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문제 정의
- 그러나 이러한 환아들에 대한 치료에 있어서 수술방법의 선택이나, 여전히 보이는 높은 재수술률과 같은 몇 가지 논란이 있다. 이에 저자들은 완전방실중격결손증 환아들의 수술적치료에 있어서 조기 및 중기수술 결과를 평가하고, 재수술과 연관된 위험인자들을 알아보고자 하였다.
제안 방법
- 4%)의 환아에서 완전교정술 이전에 고식적인 수술을 시행받았다. 그 중 2명의 환아는 각각 생후 2개월과 15개월에 폐동맥밴딩을 시행받았고, 생후 15개월에 폐동맥밴딩을 시행한 환아의 경우 장기역위 (situs inversus), 하대정맥 단절 (interruption of inferior vena cava with azygos connection) 및 술전 심한 폐동맥 고혈압 소견을 보였던 환아로 첫 번째 수술후 13개월째에 완전교정술을 시행하였다. 대동맥축착증이 동반된 환아는 생후 30일째 대동맥축착교정술(coarctoplasty)과 폐동맥밴딩을 함께 시행하였으며, 팔로씨사징증이 동반된 환아에 있어서는 생후 5개월에 체폐단락술(Right modified Blalock-Taussig shunt)을 시행하였다.
- 첫 번째 환아는 술전 심초음파상 좌측방실판막 이중구(double-orifice left atrioventricular valve)소견을 보였던 환아로 수술후 3일째 방실판막과 심실중격결손사이에 봉합부위가 터져서 발생한 방실판막폐쇄 부전으로 재수술을 시행하였고, 두 번째 환아는 팔로씨사징증이 동반된 환아로 완전교정수술후 8개월째 재수술을 시행하였으며, 세번째 환아는 대동맥축착증이 동반된 환아로 좌측방실판막의 운동성이 떨어져 완전교정술후 15개월째 재수술을 시행하였다. 네 번째 환아는 완전교정수술 후 39개월째 좌측방실판막 열구의 봉합부위가 터진 것이 의심되는 소견이 보여 재수술을 시행하였으며, 다섯 번째 환아는 생후 7개월에 완전교정수술을 시행하였고 17개월후에 좌측방실판막 성형술 시행하였으나 수술장에서 시행한 경식도 초음파 소견상 지 속적 인 좌측방실판막 폐쇄 부전소견이 보여 좌측방실판막 치환술을 기계판막(ATS 23 mm)을 이용해 시행하였다(Table 1).
- 그 중 2명의 환아는 각각 생후 2개월과 15개월에 폐동맥밴딩을 시행받았고, 생후 15개월에 폐동맥밴딩을 시행한 환아의 경우 장기역위 (situs inversus), 하대정맥 단절 (interruption of inferior vena cava with azygos connection) 및 술전 심한 폐동맥 고혈압 소견을 보였던 환아로 첫 번째 수술후 13개월째에 완전교정술을 시행하였다. 대동맥축착증이 동반된 환아는 생후 30일째 대동맥축착교정술(coarctoplasty)과 폐동맥밴딩을 함께 시행하였으며, 팔로씨사징증이 동반된 환아에 있어서는 생후 5개월에 체폐단락술(Right modified Blalock-Taussig shunt)을 시행하였다.
- 심정지 액을 전향적 으로 사용하였다. 대부분의 환아에서 20〜25분 간격으로 심근보호액을 주입하였으며, 심정지 액을 주입한 후 우심방을 열고 공통 방실판막의 구조를 확인하였다. 평균 심폐기 가동시간은 198.
- 모든 환아는 전신마취하에 정중흉골절개 후 양대 정맥 삽관 하에 중등도(24〜28℃)의 저체온법을 유도하였으며, 혈성 심정지 액을 전향적 으로 사용하였다. 대부분의 환아에서 20〜25분 간격으로 심근보호액을 주입하였으며, 심정지 액을 주입한 후 우심방을 열고 공통 방실판막의 구조를 확인하였다.
