선택한 단어 수는 입니다.
최소 단어 이상 선택하여야 합니다.
최소 단어 이상 선택하여야 합니다.
선택한 단어 수는 30입니다.
최대 10 단어까지만 선택 가능합니다.
최대 10 단어까지만 선택 가능합니다.
문제 정의
- 저자들은 폐이식 시행후 발생한 BOS 환자에서 국내 처음으로 재폐이식을 시행하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
제안 방법
- 24 liter (49% Ref)로 더욱 감소하는 소견 보였고 기관지 통과 폐생검(transbronchial lung biopsy)에서 협착 성세 기관 기염(constrictive bronchiolitis)으로 진단되어 폐쇄 세기관지염 증후군(bronchiolitis obliterans syndrome, BOS) 의증 하에 이전까지 사용하던 cyclosporin과 azathioprine을 ta- crolimus와 mycophenolate mofetilS. 각각 전환하여 투여하였고 claritbiomycin을 추가로 처방하였다.
- 본 환자에서도 BOS 진단시 기존에 사용하던 면역억제제의 전환이나 macrolide의 사용 등 내과적인 치료를 시도하였으나 폐기능의 악화를 보여 재이식을 결정하였다. 1990년대 후반에 발표된 재폐이식의 성적은 1년, 3년 생존율이 각각 47%, 33%로 좋지 않았으나, 최근 발표된 연구에 따르면 1년, 5년 생존율이 각각 78%, 62%로 일차 폐 이식과 비교하여 차이가 관찰되지 않았다[8].
- 57 liter (23% Ref)로 크게 감소하여 폐의 채 이식을 결정하고 국립장기이식관리센터에 폐이식 대기자로 등록하였다. 입원 후 환자는 호흡 곤란이 더욱 심해져 기도 삽관 후 인공 호흡기 치료를 하였으며 대기자 등록 16 일째 양측 폐이식을 다시 시행하였다. 공여자는 급성 거미막밑출혈(subarachmoid hemorrhage)로 인한 뇌사 판정 받은 44세 여자 환자로 폐이식 수술은 인공 심폐기 하에서 시행하였으며 수술 소견상 심한 흉막유착이 관찰되었으나 폐실질 자체에서는 특별한 이상 소견은 보이지 않았다.
대상 데이터
- 입원 후 환자는 호흡 곤란이 더욱 심해져 기도 삽관 후 인공 호흡기 치료를 하였으며 대기자 등록 16 일째 양측 폐이식을 다시 시행하였다. 공여자는 급성 거미막밑출혈(subarachmoid hemorrhage)로 인한 뇌사 판정 받은 44세 여자 환자로 폐이식 수술은 인공 심폐기 하에서 시행하였으며 수술 소견상 심한 흉막유착이 관찰되었으나 폐실질 자체에서는 특별한 이상 소견은 보이지 않았다.
- 1993년 국제 심폐 이식학회 (International Society of Heart and Lung Transplantation) 에서는 기관지 확장제를 사용하지 않은 상태에서 3주 이상의 간격을 두고 시행한 폐기능 검사에서 가장 양호한 결과를 보인 2회의 FEV1 의 평균을 기준으로 FEV1 의 80% 이상을 BOS 0기, 66에서 80%를 BOS 2기, 51에서 65%를 BOS 3기, 0에서 50%를 BOS 4기로 분류하였다. 본 증례의 환자는 이전에 시행한 폐기능 검사에서 평균 FEV1 이 1, 36 liter였고, 마지막 폐기능 검사에서 FEV1 이 0.57 liter (평균의 41.9%)로 측정되어 BOS 4기에 해당하였다.
- 폐이식 9년 6개월 후 서서히 진행되는 호흡 곤란이 발생하여 내원 하였다. 내원 당시 시행한 흉부 X선 촬영 및 흉부 전산화 단층 촬영에서 명확한 폐병변은 관찰되지 않았으나(Fig.
- 환자는 43세 여자로 20세 때 폐결핵으로 10개월간의 항결핵제 복용 후 완치 판정 받았으며 당시 폐동맥 고혈압을 동반한 동맥관개존증으로 진단 받았으나 의료진으로부터 수술적 인 치료는 불가능 하다는 진단을 받고 약물만 복용하였었다. 26세 때 다시 아이젠멩거 증후군으로 진단되었으나 역시 수술적인 치료 없이 경과 관찰 중, 33세 때 본원 내원하여 이차성 폐동맥 고혈압 진단하에 양측 폐 이식과 동맥관 결찰술을 시행 받았다.
