무릎관절의 미만형 색소 융모 결절성 활액막염에서 관절경을 이용한 육안적 활액막 전 절제술 후 방사선치료: 증례보고 Combined Arthroscopic Gross Total Synovectomy and Radiotherapy for Diffuse Pigmented Villonodular Synovitis of the Knee: A Report of 2 Cases원문보기
색소 융모 결절성 활액막염(pigmented villonodular synovitis, PVNS)은 병인이 밝혀지지 않은 증식성 질환으로, 병변의 범위에 따라 국소형과 미만형으로 분류되며, 조직학적으로 양성이지만 파괴적인 성향을 보이므로 연골의 파괴나 주위 조직으로 광범위한 침윤이 가능한 질환이다. 활액막 절제술이 일차적인 치료방법이지만 미만형인 경우에는 주위 조직을 침윤하는 성향 때문에 재발률이 높다. 재발이 반복된 후에는 수술적 절제가 어려워져서 병변부위의 절단이 필요하게 되므로, 광범위한 병변인 경우, 수술이 용이하지 않은 경우, 또는 불완전 절제가 시행된 경우 등에서 방사선치료를 시행하여 재발을 방지할 수 있다고 보고되고 있다. 저자들은 무릎관절의 미만형 색소 융모 결절성 활액막염으로 관절경을 이용한 육안적 활액막 전 절제술 후 방사선치료를 시행한 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
색소 융모 결절성 활액막염(pigmented villonodular synovitis, PVNS)은 병인이 밝혀지지 않은 증식성 질환으로, 병변의 범위에 따라 국소형과 미만형으로 분류되며, 조직학적으로 양성이지만 파괴적인 성향을 보이므로 연골의 파괴나 주위 조직으로 광범위한 침윤이 가능한 질환이다. 활액막 절제술이 일차적인 치료방법이지만 미만형인 경우에는 주위 조직을 침윤하는 성향 때문에 재발률이 높다. 재발이 반복된 후에는 수술적 절제가 어려워져서 병변부위의 절단이 필요하게 되므로, 광범위한 병변인 경우, 수술이 용이하지 않은 경우, 또는 불완전 절제가 시행된 경우 등에서 방사선치료를 시행하여 재발을 방지할 수 있다고 보고되고 있다. 저자들은 무릎관절의 미만형 색소 융모 결절성 활액막염으로 관절경을 이용한 육안적 활액막 전 절제술 후 방사선치료를 시행한 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a rare proliferative disease involving synovial membranes. Natural history and etiology of PVNS are not well known. PVNS presents as localized or diffuse tumor like nodular lesion of the synovial lining of the joint and the synovial spaces adjacent to the j...
Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a rare proliferative disease involving synovial membranes. Natural history and etiology of PVNS are not well known. PVNS presents as localized or diffuse tumor like nodular lesion of the synovial lining of the joint and the synovial spaces adjacent to the joints. Though histologically benign, it is a very aggressive lesion, capable of bone destruction and widespread infiltration of surrounding tissues. Standard therapy is surgical resection, but due to the infiltrative growth, the recurrence rate is significantly high. After several relapses surgical treatment of diffuse PVNS becomes difficult and may require amputation of the involved limb. Radiotherapy can provide an effective treatment option for patients with large lesions or lesions which are not suitable for surgery, after incomplete resection to prevent relapses or to avoid amputation. We report 2 cases of diffuse PVNS in the knee joint treated with arthroscopic gross total synovectomy and radiotherapy.
Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a rare proliferative disease involving synovial membranes. Natural history and etiology of PVNS are not well known. PVNS presents as localized or diffuse tumor like nodular lesion of the synovial lining of the joint and the synovial spaces adjacent to the joints. Though histologically benign, it is a very aggressive lesion, capable of bone destruction and widespread infiltration of surrounding tissues. Standard therapy is surgical resection, but due to the infiltrative growth, the recurrence rate is significantly high. After several relapses surgical treatment of diffuse PVNS becomes difficult and may require amputation of the involved limb. Radiotherapy can provide an effective treatment option for patients with large lesions or lesions which are not suitable for surgery, after incomplete resection to prevent relapses or to avoid amputation. We report 2 cases of diffuse PVNS in the knee joint treated with arthroscopic gross total synovectomy and radiotherapy.
