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문제 정의
- 1959년에 개발된 Kasai 술식은 Kasai와 Suzuki에 의해 고안되어 지금까지 널리 시행되어지고 있으며 이로 인해 환아의 장기 생존이 가능해졌다4-6. 이에 저자들은 Kasai수술 후 10년 이상 장기 생존 예를 추적 조사하여 장기 생존한 환자들의 수술전 후의 임상적 특징과 현재의 간기능 상태 및 삶의 질 등을 관찰하여 분석하고자 하였다.
제안 방법
- 환아의 수술 시 나이, 황달 소실시기, 조직검사, 수술 후 생긴 합병증의 종류와 빈도, 수술 시 intussusception valve 형성술의 시행여부 및 현재 환자 상태를 후향적으로 검토 분석 하였고 이를 위해 의무기록, 전화통화를 통해 정보를 수집하였다. 11예 중 1예는 10년이 경과한 이후에 추적검사에서 소실되어 이 연구에서는 마지막 추적검사시의 의무기록을 바탕으로 조사하였다.
- 역행성 담도염이 생기는 정확한 기전은 아직 확실히 밝혀져 있지 않으나 수술 후 담즙의 흐름에 장애가 있거나 정지될 경우 장에 있던 정상 균총이 담관내로 역행되어 생기는 것으로 추정되어 지고, 이것이 반복될 경우 사망률을 증가 시키고 담즙 흐름의 장애를 심화시키며 더 나아가서 간경화가 초래되어 간문맥압항진을 유발할 수도 있다. 따라서 수술 후 장기간에 걸쳐 경구 항생제를 투여한다. Bu 등(2003) 은 Kasai 수술 후 한번의 담도염이 있는 환자군에서만 예방적 항생제를 투여한 경우 그렇지 않은 군과 비교시 담도염의 재발빈도가 줄고 장기 생존률이 향상됨을 보고하였다20,21.
- 따라서 이 연구에서는 간이식을 하지 않고 10년 이상 생존하였던 11예를 연구대상으로 하였다. 환아의 수술 시 나이, 황달 소실시기, 조직검사, 수술 후 생긴 합병증의 종류와 빈도, 수술 시 intussusception valve 형성술의 시행여부 및 현재 환자 상태를 후향적으로 검토 분석 하였고 이를 위해 의무기록, 전화통화를 통해 정보를 수집하였다. 11예 중 1예는 10년이 경과한 이후에 추적검사에서 소실되어 이 연구에서는 마지막 추적검사시의 의무기록을 바탕으로 조사하였다.
대상 데이터
- 가톨릭 의과대학교 성모병원에서 1982년부터 1997년까지 선천성 담도폐쇄로 수술한 41예 중 생존 확인이 가능하였던 환아는 총 34예였다. 34예 중 수술 후 10년 이내 사망한 예는 13예였고 10년 이상 생존이 확인된 경우는 21예였다.
- 가톨릭 의과대학교 성모병원에서 1982년부터 1997년까지 선천성 담도폐쇄로 수술한 41예 중 생존 확인이 가능하였던 환아는 총 34예였다. 34예 중 수술 후 10년 이내 사망한 예는 13예였고 10년 이상 생존이 확인된 경우는 21예였다. 그러나 이중 사망한 4예와 생존한 7예는 생사여부를 확인하였을 뿐 사망할 때까지의 기록이나 생존한 경우 10년 이상의 지속적인 추적검사가 되지 않아 이 연구에서는 제외되었다.
- 10년 이상 생존하고 10년 이상 추적검사가 가능하였던 14예 이중 3예는 각각 3세, 4세, 7세에 간이식을 시행하였고 환아 본래의 간으로 생존해 있는 경우는 11예였다. 따라서 이 연구에서는 간이식을 하지 않고 10년 이상 생존하였던 11예를 연구대상으로 하였다.
