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[국내논문] 골육종으로 악성 전환된 섬유성 골 이형성증 - 1예 보고 -
Malignant Transformation of Fibrous Dysplasiainto Osteosarcoma - A Case Report - 원문보기

대한골관절종양학회지 = The Journal of the Korean Bone and Joint Tumor Society, v.15 no.1, 2009년, pp.87 - 91  

김태승 (한양대학교 의과대학 정형외과학교실) ,  이진규 (한양대학교 의과대학 정형외과학교실)

초록
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섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Abstract ▼ AI-Helper 아이콘AI-Helper

Fibrous dysplasia is a developmental benign disorder in which normal bone is replaced by fibrous tissue. Malignant transformation of fibrous dysplasia is a rare complication and more commonly occur in the polyostotic form than monostotic form. We report a case in which osteosarcoma developed in area...

주제어

#악성 전환   #골육종   #섬유성 골 이형성증  

AI 본문요약
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문제 정의

  • 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 1% 미만8)에서 발생하며, 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 병적 골절은 동반한 다발성 섬유성 골 이형성증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골이식술을 시행 후 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
  • 섬유성 골 이형성증의 진단 및 치료 후 동통 및 종창이 재발한 경우 악성화를 의심할 수 있으며, 저자들은 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골이식술을 시행후, 2년 5개월만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
섬유성 골 이형성증의 악성화는 어떤 순으로 많이 발생하는가? 섬유성 골 이형성증의 악성화는 매우 드문 것으로 알려져 있으며, 골육종(osteosarcoma), 섬유육종(fibrosarcoma), 연골육종(chondrosarcoma) 순으로 많이 발생한다8). Huvox AG3)등은 45년간의 후향성 연구 결과 12례에서 섬유성 골 이형성증의 악성화가 있었으며, 그중 8례에서 골육종, 2례에서 섬유육종, 2례에서 연골육종을 보고 한바 있으며, Ruggieir P6)등은 1122례의 섬유성 골 이형성증 환자중 28례에서 악성화가 있었으며, 그중 19례에서 골육종, 5례에서 섬유육종, 3례에서 연골육종, 1례에서 악섬 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma)을 보고한바 있다.
섬유성 골 이형성증이란 무엇인가? 섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다.
섬유성 골 이형성증은 주로 어느 골에 호발하는가? 단발성(monostotic, 70%) 또는 다발성(polyostotic, 27%)으로 골의 수질부를 침범하는 일종의 과오종(hamartoma)으로, 주로 직골(woven bone)과 섬유 조직으로 구성되나 가끔 연골을 형성하기도 한다. 대부분의 경우 30세 이전의 소아기와 청장년기에 발병하며, 우리몸의 어느 골에도 침범할 수 있지만 주로 늑골, 대퇴골, 경골 및 상완골에 호발한다. Schlumberger7)에 의하면 임상증상은 단발성에 있어서 대부분이 무증상인 경우가 많으나, 일부 국소 종창, 압통 또는 병적골절을 보이는 경우가 있다고 하였으며, 다발성의 경우 하지 동통, 파행, 병적 골절 등을 보인다고 하였다.
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