편측에 발생하는 폐동맥 형성부전증은 드문 선천성 기형으로 일반적으로 활로씨 4징과 같은 선천성 심혈관계 질환과 흔히 동반된다. 독립적으로 발생하는 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 질환이고, 증상이 없는 경우가 많다. 이 질환은 흉부방사선촬영에서 우연히 의심되는 경우가 많으며 동반된 증상은 객혈, 피가 묻어 나오는 객담, 재발하는 폐감염, 운동 시 호흡곤란 등이다. 최근 저자들은 소량의 객혈과 지속적으로 피가 묻어 나오는 객담을 주소로 내원한 27세 남자 환자를 치험하였다. 저자들은 우측 폐전적출로 환자를 효과적으로 치료하였기에 관련된 문헌과 함께 보고하는 바이다.
편측에 발생하는 폐동맥 형성부전증은 드문 선천성 기형으로 일반적으로 활로씨 4징과 같은 선천성 심혈관계 질환과 흔히 동반된다. 독립적으로 발생하는 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 질환이고, 증상이 없는 경우가 많다. 이 질환은 흉부방사선촬영에서 우연히 의심되는 경우가 많으며 동반된 증상은 객혈, 피가 묻어 나오는 객담, 재발하는 폐감염, 운동 시 호흡곤란 등이다. 최근 저자들은 소량의 객혈과 지속적으로 피가 묻어 나오는 객담을 주소로 내원한 27세 남자 환자를 치험하였다. 저자들은 우측 폐전적출로 환자를 효과적으로 치료하였기에 관련된 문헌과 함께 보고하는 바이다.
Unilateral pulmonary artery agenesis is a rare congenital malformation usually associated with other cardiovascular anomaly such as Tetralogy of Fallot. Isolated pulmonary artery agenesis is very rare, and usually asymptomatic. It is usually highly suspected by routine chest X-ray, and associated sy...
Unilateral pulmonary artery agenesis is a rare congenital malformation usually associated with other cardiovascular anomaly such as Tetralogy of Fallot. Isolated pulmonary artery agenesis is very rare, and usually asymptomatic. It is usually highly suspected by routine chest X-ray, and associated symptoms are hemoptysis, blood tinged sputum, repeated pulmonary infection, and dyspnea on exertion. We have recently experienced the right pulmonary artery agenesis in 27 year-old male patient, complaining of minimal hemoptysis and sustained blood tinged sputum. He was successfully treated by right pneumonectomy, so we report this case with the review of associated literature.
Unilateral pulmonary artery agenesis is a rare congenital malformation usually associated with other cardiovascular anomaly such as Tetralogy of Fallot. Isolated pulmonary artery agenesis is very rare, and usually asymptomatic. It is usually highly suspected by routine chest X-ray, and associated symptoms are hemoptysis, blood tinged sputum, repeated pulmonary infection, and dyspnea on exertion. We have recently experienced the right pulmonary artery agenesis in 27 year-old male patient, complaining of minimal hemoptysis and sustained blood tinged sputum. He was successfully treated by right pneumonectomy, so we report this case with the review of associated literature.
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제안 방법
수술은 우측 제5늑간을 통한 개흉술을 통해 이루어졌다. 육안적으로 중증도의 흉막유착이 관찰되었으며, 흉막을 따라 많은 미세혈관들이 사행성 주행을 하고 있었다(Fig.
이상에서 심장기형을 동반하지 않는 우측 폐동맥 형성부전으로 진단하였고, 수술적 치료를 시행하였다. 수술은 우측 제5늑간을 통한 개흉술을 통해 이루어졌다.
이상의 소견으로 우측폐동맥 형성부전을 의심하고, 동반된 심장기형을 감별하기 위해 심초음파 검사를 시행하였는데, 이상소견은 관찰되지 않았다. 폐기능 검사에서는 경도의 제한성 폐질환에 합당한 소견이 있었다.
폐첨부의 체측 흉막과, 횡격막, 폐문부에서 직경 1~2 mm가량의 군집을 이룬 측부 혈관들로부터 사행성 혈관들이 혈류를 공급받고 있었다. 폐첨부와 횡격막, 폐문부의 측부 혈관들을 결찰한 후 통상적인 방법으로 우측 폐전적출술을 시행하였다.
대상 데이터
27세 남자 환자가 내원 3개월 전부터 시작된 객혈과 기침을 주소로 내원하였다. 환자는 평소 건강하여 특이한 병력은 없었다.
성능/효과
내원 시 생체징후에 이상소견이 없었고, 육안적인 호흡곤란은 관찰되지 않았다. 청진 시 우측 폐에서 호흡음이 현저히 감소되어 있었다.
본 증례에서는 환자의 객혈양이 많지 않고 건측 폐에 병변이 없어 혈관조영술을 시행하지 않았으나, 객혈양이 많거나 건측 폐에 흡인성 폐렴이 있어 수술위험도가 높은 경우에는 혈관조영술을 통해 측부 동맥 색전술을 시행하여, 환자의 상태가 호전된 후 수술적 치료를 시행하는 것이 수술 사망률과 합병증을 낮추는 데 도움을 줄 것으로 여겨진다. 또한 측부 혈관들의 위치를 술 전 정확히 판단하여 술 중 출혈량을 줄일 수 있고, 기관지 동맥과 다른 장기와의 연관성을 알 수 있어 불필요한 다른 장기의 손상을 예방할 수 있다.
일반혈액검사, 심전도, 동맥혈가스분석검사 결과는 모두 정상이었다. 단순흉부촬영에서 우측 흉곽이 좌측에 비해 다소 작아 보였으며, 좌측 폐는 과도하게 발육되어 있었는데 비해 우측 폐는 발육 형성부전의 양상을 보이고있었다.
3). 조심스럽게 박리를 진행한 결과 폐문부는 수축되어 있었고, 우측 폐동맥이 관찰되지 않음에 비해 상하부 폐정맥은 정상적으로 관찰되었다. 폐첨부의 체측 흉막과, 횡격막, 폐문부에서 직경 1~2 mm가량의 군집을 이룬 측부 혈관들로부터 사행성 혈관들이 혈류를 공급받고 있었다.
출혈이 있어 결찰 및 지혈하였다. 환자는 이후 특별한 합병증 없이 수술 제14일째 퇴원하였다.
참고문헌 (8)
Thomas P, Gaubert MR, Bartoli JM, et al. Exsanguinating hemoptysis revealing the absence of left pulmonary artery in an adult. Ann Thorac Surg 2001;72:1748-50
Oakley C, Grick G, McCredie RM. Congenital absence of a pulmonary artery: report of a case, with reference to the bronchial circulation and review of the literature. Am J Med 1962;34:264-70
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