배경: 중증근무력증 환자의 약 10% 정도에서 흉선종이 동반된다. 흉선과 흉선종은 중증근무력증의 병태생리에 의미 있는 역할을 한다. 그러나 흉선 절제술 후 환자의 증상과 예후에 흉선종이 미치는 영향에 대해 아직 정립되어 있지 않은 실정이다. 흉선종이 중증근무력증 환자의 증상 관해에 미치는 영향에 대해 후향적으로 연구하였다. 대상 및 방법: 1992년 7월부터 2002년 12월까지 중증근무력증으로 확대 흉선절제술을 시행받은 100명의 환자를 대상으로 하였다. 흉선종군은 30명, 비흉선종군은 70명이었고, 두 군간의 수술 전후 Ossermann병기 변화를 비교하였다. 결과: 비흉선종군은 평균 나이가 34.7 ($12.7{\sim}47.7$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.06이었고, 수술 우 평균 1.41로 감소하였다 흉선종군은 평균 나이가 50.9 ($37.3{\sim}64.5$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.00이었고, 수술 후 평균 1.47로 감소하였다. 남자의 비율은 흉선종군보다 비흉선종군에서 더 높았다(35% vs 30%). 흉선종의 Masaoka 병기는 1기가 27명, 2기가 3명이었다. 흉선종군과 비 흉선종군 간의 Ossermann 병기 변화는 통계적으로 차이가 없었다(p=0.09). 결론: 흉선종의 유무는 흉선제거술을 시행받은 중증근무력증 증상의 관해나 호전에 영향이 없었다.
배경: 중증근무력증 환자의 약 10% 정도에서 흉선종이 동반된다. 흉선과 흉선종은 중증근무력증의 병태생리에 의미 있는 역할을 한다. 그러나 흉선 절제술 후 환자의 증상과 예후에 흉선종이 미치는 영향에 대해 아직 정립되어 있지 않은 실정이다. 흉선종이 중증근무력증 환자의 증상 관해에 미치는 영향에 대해 후향적으로 연구하였다. 대상 및 방법: 1992년 7월부터 2002년 12월까지 중증근무력증으로 확대 흉선절제술을 시행받은 100명의 환자를 대상으로 하였다. 흉선종군은 30명, 비흉선종군은 70명이었고, 두 군간의 수술 전후 Ossermann병기 변화를 비교하였다. 결과: 비흉선종군은 평균 나이가 34.7 ($12.7{\sim}47.7$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.06이었고, 수술 우 평균 1.41로 감소하였다 흉선종군은 평균 나이가 50.9 ($37.3{\sim}64.5$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.00이었고, 수술 후 평균 1.47로 감소하였다. 남자의 비율은 흉선종군보다 비흉선종군에서 더 높았다(35% vs 30%). 흉선종의 Masaoka 병기는 1기가 27명, 2기가 3명이었다. 흉선종군과 비 흉선종군 간의 Ossermann 병기 변화는 통계적으로 차이가 없었다(p=0.09). 결론: 흉선종의 유무는 흉선제거술을 시행받은 중증근무력증 증상의 관해나 호전에 영향이 없었다.
Background: Thymoma occurs in approximately 10% of myasthnia gravis patients. The thymus or a thymoma plays a role in the pathogenesis of myasthenia gravis. However, there is currently no definitive position about the effect of thymectomy on patients' symptoms and prognosis. We retrospectively studi...
Background: Thymoma occurs in approximately 10% of myasthnia gravis patients. The thymus or a thymoma plays a role in the pathogenesis of myasthenia gravis. However, there is currently no definitive position about the effect of thymectomy on patients' symptoms and prognosis. We retrospectively studied the effect of thymoma on re-mission in patients who underwent thymectomy for myasthenia gravis. Material and Method: From July, 1992 to December, 2002, we performed extended thymectomy due to myasthenia gravis for 100 patients. The thymoma group included 30 people, the non-thymoma group included 70 people and the change of the Ossermann stage between the two groups after surgery was compared. Result: For the non-thymoma group, the average age was 34.7 years (range: $12.7{\sim}47.7$). Before the surgical operation, the Ossermann stage for the non-thymoma group was an average of 3.00, and this was reduced to an average of 1.41 after operation. For the thymoma group, the average age was 50.9 years (range: $37.3{\sim}64.5$). Before the surgical operation, the Ossermann stage for the thymoma group was an average of 3.00, and this was reduced to an average of 1.47 after operation. The non-thymoma patients had a higher proportion of males than the thymoma patients (35% vs 30%, respectively), The Masaoka stage was stage of the thymoma group was I for 27 patients and stage II for 3 patients. There was no statistically significant Ossermann stage change between the thymoma and non-thymoma groups. Conclusion: Whether thymoma was present or not, there was no significant difference on remission and improvement of myasthenia symptoms after thymectomy in the myasthenia gravis patients.