- 모든 환아에서 술 전 후에 심초음파검사를 시행하였다. 심초음파검사상 방실판막 역류의 정도를 0도에서 1도(minimal), 2도(mild), 3도(moderate), 4도(severe)로 구분하여 평가하였고, 3도 이상의 수술후 좌측방실판막 폐쇄부전을 좌측방실판막부전(Left atrioventricular valve failure)으로 정하였다.
- 4분이었다. 방실중격결손을 폐쇄하기 위한 방법으로 단일첩포법과 이중첩포법을 각각 3예(8.6%)와 32예(91.4%) 시행하였으며, 첩포로 사용한 재질은 단일첩포의 경우 글루타르알데하이드(Glutaralde hyde, 0.625 %)로 고정한 자가심낭을 사용하였고, 이중첩포의 경우는 심실중격 폐쇄를 위해서는 Dacron 첩포 28예 Gore-Tex 첩포 3예, 우심낭(bovine pericardium) 첩포 1예에서 사용하였고 심방중격결손 폐쇄를 위해서는 자가심낭 29예, 우심낭첩포 3예에서 사용하였다 또한 모든 환아에 대해서 좌측방실판막열구 폐쇄(left atrioventricular valve cleft closure)를 시행하였으며, 18명(51.4%)의 환아에 대해서는 Wooler-Kay type의 좌측방실판막륜성형 술(left atrio-ventiruclar valve annuloplasty)을 시행하였고, 9명(25.7%)의 환아에 대해서는 Wooler-Kay type의 우측방실판막륜성형술(right atrioventricular valve annuloplsty)을 시행하였다. 완전방실판막결손증 수술과 함께 시행한 수술들로는 동맥관 개존증 결찰술이 10예, 이차공 심방중격결손증 봉합술이 6예, 우심실유출로 재건 및 확장술이 3예, 폐동맥성형술이 3예, 대동맥축착증수술이 1예 있었다.
- 시행하였다. 심초음파검사상 방실판막 역류의 정도를 0도에서 1도(minimal), 2도(mild), 3도(moderate), 4도(severe)로 구분하여 평가하였고, 3도 이상의 수술후 좌측방실판막 폐쇄부전을 좌측방실판막부전(Left atrioventricular valve failure)으로 정하였다.
- 완전교정술 시행후 나타난 3도이상의 좌측방실판막 폐쇄부전을 좌측방실판막부전 (left atriventricular valve failure)으로 정하였고, 총 9명(25.7%ㄹ 좌측 방실판막 폐쇄부전의 소견을 보였으며 재수술을 시행한 5명의 환아를 포함하고 있었다. 좌측방실판막부전에대한 위험인자분석을 시행하였고, 단변량 분석과 다변량분석 결과 동반된 주요 심장기형과 Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격의 폐쇄가 통계적으로 의미있게 나타났다 (Table 3).
- 재수술은 5명(143%)의 환아에서 시행되었고, 그 원인은 모두 심한 좌측 방실판 막 폐쇄부전(severe left atrioventricular valvular regurgitation)이었다. 재수술을 시행한 환아 중 4명의 환아에서는 좌측방실판막 성형술 및 판막륜성형술을 시행하였으며, 1명의 환아에서는 좌측방실판막치환술을 시행하였다. 첫 번째 환아는 술전 심초음파상 좌측방실판막 이중구(double-orifice left atrioventricular valve)소견을 보였던 환아로 수술후 3일째 방실판막과 심실중격결손사이에 봉합부위가 터져서 발생한 방실판막폐쇄 부전으로 재수술을 시행하였고, 두 번째 환아는 팔로씨사징증이 동반된 환아로 완전교정수술후 8개월째 재수술을 시행하였으며, 세번째 환아는 대동맥축착증이 동반된 환아로 좌측방실판막의 운동성이 떨어져 완전교정술후 15개월째 재수술을 시행하였다.
