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문제 정의
- 따라서 저자들은 3개월 이하 영아에서 발생한 가와사끼병의 임상적 특징, BCG 접종부위 발적의 진단적 의의 및 심혈관계합병증의 발생빈도를 살펴봄으로써 이 환아군에서 가와사끼병의 조기 진단과 치료의 중요성을 강조하고자 하였다.
- 본 연구로부터의 또 다른 제안은 3개월 이하의 영아 환아에서 하루 5회 이상의 수양성 설사가 갖는 진단적 중요성에 대한문제이다. 기존의 여러 보고에서는 이 문제에 대한 논의가 거의없는 실정이므로, 앞으로 이에 대한 임상적 또는 진단적 가치에 대해서 좀 더 연구가 필요하리라 생각한다.
- 목적 : 3개월 이하 영아에서의 가와사끼병은 매우 드물고, 그 임상 양상이 비정형적이어서 조기 진단과 치료가 어렵고 심혈관계 합병증의 발생률이 높다. 이에 저자들은 이들의 임상적 특징을 알아봄으로써 이 환아군에서 가와사끼병의 조기 진단과 치료의 중요성을 강조하고자 하였다.
제안 방법
- 1998년 1월부터 2002년 7월까지 이화여자대학교 목동병원 소아과에 가와사끼병으로 입원하였던 환아 291명 중 3개월 이하 영아 11명을 대상으로 임상 증상, 혈액학적 검사 소견 및 심초음파 검사에 의한 관상동맥 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 대상 환아는 1993년 American Heart Association의 진단 기준8)에 의하여 5일 이상 발열과 구강 점막의 변화, 안구결막의 충혈, 부정형 발진, 경부 림프절 종대 그리고 사지말단 변화의 5가지 임상증상 중 4가지 이상을 만족하거나, 위 진단기준을 만족하지는 못하지만 임상적으로 가와사끼병이 의심되고 다른 유사 질병이 배제되며, 심혈관계 합병증이 있거나 또는 BCG 접종부위 발적이 있는 환아로 하였다.
- 대상 환아는 1993년 American Heart Association의 진단 기준8)에 의하여 5일 이상 발열과 구강 점막의 변화, 안구결막의 충혈, 부정형 발진, 경부 림프절 종대 그리고 사지말단 변화의 5가지 임상증상 중 4가지 이상을 만족하거나, 위 진단기준을 만족하지는 못하지만 임상적으로 가와사끼병이 의심되고 다른 유사 질병이 배제되며, 심혈관계 합병증이 있거나 또는 BCG 접종부위 발적이 있는 환아로 하였다. 치료는 진단 즉시 2 g/kg의 정맥용 면역글로불린(intravenous immunoglobulin, IVIG)을 10-12시간 동안 정주하였고, IVIG 투여 후에도 발열이 지속되거나, 48시간 이후에 다시 열이 발생한 경우 IVIG를 재투여하였다. 아스피린은 진단 시 100 mg/kg/day로 4회 분복 투여하였으며 해열이 되면 2-3일간 투여 후 5 mg/kg/day로 감량하여 관상동맥 병변이 없는 경우는 8주 동안, 관상동맥 병변이 있는 경우는 관상동맥 병변이 정상화될 때까지 투여하였다.
- 치료는 진단 즉시 2 g/kg의 정맥용 면역글로불린(intravenous immunoglobulin, IVIG)을 10-12시간 동안 정주하였고, IVIG 투여 후에도 발열이 지속되거나, 48시간 이후에 다시 열이 발생한 경우 IVIG를 재투여하였다. 아스피린은 진단 시 100 mg/kg/day로 4회 분복 투여하였으며 해열이 되면 2-3일간 투여 후 5 mg/kg/day로 감량하여 관상동맥 병변이 없는 경우는 8주 동안, 관상동맥 병변이 있는 경우는 관상동맥 병변이 정상화될 때까지 투여하였다. 심초음파 검사는 대개 발병 1-2일, 10-14일과 60일에 실시하였고, 필요시 추적 검사를 하였다.
- 아스피린은 진단 시 100 mg/kg/day로 4회 분복 투여하였으며 해열이 되면 2-3일간 투여 후 5 mg/kg/day로 감량하여 관상동맥 병변이 없는 경우는 8주 동안, 관상동맥 병변이 있는 경우는 관상동맥 병변이 정상화될 때까지 투여하였다. 심초음파 검사는 대개 발병 1-2일, 10-14일과 60일에 실시하였고, 필요시 추적 검사를 하였다. 관상동맥 병변은 심초음파 검사에서 관상동맥 내경이 2 mm 이상인 경우와 불규칙한 내경을 보이는 경우로 정의하였다9).
