[논문]비중격에 발생한 신경섬유종의 내시경적 비내 수술 치험 1예

홍지원; 이준호; 박동진; 김명구

비중격에 발생한 신경섬유종의 내시경적 비내 수술 치험 1예
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Neurofibroma is a neurogenic tumor arising from schwann cells or peripheral tissues of nerve sheaths. Neurofibroma rarely occurs as a solitary lesion but mostly occurs as part of neurofibromatosis and reports of neurofibromas developed in the nasal cavity or paranasal sinus are very rare. We report on a case of neurofibroma of the nasal cavity treated by endoscopic surgery. Preoperative computed tomography(CT), and punch biopsy suggested that the tumor was benign neurogenic tumor cofined to right nasal cavity. The tumor was removed with endoscopic surgery completely, and confirmed as neurofibroma by histological and immunohistochemical examination. We discuss the clinical and pathological characters of neurofibroma arising in the nasal septum.

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문제 정의

저자들은 우측 비강내 종물을 주소로 내원한 44세 남자환자를 비내시경하에 수술적으로 치료하고, 면역조직학 검사상 신경섬유종으로 진단된 환자 1례를 치료하였기에 보고하는 바이다.

제안 방법

1). 이러한 임상소견 및 조직검사, 방사선 검사를 종합하여 비강에 국한된 세포질이 풍부한 양성의 신경원성 종양을 생각하고, 국소마취하에 비내시경하 종물 절제술을 시행하였다. 비내시경 수술소견에서 종물은 비중격의 중간부위에서 발생하여 앞으로는 비전정부와 뒤쪽으로는 후비공 입구까지 확장되어 있었다.

대상 데이터

44세 남자 환자가 내원 수개월전부터 우측 비폐색을 주소로 개인의원에서 우측 비강내 종물 관찰되어 본원으로 의뢰되었다. 과거력과 가족력상 특이 사항 없었다.