- 재수술의 위험인자 분석을 위해 단변량 및 다변량 분석을 실시하였다. 분석대상인자로는 생후 3개월 이전의 조기수술, Rastelli type, 다운증후군 유무, 동반된 주요 심장 기형 (associated major cardiac anomalies- 활로씨 사징 증, 대동맥축착증), 좌측방실판막 이중구, 술전 심장초음파상 3도 이상의 좌측방실판막 폐쇄부전, 이전에 시행한 고식적 수술 유무, 심폐기 가동시간, 심실중격결손 폐쇄때 사용한 첩포의 종류, 좌측방실판막륜 성형술의 유무 등을 채택하였다.
- 재수술을 시행한 환아 중 4명의 환아에서는 좌측방실판막 성형술 및 판막륜성형술을 시행하였으며, 1명의 환아에서는 좌측방실판막치환술을 시행하였다. 첫 번째 환아는 술전 심초음파상 좌측방실판막 이중구(double-orifice left atrioventricular valve)소견을 보였던 환아로 수술후 3일째 방실판막과 심실중격결손사이에 봉합부위가 터져서 발생한 방실판막폐쇄 부전으로 재수술을 시행하였고, 두 번째 환아는 팔로씨사징증이 동반된 환아로 완전교정수술후 8개월째 재수술을 시행하였으며, 세번째 환아는 대동맥축착증이 동반된 환아로 좌측방실판막의 운동성이 떨어져 완전교정술후 15개월째 재수술을 시행하였다. 네 번째 환아는 완전교정수술 후 39개월째 좌측방실판막 열구의 봉합부위가 터진 것이 의심되는 소견이 보여 재수술을 시행하였으며, 다섯 번째 환아는 생후 7개월에 완전교정수술을 시행하였고 17개월후에 좌측방실판막 성형술 시행하였으나 수술장에서 시행한 경식도 초음파 소견상 지 속적 인 좌측방실판막 폐쇄 부전소견이 보여 좌측방실판막 치환술을 기계판막(ATS 23 mm)을 이용해 시행하였다(Table 1).
대상 데이터
- 1999년 9월부터 2008년 3월까지 완전방실중격결손증으로 수술 받은 환아 중 양심실 완전교정술이 가능했던 35명의 환아에 대하여 후향적으로 조사하였다. 환아들의 평균연령 중앙값은 5.
- 9%였다. 대동맥축착증이 동반된 생후 3일된 여자환아로 술전에 심한 대사성 산증 소견보여 응급수술을 진행하였으나, 수술후 심폐기 이탈실패로 사망하였다. 수술후 생긴 합병증으로는 고도방실차단 1 예로 수술후 일시적인 고도의 방실차단소견(com pete AV block) 보였으나 회복되었고, 그 외 좌심실 유출로폐쇄나 잔존 단락을 보이는 환아는 없었다.
- 나타난다는 보고가 있다[10]. 본 연구에 있어서는 술전에 주요한 심장기형이 동반된 경우와 Gore-Tex 첩포로 심실중격결손을 봉합한 경우에 재수술과 술 후 나타나는좌측방실판막부전에 있어서 통계적으로 의미 있는 위험 인자들로 나타났다. 술 전에 동반된 심장기형의 경우에 동반된 질환의 교정을 위한 심폐기 가동시간의 증가나 심내해부학적 구조의 복잡성 등에 의해 술 후 좌측방실판막폐쇄부전이 더 잘 나타나는 것으로 사료된다.