대상 데이터
- 1998년 1월부터 2002년 7월까지 이화여자대학교 목동병원 소아과에 가와사끼병으로 입원하였던 환아 291명 중 3개월 이하 영아 11명을 대상으로 임상 증상, 혈액학적 검사 소견 및 심초음파 검사에 의한 관상동맥 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 대상 환아는 1993년 American Heart Association의 진단 기준8)에 의하여 5일 이상 발열과 구강 점막의 변화, 안구결막의 충혈, 부정형 발진, 경부 림프절 종대 그리고 사지말단 변화의 5가지 임상증상 중 4가지 이상을 만족하거나, 위 진단기준을 만족하지는 못하지만 임상적으로 가와사끼병이 의심되고 다른 유사 질병이 배제되며, 심혈관계 합병증이 있거나 또는 BCG 접종부위 발적이 있는 환아로 하였다. 치료는 진단 즉시 2 g/kg의 정맥용 면역글로불린(intravenous immunoglobulin, IVIG)을 10-12시간 동안 정주하였고, IVIG 투여 후에도 발열이 지속되거나, 48시간 이후에 다시 열이 발생한 경우 IVIG를 재투여하였다.
- 대상 환아 11명 중 1명만이 발열 이외의 5가지 주증상 중 4가지를 만족하는 전형적 가와사끼병 환아였다. 나머지 10명은 비정형적인 가와사끼병으로 발열을 제외한 주증상 중 3개를 만족하는 환아가 5명, 2개를 만족하는 환아가 2명, 1개를 만족하는 환아가 3명이었다(Table 1).
- 나머지 10명은 비정형적인 가와사끼병으로 발열을 제외한 주증상 중 3개를 만족하는 환아가 5명, 2개를 만족하는 환아가 2명, 1개를 만족하는 환아가 3명이었다(Table 1). 환아 1은 전형적 가와사끼병 환아였고, 환아 2, 3 및 4는 발열을 제외한 5가지 진단 기준 중 3가지를 만족하면서 심혈관계 합병증이 있었다. 특히, 환아 2는 발병 3일에는 합병증이 없었으나 발병 30일에 승모판탈출에 의한 승모판폐쇄부전의 합병증을 보여 확진됨으로써 발열 2일에 나타난 BCG 접종부위의 발적이 초기 진단에 결정적 단서를 제공하였던 증례였다.
- 환아 1은 전형적 가와사끼병 환아였고, 환아 2, 3 및 4는 발열을 제외한 5가지 진단 기준 중 3가지를 만족하면서 심혈관계 합병증이 있었다. 특히, 환아 2는 발병 3일에는 합병증이 없었으나 발병 30일에 승모판탈출에 의한 승모판폐쇄부전의 합병증을 보여 확진됨으로써 발열 2일에 나타난 BCG 접종부위의 발적이 초기 진단에 결정적 단서를 제공하였던 증례였다. 환아 5 및 6은 발열을 제외한 5가지 주증상 중 3가지를 만족하면서 심혈관계 합병증은 없었으나 BCG 접종부위의 발적이 있었다.
- 방법 : 1998년 1월부터 2002년 7월까지 치료했던 전체 가와사끼병 환자 중에서 3개월 이하의 영아 11명을 대상으로 후향적 조사를 하였다.
데이터처리
- 통계분석은 SPSS(version 11.0)를 이용하여 χ2-test로 P값을 구하였으며, P값이 0.05 미만일 때 통계적으로 유의하다고 보았다.
이론/모형
- 3%보다 의미있게 높았으며 이러한 경향은 우리나라 전국조사에서도 나타나고 있다. 두 연구에서 합병증 발생률의 차이는 관상동맥 병변의 기준을 달리한 것에 그 원인이 있으며 본 연구에서는 신생아의 정상 관상 동맥 크기가1-2 mm임8)을 감안하여 Joffe 등9)이 제시한 2 mm의 기준을 따랐다. 대상 환아들은 대부분 Harada10)에 의한 고위험군에 속하였고 심혈관계 합병증의 발생률이 높았으나 추적관찰에서 대부분 정상화된 것으로 보아, 발병 후 평균 4.
성능/효과
- 5 mm로 확장된 소견을 보여 환아 2와 마찬가지로 BCG 접종부위의 발적이 진단에 명백한 단서가 된 대표적인증례였다. 환아 10 및 11은 발열과 1개의 주증상만 있었으나 BCG 접종부위의 발적으로 가와사끼병으로 진단받고 IVIG 치료에 임상적 호전을 보였다.
