[논문]장천공이 동반된 Churg-Strauss 증후군 1예

박정훈; 정윤석; 김양기; 이영목; 황정화; 김기업; 김동원; 어수택; 김재준

doi:10.4046/trd.2009.66.5.374

장천공이 동반된 Churg-Strauss 증후군 1예
A Case of Churg-Strauss Syndrome with Interstinal Perforation 원문보기

Tuberculosis and respiratory diseases : TRD = 결핵 및 호흡기 질환, v.66 no.5 = no.292, 2009년, pp.374 - 379

초록
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천식조절 중이던 환자에서 임상증상과 조직검사를 바탕으로 진단된 Churg-Strauss 증후군을 진단하고 치료 중 발생한 장천공을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Churg-Strauss syndrome (CSS) or allergic granulomatous angiitis is a rare syndrome that is characterized by hypereosinophilic systemic necrotizing vasculitis affecting small- to medium-sized arteries and veins. In general, it occurs in individuals with pre-existing allergic asthma. When CSS appears in patients, it has the following characteristics: eosinophilia of more than 10% in peripheral blood, paranasal sinusitis, pulmonary infiltrates, histological proof of vasculitis with extravascular eosinophils, and mononeuritis multiplex or polyneuropathy. Therapeutic trials dedicated to Churg-Strauss syndrome have been limited due to the rarity of this disorder and the difficulty in making a histological diagnosis. Proper treatment of patients with CSS is not widely known. In this case study, we report on our experience with an unusual patient case, characterized by purpura and a perforation of the small intestine after inadequate steroid therapy.

주제어

AI 본문요약
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문제 정의

우리나라에서도 1998년 처음 보고된 후 추가로 3예가 더 보고되었다^4-8. 알레르기성 천식으로 치료 중이던 젊은 남자에서 전신에 발생한 자반, 호산구증가증으로 Churg-Strauss 증후군으로 진단 후 부신피질 호르몬제로 치료 중 발생한 장 천공을 경험하였기에 보고한다.

제안 방법

임상경과: 병력과 영상의학적 소견, 혈중 호산구 증가, 자반에서 시행한 피부조직 병리 검사에서 다발성의 호산 구성 혈관염 소견으로 Churg-Strauss 증후군으로 진단하였으며 고용량 메틸프레드니솔론(250 mg/day) 투여를 하였다. 내원 3일째부터 사지 통증의 소실을 포함한 증상의 호전을 보여 감량 중, 7일째 지속되는 복통과 설사가 있어 대장내시경을 하였다. 대장내시경에서 장 전체에 부종과 다수의 궤양이 관찰되어(Figure 4) 조직검사를 하였으며 대장의 작은 혈관과 중간 크기의 혈관 주위의 호산구 침윤이 관찰되어 Churg-Strauss 증후군의 소화기계 침범을 확인하였다.
내원 3일째부터 사지 통증의 소실을 포함한 증상의 호전을 보여 감량 중, 7일째 지속되는 복통과 설사가 있어 대장내시경을 하였다. 대장내시경에서 장 전체에 부종과 다수의 궤양이 관찰되어(Figure 4) 조직검사를 하였으며 대장의 작은 혈관과 중간 크기의 혈관 주위의 호산구 침윤이 관찰되어 Churg-Strauss 증후군의 소화기계 침범을 확인하였다. 고용량 메틸프레드니솔론(250 mg/day) 치료를 다시 시작하여 증상의 호전을 보여 빠르게 감량하여 경구용 스테로이드 30 mg으로 전환하여 퇴원하였다.
외래에서 2주 동안 프레드니솔론 10 mg으로 감량하면서 유지하던 중 오심, 구토, 급성 경련성 복통, 압통 및 반발압통을 호소하였고, 복부 단순촬영에서 횡경막하 자유공기(subphrenic free air)를 확인하여 장천공에 의한 복막염으로 개복술을 시행하였다. 수술장 소견은 다발성 괴사를 동반한 자반성 병변이 소장에 전반적으로 산재되어 있어 분절 절제 및 문합을 하였으며 대장의 이상은 관찰되지 않았다.
임상경과: 병력과 영상의학적 소견, 혈중 호산구 증가, 자반에서 시행한 피부조직 병리 검사에서 다발성의 호산 구성 혈관염 소견으로 Churg-Strauss 증후군으로 진단하였으며 고용량 메틸프레드니솔론(250 mg/day) 투여를 하였다. 내원 3일째부터 사지 통증의 소실을 포함한 증상의 호전을 보여 감량 중, 7일째 지속되는 복통과 설사가 있어 대장내시경을 하였다.