- 10년 이상 생존하고 10년 이상 추적검사가 가능하였던 14예 이중 3예는 각각 3세, 4세, 7세에 간이식을 시행하였고 환아 본래의 간으로 생존해 있는 경우는 11예였다. 따라서 이 연구에서는 간이식을 하지 않고 10년 이상 생존하였던 11예를 연구대상으로 하였다. 환아의 수술 시 나이, 황달 소실시기, 조직검사, 수술 후 생긴 합병증의 종류와 빈도, 수술 시 intussusception valve 형성술의 시행여부 및 현재 환자 상태를 후향적으로 검토 분석 하였고 이를 위해 의무기록, 전화통화를 통해 정보를 수집하였다.
- 본 연구에서 1982년부터 1997년까지 선천성 담도폐쇄증으로 Kasai수술을 받은 환아는 모두 41예였으며 성비는 남아 17예, 여아 24예였다. 그 중 생존 확인이 가능하였던 환아는 총 34예였다.
- 본 연구에서 1982년부터 1997년까지 선천성 담도폐쇄증으로 Kasai수술을 받은 환아는 모두 41예였으며 성비는 남아 17예, 여아 24예였다. 그 중 생존 확인이 가능하였던 환아는 총 34예였다. 34예 중 수술 후 10년 이내 사망한 예는 모두 13예로 이중 1년 이내에 사망한 예는 8예, 수술 후 1년에서 3년 사이에 사망한 예는 4예였고 수술 후 9년 10개월 만에 사망한 예도 1예 있었다.
- 10년 이상 생존하고 10년 이상 추적검사가 가능하였던 예는 모두 14예로 이중 3예는 각각 3세, 4세, 7세에 간이식을 시행하였고 환아 본래의 간으로 생존해 있는 경우는 11예였다. 이들 11예 중 남아는 4예였고 여아는 7예였다. 이들의 수술 시 나이는 42일에서 93일로 평균 62.
- 환자들의 현재의 간의 상태들을 살펴보면, 수술 후 10년 이후(증례 2)와 15년 이후(증례 4)에 다시 고 빌리루빈 혈증이 재발된 경우가 각각 1예씩 있었다(표 3). 증례 2의 경우 당시 초음파소견은 간문맥압 항진증을 동반한 간경화 소견을 보였고 9세 때 식도 정맥류 출혈이 있었다. 증례 4의 마지막 초음파 소견은 중간 정도의 비장비대가 있는 간경화의 소견을 보였다.
이론/모형
- 8일 이었다(표 1). 수술 방법은 모든 예에서 Kasai 술식을 시행하였으며 11예 중 8예에서 intussusception valve를 설치하였다(표 1). 10년 이내에 사망한 9예에서는 4예에서 intussusception valve를 설치하였다.
성능/효과
- 그 중 생존 확인이 가능하였던 환아는 총 34예였다. 34예 중 수술 후 10년 이내 사망한 예는 모두 13예로 이중 1년 이내에 사망한 예는 8예, 수술 후 1년에서 3년 사이에 사망한 예는 4예였고 수술 후 9년 10개월 만에 사망한 예도 1예 있었다. 10년 이상 생존이 확인된 경우는 21예로 이중 7예는 생존은 확인하였으나 10년 이상의 지속적인 추적검사가 되지 않아 이 연구에서는 제외되었다.
- 이번 연구에서 장기 생존 환아 11예 중 혈중 빌리루빈치는 수술 후 최소 3주에서 최대 3개월 안에 정상화 되었다(표 2). 수술 후 담도염은 장기 생존 환자 11명중 6명에서 발생하였으며 그 시기는 주로 수술 후 1-2년 사이에 발생하였다.
- 증례 2의 경우 당시 초음파소견은 간문맥압 항진증을 동반한 간경화 소견을 보였고 9세 때 식도 정맥류 출혈이 있었다. 증례 4의 마지막 초음파 소견은 중간 정도의 비장비대가 있는 간경화의 소견을 보였다. 고 빌리루빈혈증이 재발되지 않은 증례 4에서도 마지막 초음파 소견 상 약간의 간경화, 간문맥압 항진 및 식도정맥류 소견을 보였고 그 외의 증례에서도 약간씩의 미미한 이상들을 보이고 있 었다.