- 주증상의 발생빈도는 입술 및 구강 점막의 변화가 72.7%, 부정형 피부 발진이 63.6%, 경부 림프절 종대가 45.5%, 안구 결막충혈이 36.6%, 그리고 사지 말단의 변화가 18.1%였다.
- 대상 환아 11명은 발병 후 평균 4.4±0.9일에 IVIG로 치료하였고, 10명의 환아는 치료 후 평균 1.1±0.3일에 열이 소실되었다. 한명의 환아는 IVIG 투여 3일 후에도 열이 지속되어 IVIG재치료를 하여 2일 후에 열이 소실되었다.
- 11명의 환아에서 7개의 Harada score10) 중 4개 이상을 만족하는 고위험군이 10명(91.0%)이었고, 나머지 1명은 7개 중 3개를 만족했다. 심혈관계 합병증은 6명(54.
- 나머지 1명(환아 2)에서는 승모판 탈출에 의한 승모판 폐쇄부전이 보였으며 이는 6개월 후에도 지속되었다. 대상 환아에서 심혈관계 합병증의 발생률은 동일 연구 기간중에 가와사끼병으로 진단받고 치료한 3개월 이상의 환아 총 280명에서의 심혈관 합병증의 발생률인 14.3%(40/280)보다 높았다(P<0.005).
- 두 연구에서 합병증 발생률의 차이는 관상동맥 병변의 기준을 달리한 것에 그 원인이 있으며 본 연구에서는 신생아의 정상 관상 동맥 크기가1-2 mm임8)을 감안하여 Joffe 등9)이 제시한 2 mm의 기준을 따랐다. 대상 환아들은 대부분 Harada10)에 의한 고위험군에 속하였고 심혈관계 합병증의 발생률이 높았으나 추적관찰에서 대부분 정상화된 것으로 보아, 발병 후 평균 4.4일로 비교적 초기에 IVIG를 투여하고 대부분의 환아에서 치료에 좋은 반응을 보여 조기 진단 및 치료가 예후에 중요함을 재인식하게 되었다.
- 7%)이었다. 따라서 3개월 이하의 환아에 대한 특징은 6개월 이하 또는 1세 이하의 환아에대한 연구결과로부터 유추할 수 밖에 없는데 여러 보고를 종합해 보면 우선 비정형적으로 발현되는 경향이 많고, 관상동맥 합병증의 발생률은 높지만IVIG의 조기 치료로 합병증을 감소시킬 수 있다. 임상 증상은 발열과 피부발진이 가장 흔하며 구강점막의 변화, 경부 림프절 종창 및 안구 결막의 충혈은 비교적 덜 나타나며 그 외의특징으로 설사와 보챔이 많이 나타나는 것으로 요약할 수 있다9, 13).
- 은 급성기에 지속적인 발열과 아급성기에 손끝의 막양 낙설을 보이는 환아는 발병 3-4주 후에 반드시 심초음파검사를 실시해서 관상동맥 병변의 유무를 확인해야 한다고 보고하면서 아급성기 막양 낙설의 중요성을 강조하였다. 본 연구에서는대상 환아 전례에서 발열이 소실된 후 아급성기에 손끝의 막양 낙설을 확인하여 다른 질병을 가와사끼병으로 오진했을 가능성을 최소화하였다. 그러나 막양 낙설은 급성기에 조기 진단을위한 임상적 판단에 전혀 도움을 주지 못하는 제한점이 있다.
- 은 매우 흥미로운 연구결과를 발표하였다. 전에 BCG 접종을 하지 않거나 결핵에 노출된 병력이 없는 가와사끼병 환아에게 급성기 때 5 TU로 PPD 피부반응검사를 시행한 결과 가와사끼병 환아는 모두 강양성(>1.5 cm2)을 보였으나, 발열을 동반한 다른 대조군 즉 전염성 단핵구증, 성홍열, 돌발진, 홍역 등과 전신성 유년성 류마티스 관절염이나 다발성 홍반증 같은 가와사끼병과 비슷한 다른 질병에서는 음성이었고, 가와사끼병 환자에서도 2달 후 재검사에서는 음성반응을 보였다. 따라서 PPD 피부반응검사는 비정형 가와사끼병의 간단하고도 유용한 진단방법으로 사용될 수 있으리라 생각되나 우리나라 실정으로는 임상에 적용하기에는 어려우리라 생각된다.
