[논문]호산구성 폐렴

손춘희

doi:10.4046/trd.2008.64.3.177

호산구성 폐렴
Eosinophilic Pneumonia 원문보기

Tuberculosis and respiratory diseases : TRD = 결핵 및 호흡기 질환, v.64 no.3 = no.278, 2008년, pp.177 - 186

초록
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호산구성 폐렴은 혈중 호산구가 $1,000/mm^3$ 이상이거나 폐포 내 호산구 분획이 25% 이상으로 나타나는 다양한 폐 질환을 총괄하여 부르는 용어이다. 혈중 호산구증가증은 특발성 급성 호산구 폐렴의 초기나 이미 부신피질호르몬 제제를 투여받은 환자에서는 나타나지 않을 수 있다. 호산구성 폐렴은 무증상의 폐 침윤에서 기계 환기가 필요한 급성 호흡 부전 증후군까지 증상의 중증도도 다양하다. 호산구성 폐렴의 원인으로 약제나 기생충이 있지만 많은 경우 원인을 찾을 수 없다. 폐 외 증상이 동반될 경우 Churg-Strauss 증후군이나 과다호산구증가 증후군의 가능성을 생가해야 되며 이런 경우 심장을 침범하였는지 여부에 따라 예후가 결정된다. 가능한 원인에 대한 노출을 피하는 것 외에는, 부신피질호르몬 제제 투여가 가장 중요하며 대부분 극적인 호전을 보인다. 하지만 약제의 감량 중이나 치료 종결 후 재발하는 경우가 자주 있다. HES의 골수 증식성 변이형 치료에 imatinib의 효과가 최근 입증 되었다.

AI 본문요약
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가설 설정

1) 호흡기 증상은 보통 2주 이상의 기간 동안 지속된다.
2) 흉부 방사선에서 양측에 미만성 침윤 병변을 보인다.
5) 감염 등 급성 호산구성 폐렴을 일으킬만한 원인이 없다.

제안 방법

5 mg/kg/day의 용량을 첫 2주 동안에, 이 후 6∼8주에 걸쳐 천천히 감량한다. 치료는 발열, 흉통, 객혈, 천명음, 객담과 같은 임상 증상을 보면서 조정한다. 폐 침윤이 있더라도 1/3에서 증상이 나타나지 않기 때문에 흉부 방사선 검사를 치료 반응 평가에 포함시켜야만 된다.
약제나 독성 물질과의 시간적 인과 관계로 추정할 수 있는데, 보통 이런 물질에의 노출을 없애면 회복되고, 재노출되면 재발한다. 치료는 원인 물질에의 노출을 중단하면 충분하지만, 심한 호흡부전을 보일 때는 부신피질호르몬 제제를 투여한다.