- 만약 수술 후 조기에 황달의 소실이 일어나지 않는다면 수술 후에도 간섬유화가 지속적으로 이루어지고 있다는 간접적인 증거가 되기 때문이다. 이번 연구에서 장기 생존 환아 11예의 혈중 빌리루빈치는 수술 후 최대 3개월 안에 모두 정상화 되었다(표 2).
- 그러나 21명의 Kasai 수술 환자에서 담관판 기형을 보인 8명 모두가 좋지 않은 예후를 보인 반면 담 관판 기형을 보이지 않은 나머지 13명의 환아 중에서도 54 %가 좋지 않은 예후를 보여 담관판 기형의 유무와 예후 간의 통계학적 의의는 찾지 못 하였다고 기술했다17,18. 본 연구에서는 장기간 조직 표본을 보관하는 과정에서 표본을 잃어버리거나 표본의 변형 혹은 전체 표본수가 적어서 간조직 검사 및 간문맥조직검사 결과가 장기생존과 관련이 있다는 연관성은 알 수 없었다.
- Oh 등(1995)은 담도염이 자주 발생되는 환자에게서 성장부진을 보인다고 하였다22. 본 연구에서 장기 생존 환자 11명중 6명에서 담도염이 발생되었으며 주로 수술 후 1-2년 사이에 발생하였고 그 후에는 발생하지 않았다(표 3).
- 담도폐쇄증으로 Kasai 수술을 받은 환자의 장기 생존률은 아직도 만족할만한 수준은 아니다. 하지만 Kasai 술식이 절대적 치료 방법이 될 수는 없으나 Kasai 술식이 일차적 치료방법으로 유용하며 조기 진단에 의한 조기 수술과 수술 후 생기는 합병증들을 잘 치료한다면 간이식을 시행하지 않고도 장기간 생존 할 수 있다는 것을 알 수 있었다. 또한 수술 후 조기에 황달이 소실되고 1-2년 이후 합병증이 발생하지 않았던 환아에게서 장기 생존을 기대 할 수 있을 것으로 생각된다.
후속연구
- 그러나 장기적으로 볼 때 스테로이드의 사용이 질환의 진행을 궁극적으로 막지는 못하여 간이식의 필요성을 낮추지는 못한다고 하였다19. 본 연구에는 후향적연구로 반수의 예에서만 스테로이드를 사용하고 나머지 반수에서는 사용하지 않았기 때문에 수술 후 스테로이드 사용이 황달 수치를 낮추는데 의의가 있는지는 알수 없었다.
- 하지만 Kasai 술식이 절대적 치료 방법이 될 수는 없으나 Kasai 술식이 일차적 치료방법으로 유용하며 조기 진단에 의한 조기 수술과 수술 후 생기는 합병증들을 잘 치료한다면 간이식을 시행하지 않고도 장기간 생존 할 수 있다는 것을 알 수 있었다. 또한 수술 후 조기에 황달이 소실되고 1-2년 이후 합병증이 발생하지 않았던 환아에게서 장기 생존을 기대 할 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 수술 후 10년 이후에도 고빌리루빈혈증이 다시 재발할 수 있고 간경화증으로 진행 할 가능성이 있으므로 Kasai 수술 후 지속적인 추적관찰로 이후에 발생할 수 있는 문제에 대해 적절한 조치를 하는 것이 필요하며 Kasai 수술 후에도 질병의 진행으로 생기는 간기능의 이상 시 적절한 시기에 간이식을 시행하여야 생존률을 높일 수 있을 것으로 생각된다.
- 또한 수술 후 조기에 황달이 소실되고 1-2년 이후 합병증이 발생하지 않았던 환아에게서 장기 생존을 기대 할 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 수술 후 10년 이후에도 고빌리루빈혈증이 다시 재발할 수 있고 간경화증으로 진행 할 가능성이 있으므로 Kasai 수술 후 지속적인 추적관찰로 이후에 발생할 수 있는 문제에 대해 적절한 조치를 하는 것이 필요하며 Kasai 수술 후에도 질병의 진행으로 생기는 간기능의 이상 시 적절한 시기에 간이식을 시행하여야 생존률을 높일 수 있을 것으로 생각된다.
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