대상 데이터

7%의 특이성을 보인다. 본 증례에서는 천식과 부비동염, 호산구혈증(12%), 방사선학적 폐음영, 호산구 축척을 보이는 혈관이 포함된 생검 소견을 보여 진단에 합당한 소견이다.
환자는 내원 일주일 전부터 전신 근육통과 사지의 말단부터 중심부로 진행하는 자반이 발생하여 입원하였다.

성능/효과

1개월 전 기침, 흰색의 객담과 MRC (Medical Research Council) Grade 3의 호흡곤란으로 내원하여 말초혈액 내 호산구 증가(10%), 흉부 전산화단층촬영에서 양폐의 침윤성 병변이 있어 기관지폐포세척술로 호산구의 증가(21%)를 확인하여 호산구성 폐렴으로 치료받은 병력이 있었다.
대장내시경에서 장 전체에 부종과 다수의 궤양이 관찰되어(Figure 4) 조직검사를 하였으며 대장의 작은 혈관과 중간 크기의 혈관 주위의 호산구 침윤이 관찰되어 Churg-Strauss 증후군의 소화기계 침범을 확인하였다. 고용량 메틸프레드니솔론(250 mg/day) 치료를 다시 시작하여 증상의 호전을 보여 빠르게 감량하여 경구용 스테로이드 30 mg으로 전환하여 퇴원하였다.
성공적인 치료 후에 발생하는 재발은 드물지만 치료의 조기 중단은 재발을 유발할 수 있다. 본 증례에서는 임상적으로 Churg-Strauss 증후군이 확인되었으나 환자의 경과가 예상보다 좋은 것으로 판단되어 조기에 스테로이드를 감량하였으나 이에 의한 악화로 인한 장천공이 유발되었을 것으로 판단되었다. 조절이 되지 않는 환자는 면역억제제, 또는 고용량 정맥 면역 글로불린에 반응할 수 있다¹².
이 중 창자간막 혈관염 (mesenteric vasculitis)에 의한 창자간막 허혈로 궤양, 출혈, 장 천공 등을 유발하게 된다. 본 증례의 경우 복통, 설사, 오심, 구토 증상으로 대장 내시경을 시행하였고, 전반적인 점막 부종, 홍반성 변화, 다발성 궤양이 관찰되었으며, 병리 조직검사에서 호산구의 침윤을 동반한 혈관염 소견을 보여 고용량 스테로이드로 치료를 시작하여 증상의 호전으로 스테로이드를 감량하여 투약하던 중 복통 및 자유공기음영으로 장천공이 의심되어 시행한 개복술에서 소장 괴사에 의한 천공으로 확인되었다. 병리 조직검사에서 호산구 침윤을 동반한 혈관염 소견을 보여 혈관염에 의한 허혈로 인해 천공이 발생되었을 것으로 추정할 수 있었다.
혈관염 단계는 발열, 체중감소, 피로감 등의 비특이적인 증상이 선행한다^10. 본 환자에서는 약 2년간 알레르기성 비염, 부비동염, 그리고 천식으로 치료 받은 병력으로 보아 전구기가 지나면서 혈액 내 호산구 증가 및 소화기 및 피부의 호산구침윤 단계로 진행된 것으로 판단되었다.
부비동염을 진단 후 천식조절 흡입제 및 속효성기관지확장제로 증상 조절 중 호전과 악화가 반복되었다. 1개월 전 기침, 흰색의 객담과 MRC (Medical Research Council) Grade 3의 호흡곤란으로 내원하여 말초혈액 내 호산구 증가(10%), 흉부 전산화단층촬영에서 양폐의 침윤성 병변이 있어 기관지폐포세척술로 호산구의 증가(21%)를 확인하여 호산구성 폐렴으로 치료받은 병력이 있었다.