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제안 방법
좌, 우 측면 2문 조사를 시행하였다. 방사선량은 1일 1.8 Gy씩 주 5회의 통상분할조사법으로 총 27 Gy를 조사하였다
좌, 우 측면 2문 조사를 시행하였다. 방사선량은 1일 2.0 Gy씩 주 5회의 통상분할조사법으로 총 30 Gy를 조사하였다.
무릎관절 둘레 전체가 포함되었고 6 MV 광자선을 이용한 것을 고려하여 1 cm의 볼루스를 사용하였다. 방사선량은 26~ 35 Gy가 제시되고8,9,25,26)있으나, 본 증례에서는 미세 잔류병변만 남아있다는 판단아래 L8 〜2 Gy씩 통상분할조사 방법으로 15회에 걸쳐 27-30 Gy를 조사하였다.
본 증례에서 방사선치료는 옆으로 누운 자세에서 좌, 우측면 2문 조사를 시행하였고 양성 질환임을 고려하여 활액막에서 2 cm의 여유를 두고 치료범위를 결정하였다. 무릎관절 둘레 전체가 포함되었고 6 MV 광자선을 이용한 것을 고려하여 1 cm의 볼루스를 사용하였다.
관절경 소견상 미만성 양상의 광범위한 활액막비후와 혈철소의 침착 소견 및 출혈 병소가 여러 군데 관찰되었다. 조직학적으로 저배율에서 경도의 활액막 증식과 섬유화 및 출혈 소견이 있었고, 고배율 소견에서 국소적으로 조직구(histiocyte)의 증식 및 다핵거대세포(multinucleated gi ant cell)가 관찰되었고 이 부위에 혈철소의 침착이 관찰되는 등의 소견을 보여 미만형 색소 융모 결절성 활액막염으로 진단하였다(Fig. 2).
관절경 소견상 미만성 양상의 광범위한 활액막 비후와 혈철소의 침착 소견이 관찰되었고 이러한 소견은 특히 슬개골 상부 주머니 (recess) 부위에서 심하게 관찰되었다. 조직학적으로 활액막 증식 및 섬유화, 혈철소 침착, 그리고 조직구의 침윤이 관찰되는 소견을 보여 미만형 색소 융모 결절성 활액막염으로 진단하였다.
환자는 관절경을 이용한 육안적 활액막 전 절제술을 시행 받았다. 관절경 소견상 미만성 양상의 광범위한 활액막비후와 혈철소의 침착 소견 및 출혈 병소가 여러 군데 관찰되었다.
환자는 수술 후 4주부터 왼쪽 무릎관절 활액막 전체를 포함하는 부위에 6 MV 광자선을 이용하여 옆으로 누운 자세에서 좌, 우 측면 2문 조사를 시행하였다. 방사선량은 1일 2.
대상 데이터
21세 남자로 1년 전 축구경기 중 무릎을 다쳐 왼쪽 무릎관절의 외측 반월판절제술을 시행 받은 이후 왼쪽 무릎관절의 통증과 부기 (swelling)가 반복적으로 나타나 본원을 방문하였다. 내원 당시 이학적 소견상 왼쪽 무릎관절에 통증을 동반한 부기 소견을 보였으나 운동범위의 제한은 없었다.
증례 2
25세 남자로 10일 전부터 왼쪽 무릎관절에 통증을 동반한 부기가 있어 본원을 방문하였다. 외상의 과거력은 없었다.
무릎관절 둘레 전체가 포함되었고 6 MV 광자선을 이용한 것을 고려하여 1 cm의 볼루스를 사용하였다. 방사선량은 26~ 35 Gy가 제시되고8,9,25,26)있으나, 본 증례에서는 미세 잔류병변만 남아있다는 판단아래 L8 〜2 Gy씩 통상분할조사 방법으로 15회에 걸쳐 27-30 Gy를 조사하였다.
성능/효과
8, 15, 26, 30) 또한 방사선치료로 인한 피부암의 발생위험도는 10만 명당 3명으로 예측되므로 이 정도의 적은 위험도는 완전절제를 위한 광범위한 수술로 인한 심각한 기능적 장애를 생각한다면 정당화될 수 있다고 생각한다.25) 섬유화 등에 의한 관절기능의 장애에 대한 부분도 35 Gy 정도의 방사선양을 조사하는 경우에는 방사선치 료보다는 방사선치료 이전에 시행된 수술이나 병변에 기인한 것일 가능성이 높다고 생각된다.8) 방사선치료로 인한 후유증에 대한 우려로 재발 이후에 방사선치료를 시행하자는 주장이 있지만,15) 방사선치료의 후유증에 대해 상기한 내용과 육안적인 재발이 발생한 경우보다는 미세 잔류병변만 남아있는 경우에 방사선치료 성적이 좋을 것으로 예상되는 점, 방사선치료뿐 아니라 수술도 필요한 상태로 재발이 발견된다면 반복적인 수술과 병변의 재발범위에 따라 더 심각한 후유증을 예상할 수 있다는 점 등을 생각하면, 병변 및 활액막 전 절제술이 완벽하게 시행되지 않은 경우에는 저선량의 보조적 방사선치료를 재발 이전에 시행하는 것이 타당하다고 하겠다.
