법랑모세포종으로 진단되었다.

대상 데이터

19세 여성환자로 초진 당시 우측 하악 상행지의 부종을 주소로 내원하였다. 초진시 구내 방사선 사진 및 파노라마 사진 판독 결과 치성 낭종성 병소 소견을 보여 구내접근을 통한 소파술을 시행하였으며, 조직검사 결과 낭성 법랑모세포종으로 최종 확진되었고, 추가적 치료는 시행하지 않았다.
5세라고 했으며, 그중 13증례(30%)에서는 19세 미만이라고 하였는데, 이는 일반적으로 19세 이하 환자에서 10-15% 발병율을 보이는 양성 법랑모세포종과 비교했을 때 2-3배 많은 비율이다⁶⁾. 본 증례에서도 환자가 처음 치료를 받은 시기가 19세로서, 양성 법랑모세포종의 일반적인 발병시기보다 적은 나이였다.
또한 처음 수술시 법랑모세포종괴를 광범위하게 절제해 낸다면 전이의 가능성을 낮추는 것도 가능할 것으로 보인다. 본 증례의 경우 주된 처치는 보존적 소파술이었으며, 이는 위에서 언급한 바와 마찬가지로 잦은 재발을 일으킨 주요인이었던 것으로 보인다. 법랑모세포종에 대한 방사선 치료나 항암화학요법이 효과가 있다는 보고가 있으나^12,13), 전혀 효과가 없다는 보고도 있어 논란이 되고 있다^12-16).

성능/효과

초진시 구내 방사선 사진 및 파노라마 사진 판독 결과 치성 낭종성 병소 소견을 보여 구내접근을 통한 소파술을 시행하였으며, 조직검사 결과 낭성 법랑모세포종으로 최종 확진되었고, 추가적 치료는 시행하지 않았다. 1차 수술 4년후 동부위의 재발 소견보여 종양 적출술을 시행받았으며, 병리학적 소견 역시 재발한 법랑모세포종으로 확진되었다. 2차 수술 시행 2년 후 또다시 같은 부위에 재발을 보여 보다 광범위한 소파술을 시행받았으며, 그 후 주기적 검사를 받은 결과 재발 소견은 없었다.
1차 수술 4년후 동부위의 재발 소견보여 종양 적출술을 시행받았으며, 병리학적 소견 역시 재발한 법랑모세포종으로 확진되었다. 2차 수술 시행 2년 후 또다시 같은 부위에 재발을 보여 보다 광범위한 소파술을 시행받았으며, 그 후 주기적 검사를 받은 결과 재발 소견은 없었다. 그러나 3차 수술 5년후 우측 악하부위의 연조직 부종을 주소로 하여 본원에 의뢰되었다.
경부에서는 단단하고 파동성 없는 종물이 동측 악하 부위에서 촉진되었고, 역시 촉진시 통증은 호소하지 않았다. 전산화단층사진에서 우측 하악 상행지에서 2.7cm×2.2cm×2.7cm 크기의 팽창성 파괴성 병소가 관찰되었고, 피질골 소실을 동반한 다방성 방사선투과상이 보여 법랑모세포종의 소견과 일치하는 병소를 관찰할 수 있었으며(Fig. 1A), 동측 악하부에서 1.5cm 크기의 임파절 비대 소견이 관찰되었다(Fig. 1B). 두부방사선사진, 흉부방사선사진상 특이한 소견은 관찰되지 않았다.
19세 여성환자로 초진 당시 우측 하악 상행지의 부종을 주소로 내원하였다. 초진시 구내 방사선 사진 및 파노라마 사진 판독 결과 치성 낭종성 병소 소견을 보여 구내접근을 통한 소파술을 시행하였으며, 조직검사 결과 낭성 법랑모세포종으로 최종 확진되었고, 추가적 치료는 시행하지 않았다. 1차 수술 4년후 동부위의 재발 소견보여 종양 적출술을 시행받았으며, 병리학적 소견 역시 재발한 법랑모세포종으로 확진되었다.

후속연구

법랑모세포종 전이의 가장 흔한 경로는 혈행성일 것으로 생각되는데, 종종 종물 세포들이 혈관내에서 발견되기 때문이다^9,10). 그러나 본 증례는 경부임파절 전이된 경우로서 하악의 초기 병소에서 임파선을 통한 전이였던 것으로 추측되며, 다른 임파절 전이를 향후 추적 검사할 계획이다.
악성 법랑모세포종의 희귀성 때문에 가장 적절한 치료방법을 제시하기는 어렵지만, 현재까지 최선의 치료방법은 완전한 외과적 절제술이다¹¹⁾. 또한 처음 수술시 법랑모세포종괴를 광범위하게 절제해 낸다면 전이의 가능성을 낮추는 것도 가능할 것으로 보인다. 본 증례의 경우 주된 처치는 보존적 소파술이었으며, 이는 위에서 언급한 바와 마찬가지로 잦은 재발을 일으킨 주요인이었던 것으로 보인다.
본 증례와 이전 문헌고찰 결과, 일단 법랑모세포종으로 진단된 모든 환자들에 있어서 전이 여부를 검사하는 것이 추천되는데, 최소한 폐와 근육골격계의 불편감 여부, 흉부방사선사진, 경부 촉진등의 검사가 필요할 것으로 사료된다. 검사상 이상이 발견되면 흉부컴퓨터단층쵤영, 골스캔등의 추가적인 검사가 필요하며, 경부임파절증이 있다면 경부곽청술을 시행해야 된다는 주장도 있으나, 최소한 해당 임파절을 검사하여 악성의 증거가 발견되면, 경부곽청술도 고려할 수 있다¹⁷⁾.

참고문헌 (17)

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