막증식성 사구체 신염은 Berger와 Galle에 의해 처음 기술되어졌고, 전자 현미경상 고밀도로 보이는 물질들이 치밀층에 침착된 것을 특징으로 하므로, dense deposit disease라고 명명하기도 한다. 비록 원인과 병리기전에 대해서는 잘 알려져 있지 않지만, 보체의 대체경로를 활성화시켜 저보체혈증이 일어나는 임상양상으로 미루어 볼 때 이와 연관된 병의 발생기전이 보고되어 있다. 이 질환은 다른 신염에 비해 말기 신부전으로 진행하는 비율이 높아 그 중요성이 있으나 정립된 치료법이 없어 다양한 노력이 시도 중이며 그 효과에 대해서는 아직까지 논란이 있다. 저자들은 내원 3년 전부터 나타난 지속적 반복적 육안적 혈뇨와 단백뇨, 지속적인 보체 감소증이 있었으나 상실성 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia) 때문에 신조직 검사를 지연시켜오던 환아에서 2년 정도의 digoxin 복용 후 실시한 7세 여아의 조직검사에서 제 2형 막증식성 사구 체신염으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
막증식성 사구체 신염은 Berger와 Galle에 의해 처음 기술되어졌고, 전자 현미경상 고밀도로 보이는 물질들이 치밀층에 침착된 것을 특징으로 하므로, dense deposit disease라고 명명하기도 한다. 비록 원인과 병리기전에 대해서는 잘 알려져 있지 않지만, 보체의 대체경로를 활성화시켜 저보체혈증이 일어나는 임상양상으로 미루어 볼 때 이와 연관된 병의 발생기전이 보고되어 있다. 이 질환은 다른 신염에 비해 말기 신부전으로 진행하는 비율이 높아 그 중요성이 있으나 정립된 치료법이 없어 다양한 노력이 시도 중이며 그 효과에 대해서는 아직까지 논란이 있다. 저자들은 내원 3년 전부터 나타난 지속적 반복적 육안적 혈뇨와 단백뇨, 지속적인 보체 감소증이 있었으나 상실성 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia) 때문에 신조직 검사를 지연시켜오던 환아에서 2년 정도의 digoxin 복용 후 실시한 7세 여아의 조직검사에서 제 2형 막증식성 사구 체신염으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Membranoproliferative glomerulonephritis type II(MPGN II), also called dense deposit disease, was first described by Berger and Galle in 1963. The diagnosis of MPGN II is based on electron-microscopic finding of an intensely electron-dense substance which replaces the lamina densa of the glomerular ...
Membranoproliferative glomerulonephritis type II(MPGN II), also called dense deposit disease, was first described by Berger and Galle in 1963. The diagnosis of MPGN II is based on electron-microscopic finding of an intensely electron-dense substance which replaces the lamina densa of the glomerular basement membrane. Although the etiology and pathogenesis of MPGN II are unknown, it frequently progresses to end-stage renal failure. Typically in MPGN II, hypocomplementemia due to activation of the alternative complement pathway is present. In addition, the association of MPGN II with partial lipodystrophy and complement abnormalities is well documented. The relationship between these associated features and the patient's renal functional outcome is not clear. With respect to the therapy for MPGN II, an alternate-day prednisolone regimen was shown to be effective. Various treatment modalities, including immunosuppression with corticosteroids, cytotoxic drugs and cyclosporin A, anticoagulants and antiplatelet therapies are used, either alone or in combination, with varying degrees of success. The purpose of this paper is to present a case of MPGN II from a 7 years old girl with paroxysmal supraventricular tachycardia(PSVT).
Membranoproliferative glomerulonephritis type II(MPGN II), also called dense deposit disease, was first described by Berger and Galle in 1963. The diagnosis of MPGN II is based on electron-microscopic finding of an intensely electron-dense substance which replaces the lamina densa of the glomerular basement membrane. Although the etiology and pathogenesis of MPGN II are unknown, it frequently progresses to end-stage renal failure. Typically in MPGN II, hypocomplementemia due to activation of the alternative complement pathway is present. In addition, the association of MPGN II with partial lipodystrophy and complement abnormalities is well documented. The relationship between these associated features and the patient's renal functional outcome is not clear. With respect to the therapy for MPGN II, an alternate-day prednisolone regimen was shown to be effective. Various treatment modalities, including immunosuppression with corticosteroids, cytotoxic drugs and cyclosporin A, anticoagulants and antiplatelet therapies are used, either alone or in combination, with varying degrees of success. The purpose of this paper is to present a case of MPGN II from a 7 years old girl with paroxysmal supraventricular tachycardia(PSVT).
3년 전 내원 당시의 요검사 상비 중 L010, pH 7.5, 요단백 1 + , RBC many/ HPF, WBC 1-4/HPF 였고, 일반화학 검사상 총 단백 7.0 g/dL, 알부민 4.0 g/dL 총콜레스테롤 132 mg/dL 였고, 혈청학적 검사상 cryoglobulin, ANA, anti-DNA antibody 모두 음성이었으며, C3 13.2 mg/dL(55-120 mg/dL), C4 21.3 mg/ dL(20-50 mg/dL)였다. 24시간 채집뇨 검사상 하루 단백질 총량은 130 mg이었다.
73mm2/min 이었다. 환아는 deflazacort, enalapril을 복용하면서 외래로 추적검사를 실시하였는데, 현미경적 혈뇨 및 단백뇨가 지속되었으며, 혈청 C3, C4치도 여전히 감소되어 있었다. 본원 추적 검사 시작한 1년 후 전신부종이 발생하였으며, 당시 실시한 혈액 검사상혈색소 9.
73mm2/min이었다. 이후 보전적 치료 및 defla-zacort, enalapril, cyclosporin을 사용하여 전신부종은 호전되어 퇴원하였으나, 퇴원 7일 후 빈맥이 관찰되어 재입원하였고, 상실성 빈맥으로 진단받아 adenosine 정주 후 증상이 호전되어 경구용 digoxin의 복용을 시작한 뒤 퇴원하였다. digoxin 복용을 시작한지 2년 정도 지나, 상실 성빈 맥의 재발없이 안정화되어 2002년 8월 신장조직검사를 시행하였다.
본 저자들의 경우에도, 메산지움의 세포 증식과 기질 증가가 관찰되었으며, 특히 사구체 기저막에 전자 고밀도 물질의 침착으로 불규칙한 비 후가 동반되어 초점성 중복상이 관찰되었다.
환아는 deflazacort, enalapril을 복용하면서 외래로 추적검사를 실시하였는데, 현미경적 혈뇨 및 단백뇨가 지속되었으며, 혈청 C3, C4치도 여전히 감소되어 있었다. 본원 추적 검사 시작한 1년 후 전신부종이 발생하였으며, 당시 실시한 혈액 검사상혈색소 9.3 g/dL, 백혈구 9, 970/mm3, 혈소판 334, OOO/mn?이었다. 요검사상 비중 1.
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