심장검사소견: 심전도 검사에서 이상이 없었고, 심장초 음파검사에서 심기능의 이상은 없었다. 비즙 및 객담 세포검사, 폐활량검사: 호흡기 분비물에 대한 세포검사는 비즙내 호산구 13.3%, 객담내 호산구 39.3%로 증가되어 있었다. 폐활량검사는 노력성 폐활량 (forced vitial capacity, FVC) 38%, 1초간 노력성 호기량 (forced expiratory volume of 1 second, FEV1) 46%, 노력성 폐활량 대 1초간 노력성 호기량 비(FEV1/FVC) 95%였다.
절제된 소장의 조직병리 검사에서 소장 점막과 혈관 주위로 호산구의 침윤이 관찰되었다(Figure 5). 수술 후 고용량 메틸프레드니솔론 다시 투여하였으며 약 2개월 후 증상이 호전되어 퇴원 후 메틸프레드니솔론 8 mg을 유지하며 경과 관찰 중이다.
3%로 증가되어 있었다. 폐활량검사는 노력성 폐활량 (forced vitial capacity, FVC) 38%, 1초간 노력성 호기량 (forced expiratory volume of 1 second, FEV1) 46%, 노력성 폐활량 대 1초간 노력성 호기량 비(FEV1/FVC) 95%였다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	Churg-Strauss 증후군은 어떤 증상을 특징으로 하는 질병인가?	Churg-Strauss 증후군(Churg-Strauss Syndrome) 또는 알레르기 육아종증은 기관지천식, 부비동염, 말초혈액의 호산구 증가, 말초신경병증, 이동성 폐침윤 및 혈관밖 육 아종 형성을 특징으로 하는 전신성 혈관염이다1 . 이 질환은 특발성으로 발생한다고 알려져 있으나 최근 항중성구 세포질항체(anit-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) 와의 관련성이 알려지면서 자가면역질환으로 추정되고 있다2 .
	Churg- Strauss 증후군이 가장 흔히 침범하는 장기는 어디인가?	이 질환은 특발성으로 발생한다고 알려져 있으나 최근 항중성구 세포질항체(anit-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) 와의 관련성이 알려지면서 자가면역질환으로 추정되고 있다2 . Churg- Strauss 증후군은 폐, 심장, 소화기, 근육신경계, 피부, 신장 등의 다양한 장기를 침범할 수 있으며, 폐와 피부 다음으로 세 번째로 흔히 침범하는 장기가 소화기이다3 . 소화기 증상으로 복통과 설사가 가장 흔히 관찰되며, 식도 궤양, 급성 담낭염, 충수 돌기염, 허혈성 대장염, 소장 점막 등의 궤양 등 다양한 형태로 나타날 수 있다.
	Churg- Strauss 증후군의 소화기 증상은 무엇이 있는가?	Churg- Strauss 증후군은 폐, 심장, 소화기, 근육신경계, 피부, 신장 등의 다양한 장기를 침범할 수 있으며, 폐와 피부 다음으로 세 번째로 흔히 침범하는 장기가 소화기이다3 . 소화기 증상으로 복통과 설사가 가장 흔히 관찰되며, 식도 궤양, 급성 담낭염, 충수 돌기염, 허혈성 대장염, 소장 점막 등의 궤양 등 다양한 형태로 나타날 수 있다. 소장과 대장, 또는 식도, 담낭 및 대장을 동시에 침범한 예가 드물게 보고되었으며, 장천공(intestinal perforation)을 동반할 수 있다4 .

참고문헌 (15)

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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