급성 간부전은 여러 분야의 전문가 및 이식 센터의 협조가 필요한 질환으로 급성 간염을 보이는 모든 환자에서 급성 간부전으로 진행할 가능성에 대해 고려하여야 한다. 소아에서 급성 간부전은 원인 미상인 경우가 가장 흔하며, 영아기에는 대사성 간질환도 염두에 두어야 한다. 급성 간부전의 예후는 간이식이 도입된 이후 획기적으로 향상되었으나, 간성뇌증, 혈액응고 장애, 감염, 신부전 등 주요 합병증에 대한 치료는 여전히 예후를 좌우하는 중요한 부분이며, 여기에 더하여 간이식의 여부 및 시기에 대한 결정이 소아과 의사의 중요한 역할 중 하나가 되었다. 원인이 밝혀진 경우에는 예후 예측에 도움이 되고, 원인에 대한 치료를 시도해볼 수 있으나 소아 환자는 원인 미상인 경우가 많아 예후 예측이 어렵고, 주 사망 원인인 간성 뇌증에 대한 평가가 어려워 특히 세심한 모니터가 필요하다.
급성 간부전은 여러 분야의 전문가 및 이식 센터의 협조가 필요한 질환으로 급성 간염을 보이는 모든 환자에서 급성 간부전으로 진행할 가능성에 대해 고려하여야 한다. 소아에서 급성 간부전은 원인 미상인 경우가 가장 흔하며, 영아기에는 대사성 간질환도 염두에 두어야 한다. 급성 간부전의 예후는 간이식이 도입된 이후 획기적으로 향상되었으나, 간성 뇌증, 혈액응고 장애, 감염, 신부전 등 주요 합병증에 대한 치료는 여전히 예후를 좌우하는 중요한 부분이며, 여기에 더하여 간이식의 여부 및 시기에 대한 결정이 소아과 의사의 중요한 역할 중 하나가 되었다. 원인이 밝혀진 경우에는 예후 예측에 도움이 되고, 원인에 대한 치료를 시도해볼 수 있으나 소아 환자는 원인 미상인 경우가 많아 예후 예측이 어렵고, 주 사망 원인인 간성 뇌증에 대한 평가가 어려워 특히 세심한 모니터가 필요하다.
Acute liver failure is a devastating disease in children. Most cases of acute liver failure in children are indeterminate; however, metabolic liver disease is one of the main causes in the pediatric age group. Though a major symptom of acute liver failure is hepatic encephalopathy, this is very diff...
Acute liver failure is a devastating disease in children. Most cases of acute liver failure in children are indeterminate; however, metabolic liver disease is one of the main causes in the pediatric age group. Though a major symptom of acute liver failure is hepatic encephalopathy, this is very difficult to diagnose, particularly in younger children. Liver transplantation has improved the chances of survival dramatically; however, it is not known which patients are ideal candidates for liver transplantation. Because patients may deteriorate rapidly, arranging care in a center with expertise will secure the best possible outcomes.
Acute liver failure is a devastating disease in children. Most cases of acute liver failure in children are indeterminate; however, metabolic liver disease is one of the main causes in the pediatric age group. Though a major symptom of acute liver failure is hepatic encephalopathy, this is very difficult to diagnose, particularly in younger children. Liver transplantation has improved the chances of survival dramatically; however, it is not known which patients are ideal candidates for liver transplantation. Because patients may deteriorate rapidly, arranging care in a center with expertise will secure the best possible outcomes.
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문제 정의
특히 어린 소아 환자의 경우 간성 뇌증을 평가하기가 어려워 진단 및 간이식의 시기를 결정하는 데에 어려움이 크다. 여기에서는 임상적인 측면에 집중하여 소아에서 급성 간부전의 진단 및 치료에 대해 살펴보고자 한다.