- 실시하였다. 분석대상인자로는 생후 3개월 이전의 조기수술, Rastelli type, 다운증후군 유무, 동반된 주요 심장 기형 (associated major cardiac anomalies- 활로씨 사징 증, 대동맥축착증), 좌측방실판막 이중구, 술전 심장초음파상 3도 이상의 좌측방실판막 폐쇄부전, 이전에 시행한 고식적 수술 유무, 심폐기 가동시간, 심실중격결손 폐쇄때 사용한 첩포의 종류, 좌측방실판막륜 성형술의 유무 등을 채택하였다. 단변량 분석 결과 3개월 이전의 조기수술, 동반된 주요 심장기형, Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격결손 폐쇄가 통계적으로 의미있게 나타났고, 다변량 분석에서는 동반된 주요 심장기형과 Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격결손 폐쇄가 의미있게 나타났다(Table 2).
- 또한 Gore- Tex 첩포를 사용한 경우에 있어서는 3명의 환아 중 2명의 환아가 수술후 나타난 좌측방실판막 폐쇄부전으로 재수술을 시행받았으며, 나머지 한 환아에 있어서도 수술후좌측방실판막부전 소견을 보였다. 재수술을 시행한 한명의 환아는 완전교정수술 후 39개월째 좌측방실판막 열구의 봉합부위가 터진 것이 의심되는 소견이 보여 재수술을 시행한 환아였고, 다른 한 환아는 완전교정수술후 3일째 방실판막과 심실중격 결손사이 에 봉합부위 가 터져서 재수술을 시행한 환아였다. 따라서 심실중격결손의 봉합에 사용된 Gore-Tex 첩포는 첩포자체에 의한 장력의 발생 등에의 해 술 후 나타나는 봉합사의 터짐이나 판막의 당김 등을 유발해 좌측방실판막 폐쇄부전을 유발할 수 있을 것으로 생각된다.
데이터처리
- 자료분석을 위해 사용한 통계적인 분석기법은 단변량분석의 경우 연속변수에 대해서는 t test를 비연속변수에 대해서는 log rank test를 이용하였고, 다변량 분석의 경우 Cox Proportional Hazard model을 이용하였다. 재수술 없이 생존할 확률이나 좌측방실판막 부전 없이 생존할 확률 등의 생존분석에는 Kaplan-Meier의 통계방식을 이용하였고, 모든 통계처리는 SPSS Ver 11.
- Proportional Hazard model을 이용하였다. 재수술 없이 생존할 확률이나 좌측방실판막 부전 없이 생존할 확률 등의 생존분석에는 Kaplan-Meier의 통계방식을 이용하였고, 모든 통계처리는 SPSS Ver 11.0 프로그램을 이용하였다. p 값이 0.
성능/효과
- 분석대상인자로는 생후 3개월 이전의 조기수술, Rastelli type, 다운증후군 유무, 동반된 주요 심장 기형 (associated major cardiac anomalies- 활로씨 사징 증, 대동맥축착증), 좌측방실판막 이중구, 술전 심장초음파상 3도 이상의 좌측방실판막 폐쇄부전, 이전에 시행한 고식적 수술 유무, 심폐기 가동시간, 심실중격결손 폐쇄때 사용한 첩포의 종류, 좌측방실판막륜 성형술의 유무 등을 채택하였다. 단변량 분석 결과 3개월 이전의 조기수술, 동반된 주요 심장기형, Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격결손 폐쇄가 통계적으로 의미있게 나타났고, 다변량 분석에서는 동반된 주요 심장기형과 Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격결손 폐쇄가 의미있게 나타났다(Table 2). 수술 후 사망한 1명의 환자를 제외한 나머지 환자들의 재수술에 대한 자유도는 1년, 5년, 10년에 각각 93.
- 많은 발전이 있어왔다. 또한 본 연구에서도 완전방실중격결손의 수술적 교정은 비교적 안전하고 효과적인 것으로 나타났다. 하지만 수술후 나타나는 높은 재수술률은 여전히 해결해야 할 과제로 남아 있다.
- 단변량 분석 결과 3개월 이전의 조기수술, 동반된 주요 심장기형, Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격결손 폐쇄가 통계적으로 의미있게 나타났고, 다변량 분석에서는 동반된 주요 심장기형과 Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격결손 폐쇄가 의미있게 나타났다(Table 2). 수술 후 사망한 1명의 환자를 제외한 나머지 환자들의 재수술에 대한 자유도는 1년, 5년, 10년에 각각 93.7%, 80.8%, 80.8%의 소견을 보였다(Fig. 1).