Background: Thymoma occurs in approximately 10% of myasthnia gravis patients. The thymus or a thymoma plays a role in the pathogenesis of myasthenia gravis. However, there is currently no definitive position about the effect of thymectomy on patients' symptoms and prognosis. We retrospectively studied the effect of thymoma on re-mission in patients who underwent thymectomy for myasthenia gravis. Material and Method: From July, 1992 to December, 2002, we performed extended thymectomy due to myasthenia gravis for 100 patients. The thymoma group included 30 people, the non-thymoma group included 70 people and the change of the Ossermann stage between the two groups after surgery was compared. Result: For the non-thymoma group, the average age was 34.7 years (range: $12.7{\sim}47.7$). Before the surgical operation, the Ossermann stage for the non-thymoma group was an average of 3.00, and this was reduced to an average of 1.41 after operation. For the thymoma group, the average age was 50.9 years (range: $37.3{\sim}64.5$). Before the surgical operation, the Ossermann stage for the thymoma group was an average of 3.00, and this was reduced to an average of 1.47 after operation. The non-thymoma patients had a higher proportion of males than the thymoma patients (35% vs 30%, respectively), The Masaoka stage was stage of the thymoma group was I for 27 patients and stage II for 3 patients. There was no statistically significant Ossermann stage change between the thymoma and non-thymoma groups. Conclusion: Whether thymoma was present or not, there was no significant difference on remission and improvement of myasthenia symptoms after thymectomy in the myasthenia gravis patients.
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문제 정의
그런데 아직까지흉선종이 중증근무력증의 예후에 미치는 영향이 정립되지는 않았다. 이에 중증근무력증 환자에서 흉선절제술시 흉선종의 존재가 증상 관해와 호전에 미치는 영향에 대해 연구하고자 하였다.
제안 방법
하고 2) 가로막을 하위 경계로 하고 3) 양측 가로막 신경 주위를 후위 경계하여 이 안의 모든 흉선조직과 종격동 지방 조직을 제거하는 것을 원칙으로 하였다.
모든 환자는 전산화 단층 촬영을 시행하였으며, 수술 전에 흉선종의 유무를 확인하고, 수술 후에 병리 결과에 따라 흉선종군과 비흉선종군 두 군으로 분류하였다. 병리 결과에서 과다형성 (hyperplasia)과 위축성 (atropic) 흉선은 비흉선종군으로 분류하였다.
환자의 나이, 성별, 수술 전후 중증근무력증의 증상 정도와 약물 치료를 의무기록에서 후향적으로 수집하였다.
환자의 증상은 Ossermann 분류로 0=asymptomatic; 1= ocular signs and symptoms; 2=mild generalized symptoms; 3=moderate generalized symptoms; 4=severe generalized weakness, respiratory dysfunction, or both에 의해 나누었다.
흉선종 환자군을 WHO 세포병리적인 방법으로 분류하였다. 이전 연구에 의하면, WHO 분류 등급이 증가할수록 재발률이 높아 추가적인 치료가 필요하다고 발표되었다[14].
흉선종 환자군의 병리학적 소견을 World Health Organization histologic classification에 따라 분류하였고, A는 3 명, AB는 4명, B1은 9명, B2는 11명, B3는 3명으로 분류하였다(Table 4).
대상 데이터
1992년 7월부터 2002년 12월까지 중증근무력증으로 본원에서 정중 흉골절개술을 이용한 확대 흉선절제술(extended thymectomy)을 시행받은 100명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 나이, 성별, 수술 전후 중증근무력증의 증상 정도와 약물 치료를 의무기록에서 후향적으로 수집하였다.
모두 100명의 중증근무력증 환자를 대상으로 하였고 이 중 30명이 흉선종으로 진단되었다. 비흉선종으로 분류된 환자 중 정상 또는 위축성 흉선이 18명이었고 과증식 흉선은 52명이었다.
9개월이었고, 수술로 인한 만기 사망은 없었다. 연구 대상 모두 적어도 6개월 이상의 외래 관찰을 하고 최종적으로 평가된 자료를 이용하여 연구하였다.
이 연구에서 흉선종 군은 모두 30명이었고 Masaoka stage가 I병기 27명 II병기가 3명이었다. 다른 연구에서 Masaoka stage II기부터 침습적 흉선종으로 판단하고 재발을 막기 위해 보조적 치료로 방사선 치료나 항암 치료를 추가적으로 시행하는 경우가 있다.
데이터처리
통계는 Window 용 SPSS 12.0을 이용하여 student t-test 를 사용하였다. 결과치는 p값이 0.
성능/효과
수술 후 증상 악화는 비흉선종군에서 Grade II에서 Grade Ⅲ로 증가된 1예가 있었다(Table 1). 결과적으로 흉선종과 비흉선종 간의 수술 전후 Ossermann 등급의 변화는 유의성이 없었다(p=0.09)(Table 1).