- 본 연구에서도 대상 환아 11명 중 6명의 환아에서 BCG 접종부위 발적이 관찰되었고, 이것은 진단을 위한 매우 중요한 소견이었다. 환아 5와 6은 발열을 제외한 5가지 임상 증상 중 3가지를 만족했고, 심혈관계 합병증은 없었지만 BCG 접종부위의 발적이 있어 진단되었고, 환아 2와 9는 발열을 제외하고 주증상이 각각 3개와 1개가 있었으나 BCG 접종부위의 발적이 있어 가와사끼병으로 진단하고 치료하였고, 초기 검사에서는 보이지 않았던 심혈관계 합병증이 아급성기 때에 발견되어 확진됨으로써 BCG 접종부위 발적의 확실한 진단적 가치를 경험하였다. 환아 10과 11은 발열 이외의 주증상이 1개만있어서 진단에 의문이 있을 수 있다.
- 결론적으로, 3개월 이하의 영아 가와사끼병 환아는 대부분 비정형적인 양상을 보이므로 조기 진단과 치료가 어려우며 심혈관계 합병증의 발생률도 높고, 그에 따른 사망률도 높게 된다. 그러므로 진단기준을 만족하지 않더라도 가와사끼병이 의심되면 심각한 심혈관계 합병증을 줄이기 위해 조기 치료가 필요하며, 이때 BCG 접종부위의 발적은 임상 증상이 거의 없는 나이 어린 영아환아에서 매우 중요한 진단의 단서가 될 수 있으며, 그 중요성은 심혈관계 합병증과 마찬가지의 비중을 갖는다고 말할 수 있겠다.
- 결과 : 전체 환자 291명 중 3개월 이하의 영아는 11명(3.8%)이었다. 이들 중 10명이 비정형 가와사끼병 환아로서, 주증상의 발현은 기존의 보고보다 적게 나타났고, 발열을 제외한 주증상중 가장 흔한 증상은 구강점막의 변화(72.
- BCG 접종부위의 발적은 6명의 환아에서 관찰되었는데(나머지 5명은 기록미비로 알 수 없었음) 그중 2명에서는 아급성기에 심혈관계 합병증이 발생됨으로써 이러한 소견이 명백한 진단의 단서가 될수 있음이 증명되었다. 면역글로불린(IVIG)의 발병 4.4일 이내의 조기 치료로 10명에서 즉각적인 임상적 호전을 보였으며, 1명에서는 IVIG 재치료를 하였다. 6명(54.
- 결론:3개월 이하의 영아 가와사끼병 환아는 대부분 비정형적인 양상을 보이고 심혈관계 합병증의 발생률이 높은 고위험군으로 조기 진단과 치료가 중요하다. 이때 BCG 접종부위의 발적은 임상 증상이 거의 없는 나이 어린 영아 환아에서 매우 중요한 진단의 단서가 될 수 있으리라 생각한다.
후속연구
- 임상 증상은 발열과 피부발진이 가장 흔하며 구강점막의 변화, 경부 림프절 종창 및 안구 결막의 충혈은 비교적 덜 나타나며 그 외의특징으로 설사와 보챔이 많이 나타나는 것으로 요약할 수 있다9, 13).본연구에서 대상 환아들의 임상적 특징은 위의 보고들과 매우 유사하여 대부분의 주증상은 전형적 가와사끼병에서의 알려진 빈도보다 덜 발현되며9, 14), 특히 전례에서 하루 5회 이상의 수양성 설사를 보여 3개월 이하 영아의 가와사끼병에서 그 진단적 중요성에 대해서는 좀 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.
- 본 연구로부터의 또 다른 제안은 3개월 이하의 영아 환아에서 하루 5회 이상의 수양성 설사가 갖는 진단적 중요성에 대한문제이다. 기존의 여러 보고에서는 이 문제에 대한 논의가 거의없는 실정이므로, 앞으로 이에 대한 임상적 또는 진단적 가치에 대해서 좀 더 연구가 필요하리라 생각한다.
- 본 연구의 단점으로는, 후향적 연구를 함으로써 정보 부족으로 인해 5명의 환아에서 BCG 접종부위의 발적 유무를 확인할 수 없었던 것이 가장 큰 단점으로 지적될 수 있다. 다음으로 전체 가와사끼 환아의 수가 적어 3개월 이하 영아환아의 발생빈도가 과장되었을 가능성도 배재할 수가 없다.
- 다음으로 전체 가와사끼 환아의 수가 적어 3개월 이하 영아환아의 발생빈도가 과장되었을 가능성도 배재할 수가 없다. 앞으로 다년간 좀더 많은 환자를 대상으로 한 연구가 필요하리라 생각된다.
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