- 수술 후 추적관찰기간의 중앙값은 68개월(2~134개월)이었다. 추적관찰 기간 중 만기사망은 없었다.
- 좌측방실판막부전에대한 위험인자분석을 시행하였고, 단변량 분석과 다변량분석 결과 동반된 주요 심장기형과 Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격의 폐쇄가 통계적으로 의미있게 나타났다 (Table 3). 수술후 사망한 1명의 환자를 제외한 나머지 환자들에 대한 좌측방실판막부전에 대한 자유도를 조사하였고, 수술후 3개월, 1년, 3년, 5년, 10년에 각각 87.9%, 80.9%, 76.4%, 76.4%, 57.3%의 소견을 나타내었다(Fig. 2).
- 대동맥축착증이 동반된 생후 3일된 여자환아로 술전에 심한 대사성 산증 소견보여 응급수술을 진행하였으나, 수술후 심폐기 이탈실패로 사망하였다. 수술후 생긴 합병증으로는 고도방실차단 1 예로 수술후 일시적인 고도의 방실차단소견(com pete AV block) 보였으나 회복되었고, 그 외 좌심실 유출로폐쇄나 잔존 단락을 보이는 환아는 없었다.
- 7%)의 환아에 대해서는 Wooler-Kay type의 우측방실판막륜성형술(right atrioventricular valve annuloplsty)을 시행하였다. 완전방실판막결손증 수술과 함께 시행한 수술들로는 동맥관 개존증 결찰술이 10예, 이차공 심방중격결손증 봉합술이 6예, 우심실유출로 재건 및 확장술이 3예, 폐동맥성형술이 3예, 대동맥축착증수술이 1예 있었다.
- 9%의 사망률을 보였다. 이러한 수술후 조기사망률 감소와 연관되었을 것으로 생각되는 것들로는 첫째 술 후 나타나는 폐동맥고혈압과 연관된 합병증을 피하기 위한 수술 후 환자관리의 발달이나 조기에 시행되는 완전교정술(early repair)을 들 수 있고, 둘째 수술중의 심근보호법의 발달등에 의한 저심박출량 증후군의 발생률 감소가 있으며, 셋째 완전방실중격결손증에 대한 해부학적 이해의 발달에 의해 혈역학적으로 중요한 잔존 단락(residual shunt)의 발생이 감소했으며, 넷째로는 완전방실차단 발생률의 감소 등을 들 수 있다. 하지만 높은 재수술률은 여전히 해결해야 할 문제로 남아 있다.
- 7%ㄹ 좌측 방실판막 폐쇄부전의 소견을 보였으며 재수술을 시행한 5명의 환아를 포함하고 있었다. 좌측방실판막부전에대한 위험인자분석을 시행하였고, 단변량 분석과 다변량분석 결과 동반된 주요 심장기형과 Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격의 폐쇄가 통계적으로 의미있게 나타났다 (Table 3). 수술후 사망한 1명의 환자를 제외한 나머지 환자들에 대한 좌측방실판막부전에 대한 자유도를 조사하였고, 수술후 3개월, 1년, 3년, 5년, 10년에 각각 87.
후속연구
- 이러한 재수술은 수술 후 보이는 좌측방실판막의 폐쇄부전에 의한 것으로 나타났으며 , 좌측방실판막 폐 쇄부전과 연관된 위 험 인자들로는 동반된 주요 심장기형과 Gore-Tex 첩포를 이용한 심실중격결손의 봉합으로 나타났다. 또한 향후 좌측방실판막 폐쇄부전에 의한 재수술을 감소시키기 위해 수술적 수기의 변형이나 적절한 첩포의 사용 등의 노력을 더 해나가야 할 것으로 사료된다.
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