25) 섬유화 등에 의한 관절기능의 장애에 대한 부분도 35 Gy 정도의 방사선양을 조사하는 경우에는 방사선치 료보다는 방사선치료 이전에 시행된 수술이나 병변에 기인한 것일 가능성이 높다고 생각된다.8) 방사선치료로 인한 후유증에 대한 우려로 재발 이후에 방사선치료를 시행하자는 주장이 있지만,15) 방사선치료의 후유증에 대해 상기한 내용과 육안적인 재발이 발생한 경우보다는 미세 잔류병변만 남아있는 경우에 방사선치료 성적이 좋을 것으로 예상되는 점, 방사선치료뿐 아니라 수술도 필요한 상태로 재발이 발견된다면 반복적인 수술과 병변의 재발범위에 따라 더 심각한 후유증을 예상할 수 있다는 점 등을 생각하면, 병변 및 활액막 전 절제술이 완벽하게 시행되지 않은 경우에는 저선량의 보조적 방사선치료를 재발 이전에 시행하는 것이 타당하다고 하겠다.
방사선치료 후 12개월까지 추적관찰 되었으며, 최종 추적관찰 시 경미한 통증이 간헐적으로 있었으나 부기 소견이나 운동범위의 제한은 없었고 치료와 관련된 후유증은 없었다.
방사선치료 후 15개월까지 추적관찰 되었으며, 최종 추적관찰 시 통증 및 부기 소견이나 운동범위의 제한은 없었고 치료와 관련된 후유증은 없었다.
병인과 관련된 부분 및 방사선치료 결과에 대한 문헌들을 종합하여 보면, 미만형 색소 융모 결절성 활액막염에서 개방적 수술로 인한 후유증과 재발률, 관절경을 이용한 완벽한 전 절제술의 기술적인 어려움과 불완전 절제로 인한 재발 등을 고려할 때, 관절경을 이용한 육안적 활액막 전절제술 후 저선량의 보조적 방사선치료를 시행하는 것이 효과적인 치료방법이 될 수 있다고 생각한다. 또한 적정방사선량을 제시하기 위해서는 더 많은 증례를 대상으로 하는 연구가 필요하다고 생각된다.
자기공명영상에서는 외측 반월판절제술로 인한 슬개골 하부 지방 부위의 섬유화 소견이 관찰되었고, 인접한 관절막과 슬개골 상부 활액막이 두꺼워진 소견과 함께 활액막의 융모성 비후가 관찰되었다. 후십자인대의 후방에도 활액막의 융모, 결절성 비후 소견이 관찰되었고 비후된 활액막은 혈철소 침착에 의해 Tl, T2 강조영상 모두에서 근육보다 매우 낮은 신호강도를 보였다(Fig. 1).
후속연구
치료방법이 될 수 있다고 생각한다. 또한 적정방사선량을 제시하기 위해서는 더 많은 증례를 대상으로 하는 연구가 필요하다고 생각된다.
본 증례에서는 관절경을 이용한 활액막 전 절제술을 통해 육안적 병변은 모두 제거하였고 미세 잔류병변만 남아있다는 판단아래 임상양상과 이학적 소견만으로 재발 여부를 판단하였으나, Chin 등15)의 보고에서 재발이 있었던 7 명 중 3명에서는 임상양상이나 이학적 소견이 정상이었던 점을 고려하면 추적관찰 시 자기공명영상 검사 등을 적극적으로 권유하는 것이 필요하다고 생각된다. 방사선 치료 전에 육안적 병변이 남아있었던 경우에서 모든 육안적 병변이 완전히 사라지는 완전반응이 나타난 시기는 방사선치료 후 1년이었다는 O'Sullivan 등8)의 보고도 추적관찰 시유의 해야 할 점이라고 생각한다.
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