제안 방법
1) 바이러스성 간염: 원인이 되는 바이러스에 대한혈청학적 검사, PCR 등을 시행한다. A 형 간염 (IgM), B 형 간염 (hepatitis B antigen, anti-hepatitis B core, antihepatitis B surface), Ebstein-Barr 바이러스(IgM, IgG, PCR), 거대세포바이러스 (IgM, IgG, PCR), human herpes virus-6, herpes simplex virus, enterovirus, adenovirus, parvovirus (이상 PCR) 등이 원인이 될 수 있다.
물어본다. 가족력, 산과력과 예방 접종력, 여행력과 집단 발병 여부도 확인한다. 감염과 만성 질환 여부를 평가하여야 한다.
간성 뇌증을 평가하기 위해 주기적으로 자주 신경학적 진찰을 시행한다. 신경학적 변화는 뇌부종의 악화나뇌줄혈, 패혈증, 대사성 합병증 상황에서 나타날 수 있다.
신경학적 변화는 뇌부종의 악화나뇌줄혈, 패혈증, 대사성 합병증 상황에서 나타날 수 있다. 대개 간성 뇌증이 발생하기 전에 혈액 응고 장애로서 프로트롬빈 시간의 현저한 연장이 먼저 나타나므로, 급성 간염 환자에서 프로트롬빈 시간을 일정 간격으로 반복 측정하고, 혈청 전해질 농도, 요소질소, 크레아티닌, 칼슘, 인, 당, pH, 전혈구계산, 망상적혈구 등 기타 대사성 합병증으로 나타날 수 있는 검사들을 주기적으로 확인한다.
장기 관류 유지를 위해 콜로이드와 정질액(crystalloid) 을 주입한다. 수액 주입량과 배설량을 면밀히 조절하고 앞서 초기 평가부분에서 언급한 (Table 2) 생화학적 평가들을 시행한다.
성능/효과
1) 중추 신경계 합병증: 급성 간부전의 가장 흔한 사망 원인은 뇌부종으로 인한 뇌압 상승이다. 따라서 모든 치료 행위는 적어도 뇌압을 올리지 않는 범위에서이루어져야 한다.
3) 약물에 의한 독성 간염 및 버섯 중독: 대부분 약제들은 간에서 대사되므로 어떤 약제라도 급성 간염을 유발할 수 있으나 간부전은 드물다. 약제에 의한 급성 간부전은 과량 투여에 의해 예측이 가능한 경우나 투여용량과 무관하게 나타나는, 특이약물반응’ 등에 의해 일어난다.
4) 혈역학적 합병증 및 신부전: 순환 부전은 패혈증이나 다기관 부전에 동반하여 나타나게 되며, 수액 요법으로 저혈압이 교정되지 않을 때 inotropics (norepinephrine, dopamin) 를 사용한다. 신부전은 후기에 나타나는 소견으로 발생률은 10~ 15%로 성인(40~80%)에 비해 낮다21).
5) 대사성 합병증: 간부전에서 대부분 약제들의 대사가 원활하지 않으므로, 약제의 사용은 최소화한다. 특히 비스테로이드성 소염제를 피해야 한다.
최근 국내에서의 보고도 역시 원인 미상이 가장 흔하였다(41%). 이같은 결과들은 간이식 대기 환자의 77%가 원인 미상이었고 이들 중 90%가 실제로 간이식을 받았다는 보고와는 다소 차이를 보이는데, 이는어떤 환자군은 급성 간부전이 오더라도 이식을 받지 않고 자가 회복이 가능하다는 것을 의미한다. 아직 원인이 밝혀지지 않은 간질환의 원인들을 규명하는 것이 급성 간부전 환자의 예후를 예측하고 간이식 여부를 결정하는 데 있어 중요할 것으로 생각된다.
염두에 두어야 한다. 첫째, 환자가 급성 간부전 상태인가, 둘째, 원인 질환에 대한 치료가 가능한가, 셋째, 합병증에 대한 모니터와 치료가 잘 이루어지고 있는가, 넷째, 간이식 대기자로 등록하여야 하는가이다.
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