성능/효과

1)2) 두경부 및 상·하지의 굴절부에 가장 흔히 발생하고, 두경부에서는 청신경에서 흔히 발생되며 비강이나 부비동에 발생하는 경우와 특히 비중격에 발생하는 경우는 극히 드물다.
13) 반면에 신경섬유종은 신경에 더 침습적이며, von Recklinghausen's disease의 경우처럼 다발성일 때 악성변화가 10-15% 정도로 있을 수 있고, 체간부에 호발하며 보통 압통이 없다.
2) 신경초종은 슈반세포에서 기원하며 단독으로 발생하고 피막에 싸여있다. 반면 신경섬유종은 신경섬유의 초에 부착되어 신경에 원형의 백색덩어리를 형성하는 양성 종양으로 슈반세포나 섬유모세포로부터 유래한다고 추정되며 피막으로 싸여 있지 않고 교원질 생성이 풍부하며 단독 혹은 다발성으로 발생한다.
⁹⁾ 또한 신경섬유종은 부비동에서는 비강 및 사골동의 동시 침범이 가장 흔하며, 다음으로 상악동, 비강, 접형동 순으로 많다.³⁾ 남녀의 발생빈도는 비슷하며 대부분 20세 이하에서 발견되며 10-30%에서는 20세 이후에도 나타나고 가족력이 있는 경우가 많다.⁶⁾ 다른 종양에서와 마찬가지로 부비동을 침범한 경우 비폐색, 비출혈, 볼의 부종이나 통증, 안구돌출, 시력저하, 유루증 등의 비전형적인 증상을 나타낸다.
뇌신경, 교감신경, 말초신경이 분포하는 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 대략 25-44%가 두경부 영역에서 발생한다.³⁾ 이들의 기원은 정확하게 밝혀져 있지 않으나, 외배엽(신경조직)과 중배엽(결체조직)을 모두 함유하고 있으며, 신경초종은 Schwann 세포에서 발생하고 신경섬유종은 Schwann 세포, 섬유아세포, 그리고 간혹 신경외초세포에서 발생한다.⁴⁾⁵⁾ 이들은 매우 드문 종양으로 두경부 영역에서 발생하는 종양의 3-4%정도로 알려져 있다.
⁴⁾⁵⁾ 이들은 매우 드문 종양으로 두경부 영역에서 발생하는 종양의 3-4%정도로 알려져 있다.⁶⁾ 비강내에 발생하는 신경섬유종은 단일 혹은 다발성으로 발생 가능하며, 만약 얼기상으로 존재한다면 다발성 신경섬유종증 type I의 일부분 일 수 있다.⁷⁾ 비강과 부비강에서는 삼차신경의 첫 번째와 두 번째 분지와 자율 신경총에서 기원하며 슈반세포가 없는 후각세포에서는 발생하지 않는다.
⁶⁾ 비강내에 발생하는 신경섬유종은 단일 혹은 다발성으로 발생 가능하며, 만약 얼기상으로 존재한다면 다발성 신경섬유종증 type I의 일부분 일 수 있다.⁷⁾ 비강과 부비강에서는 삼차신경의 첫 번째와 두 번째 분지와 자율 신경총에서 기원하며 슈반세포가 없는 후각세포에서는 발생하지 않는다.⁸⁾ Perzin 등의 보고에 의하면 43000예의 병리 소견중 비강과 부비강내를 침범한 신경섬유종은 6예에 불과했다.
그리고 술후 결과는 종양의 크기, 위치, 혈관분포의 정도, 기구, 술자의 수기 등에 의해 영향을 받을 수 있다. 본 증례는 조직생검과 전산화 단층촬영을 통해 종물이 우측 비강내 국한되어 있는 신경원성의 양성종물임을 파악하고, 내시경적 비내수술을 통해 종물을 완전 제거하는데 성공하였고 현재까지 재발없이 추적 관찰중이다.
신경능 표지항원인 S-100 단백질로 특수염색을 실시한 결과 S-100 단백질이 종양세포의 세포질을 따라 양성반응을 보여 신경섬유종으로 확진하였다. 술 후 2일째 Merocel을 제거하고 4일째 퇴원하였으며, 시술 후 현재까지 2개월간 비출혈 및 다른 증상 없이 외래 추적 관찰 중이다.
3). 신경능 표지항원인 S-100 단백질로 특수염색을 실시한 결과 S-100 단백질이 종양세포의 세포질을 따라 양성반응을 보여 신경섬유종으로 확진하였다. 술 후 2일째 Merocel을 제거하고 4일째 퇴원하였으며, 시술 후 현재까지 2개월간 비출혈 및 다른 증상 없이 외래 추적 관찰 중이다.

핵심어

질문

논문에서 추출한 답변

말초신경섬유의 초(sheath)에서 기원하는 양성종양은 어떻게 구분되는가?

말초신경섬유의 초(sheath)에서 기원하는 양성종양은 신경초종과 신경섬유종, 그리고 악성종양인 신경원성 육종으로 나눌 수 있다.2) 신경초종은 슈반세포에서 기원하며 단독으로 발생하고 피막에 싸여있다.

신경섬유종은 무엇인가?

신경섬유종은 신경초세포 및 신경외배엽에서 유래된 신경주위세포들에서 드물게 발생하는 양성 종양으로 단독 또는 신경섬유종처럼 다발성으로 발생하기도 하나 비강에서는 대부분 단일 병변으로 발생한다.1)2) 두경부 및 상·하지의 굴절부에 가장 흔히 발생하고, 두경부에서는 청신경에서 흔히 발생되며 비강이나 부비동에 발생하는 경우와 특히 비중격에 발생하는 경우는 극히 드물다.

신경섬유종은 어느 부위에서 흔히 발생하는가?

신경섬유종은 신경초세포 및 신경외배엽에서 유래된 신경주위세포들에서 드물게 발생하는 양성 종양으로 단독 또는 신경섬유종처럼 다발성으로 발생하기도 하나 비강에서는 대부분 단일 병변으로 발생한다.1)2) 두경부 및 상·하지의 굴절부에 가장 흔히 발생하고, 두경부에서는 청신경에서 흔히 발생되며 비강이나 부비동에 발생하는 경우와 특히 비중격에 발생하는 경우는 극히 드물다. 치료의 원칙은 부비동이나 비강내에 발생한 양성종양은 외측 비절개나 상악노출절개를 통하여 완전제거 하는 것이며, 최근 비내시경 수술을 이용하여 성공적으로 치료 하고 있다.

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