성능/효과

1) 골수 증식성 변이(myeloproliferative variants of HES, m-HES): Cools 등21은 일부 HES 환자(현재 1/4에서 1/3 정도로 생각됨)에서 4q12 염색체의 간질성 결손에 의해 Fip1-like 1 (FIP1L1) 유전자와 platelet- derived growth factor receptor α (PDGFRA) 유전자의 융합(fusion)으로 FIP1L1-PDGFRα (F/P) 단백을 만들고, tyrosine kinase 억제제인 imatinib mesylate (Gleevec, Novartis)에 민감한 tyrosine kinase를 구성한다는 사실을 발견하였다.
1) 골수 증식성 변이(myeloproliferative variants of HES, m-HES): F/P와 연관된 HES에서 심내막 섬유화증의 빈도가 높고, 혈 중 tryptase 농도가 높은 경우 심내막 섬유화증과 이로 인한 사망 위험이 높으므로 이를 조기 확인하는 것이 좋다. 또, 급성 골수성 백혈병이나 과립구성 육종의 발현 빈도가 증가되므로 F/P와 연관된 HES는 예후가 좋지 않다²⁵.
1) 부신피질호르몬 제제: 급성 악화기에 가장 효과적인 약제이다. 0.
1) 임상 소견: ABPA는 어린이에서도 생길 수 있지만 대부분 젊은 성인에서 발생하며, 이전에 알레르기 질환 병력이 있다. 시작은 보통 경증 천식이 부신피질호르몬제제 의존형 천식으로 바뀌면서, 피로감, 발열(38.
1) 임상증상: IAEP의 증상은 보통 7일 미만의 급성 발병 양상을 보이며 기침, 빈호흡, 호흡 곤란을 호소한다. 질환은 급속히 진전되는 편이어서 가벼운 호흡곤란에서 치명적인 호흡부전까지 진전되는데 걸리는 시간이 몇 시간 안 된다.
2) 임상 양상과 치료: 약제나 독성 물질과 연관된 호산구 폐렴은 특발성 호산구 폐렴과 임상적, 방사선학적, 병리학적으로 구별되지 않는다. 약제나 독성 물질과의 시간적 인과 관계로 추정할 수 있는데, 보통 이런 물질에의 노출을 없애면 회복되고, 재노출되면 재발한다.
2) 임파구 증식성 변이(lymphocytic variant of HES, l-HES): IL-5 생성 T 세포와 연관된 HES의 경우 치명적인 장기 손상(특히 심장)의 빈도가 낮으므로 m-HES에 비하여 단기 생존율이 높다. 하지만 장기 예후는 T 세포 악성종양의 발생과 연관된다.
2) 폐: 40%에서 폐 질환이 생기고 증상은 비특이적이다. CT에서 폐 침윤이 보이며, 심부전으로 인한 폐 부종과 구별하여야 된다.
3) 검사 소견: 거의 모든 ABPA 환자가 Aspergillus에 대한 즉시형 피부 반응 양성 반응을 보이고, 16∼33%에서 이중 반응(dual reaction)이 나타난다.
3) 검사실 소견: ICEP와는 달리 IAEP는 처음 증상이 있을 때는 대부분의 경우 말초 혈액 내 호산구증가증이 없고, 추적 관찰 중에 경도 내지 중등도의 호산구증가증을 보인다. IgE는 정상에서부터 아주 높은 상승까지 다양하다¹⁸.
3) 흉부 방사선에서 폐 침윤은 보통 말초 부위이다.
4) BAL: 호산구의 분획은 20% 이상으로 많이 상승되어 있고, 평균 37∼54%이다.
4) 방사선 소견: 폐 침윤, 기관지 내 액체, 점액전과 연관된 무기폐 등은 시간에 따라 변할 수 있는 소견이며, 기관지확장증 등은 영구적인 변화이다. 기관지확장증은 주로 상엽에서 발견되고, segmental이나 subsegmental 기관지에서 cylindrical 형태로 발견되는 경우가 많다.
4) 흉부 영상: 전형적인 흉부 방사선 소견은 해부학적 구조와 상관없이 상엽에 주로 생기는 말초성 경결(“폐 부종의 반전 음영”)이지만 이런 소견은 50% 미만에서만 발견되고, ICEP에서만 보이는 것도 아니다.
5) 폐기능 검사 소견: 폐쇄성 및 제한성환기장애가 모두 생길 수 있다. 진단과 추적 관찰에 유용하지만 단독으로 치료 효과를 판정하기에는 불충분하다.
6) BAL: ICEP의 BAL에서 호산구의 분획은 12∼95%(평균 58%)이며, cryptogenic organizing pneumonia(COP)와 비교할 때, ICEP에서는 임파구보다 호산구의 비율이 항상 높다7.
7) 폐기능 검사: ICEP는 1/3 정도에서는 폐쇄성 환기 장애 소견을 보이는데 천식 병력이 있는 경우가 많고, 1/3 정도는 제한성 환기 장애를, 1/3은 정상 폐활량 소견을 보인다. 폐 확산능의 감소를 보이는 경우가 있으며, 저산소증은 급성 호산구성 폐렴처럼 현저하지는 않다.
경구용 부신피질호르몬 제제를 사용하며 투약 후 수 시간 내에 증상과 혈중 호산구증가증의 호전을 보이고, 수일 내에 흉부 방사선이 정상으로 돌아온다. 하지만 투여량과 기간에 대한 지침은 없으며, 보통 0.
진단 후 첫 1년 동안은 6∼8주 간격으로 총 IgE를 측정하는 것이 좋은데, 기저치에서 100% 이상 증가되면 급성 악화 위험이 높다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	ICEP(특발성 만성 호산구성 폐렴)의 호흡기 증상은 어떠한가?	1) 호흡기 증상: 대부분 호흡곤란과 기침을 호소하며, 1/3∼1/2 정도에서 천식 병력이 있다. 천명음이 절반에서 들리며, 초기에는 마른 기침이지만 시간이 지나며 객담을 동반하게 된다7.
	호산구성 폐렴이란 무엇인가?	호산구성 폐렴(eosinophilic pneumonias, EP)은 폐 실질 내 호산구의 침윤이 저명하고, 호산구가 병변의 원인으로 생각되는 침윤성 폐 질환을 얘기한다. 보통 EP에서 말초 혈액 내 호산구증가증(1,000/mm3 이상, 특히 1,500/mm3)이 동반되지만 항상 있는 것은 아니다.
	ICEP(특발성 만성 호산구 폐렴)의 진단 기준이 되는 4가지 특징은 무엇인가?	1) 호흡기 증상은 보통 2주 이상의 기간 동안 지속된다. 2) 폐포 및 혈중 호산구증가증(폐포 호산구증가증＞25% 특히, ＞40%; 혈중 호산구증가증＞1,000/mm3, 특히 1,500/mm3) 3) 흉부 방사선에서 폐 침윤은 보통 말초 부위이다. 4) 호산구성 폐 질환을 일으킬 수 있는 다른 원인을 배제할 수 있다.

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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