결론적으로, 중증근무력증의 치료에 있어서 흉선종의 유무는 임상 증상의 관해나 호전에 영향이 없었다.
Perrot 등은 흉선종으로 진단된 환자군에서 I병기나 II병기에 비해 주위의 다른 기관에 침범한 Ⅲ병기 이상의 흉선종에서 증상의 관해가 적다고 하였다μ2]. 그러나, 본 연구 대상에서 흉선종의 Masaoka stage는 II병기 이하의 낮은 군으로만 구성되어있어 Ⅲ병기 이상의 흉선종 관해율이나 증상 호전율을 비교할 수 없었다.
수술적 치료의 결과는 Bril 등은 44%의 관해와 46%의 호전이 있다고 발표하였고, Masaoka 등은 375명의 환자군에서 47%의 관해와 42%의 임상적 호전, Budde 등은 113명의 환자에서 21%의 관해와 54% 의 임상적 호전이 있다고 하였다[6-8]. 본 연구에서도 43% (43명)이 완전 관해 또는 부분 관해를 보였고, 40명 (40%)에서 증상의 호전을 보였다.
중 30명이 흉선종으로 진단되었다. 비흉선종으로 분류된 환자 중 정상 또는 위축성 흉선이 18명이었고 과증식 흉선은 52명이었다. 환자군의 비교에서 흉선종군이 ePostoperative symptom aggregation occurred in one patient (1.
7%)이었다. 수술 후 증상 악화는 비흉선종군에서 Grade II에서 Grade Ⅲ로 증가된 1예가 있었다(Table 1). 결과적으로 흉선종과 비흉선종 간의 수술 전후 Ossermann 등급의 변화는 유의성이 없었다(p=0.
3명이었다. 수술 후 추적 관찰 중에 흉선종의 재발은 없었으며 모든 흉선종 환자에서 방사선 치료를 시행하지 않았다.
수술 후 추적관찰은 최소 14.3개월에서 최장 73.5개월로 중앙값은 43.9개월이었고, 수술로 인한 만기 사망은 없었다. 연구 대상 모두 적어도 6개월 이상의 외래 관찰을 하고 최종적으로 평가된 자료를 이용하여 연구하였다.
수술 후 합병증은 6건이 있었으며 유미흉 3건과 상처감염 3건이 있었다. 중증근무력증의 악화나 호흡 부전은 없었고, 수술로 인한 조기 사망도 없었다.
후속연구
이전 연구에 의하면, WHO 분류 등급이 증가할수록 재발률이 높아 추가적인 치료가 필요하다고 발표되었다[14]. 그러나, 이 연구에서는 WHO 분류에 따른 치료방침을 정하지 않아 추가적인 치료를 시행하지 않았다.
방사선 치료는 중증근무력증에 대한 직접적인 치료로서가 아니라 수술 후 남아 있는 흉선 조직에 대한 치료로 생각하고 있다. 이 연구의 경우 Ⅲ병기 이상의 침습적 흉선종이 없었고, 수술을 시행한 시점에서 II기에 대한 방사선 치료의 적응증을 적용하지 않아 추가적인 방사선 치료를 시행하지 않았다. Perrot 등은 흉선종으로 진단된 환자군에서 I병기나 II병기에 비해 주위의 다른 기관에 침범한 Ⅲ병기 이상의 흉선종에서 증상의 관해가 적다고 하였다μ2].
참고문헌 (14)
Vincent A, Wilcox N, Hill M, Curnow J, MacLennan C, Beeson D. Determinant spreading and immune responses to acetylcholine receptors in myasthenia gravis. Immunol Rev 1998;164:157-68
Weigert C. Pathologisch-anatomischer Beitrag zur Erbschen Krankheit (Myasthenia gravis). Neurol Zentralbl 1901;20:597-601
Blalock A, Mason MF, Morgan HJ, Riven SS. Myasthenia gravis and tumors of the thymic region: report of a case in which tumor was removed. Ann Surg 1939;110: 554-61
Bril V, Kojic C, Ilse WK, Cooper JD. Long-term Clinical outcome after transcervical thymectomy for myasthenia gravis. Ann Thorac Surg 1998;65:1520-2
Berrih-Akin S, Morel E, Raimond F. The role of the thymus in myasthenia gravis immunohistological and immunological studies in 115 case. Ann N Y Acad Sci 1987;505:51-70
Wakata N, Fujoka T, Nishina M, Kawamura Y, Kobayashi M, Kinoshia M. Myasthenia gravis and invasive thymoma. Eur Neurol 1993;33:115-20
Perrot M, Liu J, Bril V, McRae K, Bezjak A, Keshavjee, SH. Prognostic significance of thymomas in patiens with myasthenia gravis. Ann Thorac Surg 2002;74:1658-62
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