- 환자는 4개월 간 경과 관찰 하였으나 더욱 심한 호흡곤란을 호소하여 산소의 흡인 없이는 호흡이 불가능 하였고 재시행한 폐기능 검사에서 FVC 1.08 liter (33% Ref), FEV1 은 0.57 liter (23% Ref)로 크게 감소하여 폐의 채 이식을 결정하고 국립장기이식관리센터에 폐이식 대기자로 등록하였다. 입원 후 환자는 호흡 곤란이 더욱 심해져 기도 삽관 후 인공 호흡기 치료를 하였으며 대기자 등록 16 일째 양측 폐이식을 다시 시행하였다.
성능/효과
- 객담, 소변, 혈액배양 검사를 실시하였으나 세균이나 진균은 동정되지 않았고 혈액 검사에서 특이 소견 보이지 않았다. 3주 후 재시행한 폐기능 검사 결과, FVC가 1.95 liter (60% Ref), FEV1 이 1.24 liter (49% Ref)로 더욱 감소하는 소견 보였고 기관지 통과 폐생검(transbronchial lung biopsy)에서 협착 성세 기관 기염(constrictive bronchiolitis)으로 진단되어 폐쇄 세기관지염 증후군(bronchiolitis obliterans syndrome, BOS) 의증 하에 이전까지 사용하던 cyclosporin과 azathioprine을 ta- crolimus와 mycophenolate mofetilS. 각각 전환하여 투여하였고 claritbiomycin을 추가로 처방하였다.
- 9%로 동맥혈 산소 분압은 양호하였으나 저탄산혈증을 나타내었다. 객담, 소변, 혈액배양 검사를 실시하였으나 세균이나 진균은 동정되지 않았고 혈액 검사에서 특이 소견 보이지 않았다. 3주 후 재시행한 폐기능 검사 결과, FVC가 1.
- 결론적으로, 폐이식 후 발생하는 BOS의 치료는 재 폐 이식이 가장 효과적인 치료법이며 최근 재폐이식의 양호한 장기 생존율과 폐이식 이후 장기 생존자가 늘어남을 고려할 때 재폐이식의 시행도 더욱 활성화할 것으로 생각된다. 저자들은 폐이식 시행후 발생한 BOS 환자에서 국내 처음으로 재폐이식을 시행하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
- 내원 하였다. 내원 당시 시행한 흉부 X선 촬영 및 흉부 전산화 단층 촬영에서 명확한 폐병변은 관찰되지 않았으나(Fig. 1), 폐기능 검사 결과, FVC는 2.16 liter (67% Ref), FEV1 은 1.48 liter (59% Ref)로 감소된 소견 보였고, 동맥혈 가스 검사에서는 pH 7.481, pO2 158.1 mmHg, pCO2 21.1 mmHg, 산소 포화도 99.9%로 동맥혈 산소 분압은 양호하였으나 저탄산혈증을 나타내었다. 객담, 소변, 혈액배양 검사를 실시하였으나 세균이나 진균은 동정되지 않았고 혈액 검사에서 특이 소견 보이지 않았다.
- 병리 검사상 민무늬근으로 이루어진 비연골성 소기관지들은 육아조직과 섬유화 및 림프구성 염증 조직으로 좁아져 있거나 막혀 있어 이식폐 만성 거부 반응의 형태인 BOS에 합당한 소견을 보였다(Fig. 2).
- 수술은 순조롭게 종료되었으며 5일간의 호흡기 치료 후 기관 발관 하였으나 동맥혈 검사결과, pO2 68 mmHg, 산소 포화도 95.7%로 감소하면서 심한 호흡곤란 증상 보여 다시 기관 삽관하였고 수술 후 8일째 기관절개술 시행하고 수술 후 11일째 성공적으로 호흡기 이탈 후 수술 후 12일째 일반 병실로 이동하였다. 환자는 수술 후 11일째부터간혈적인 직장의 줄혈 증상이 있어 수 차례 대장내시경하에 전기 응고술 시행하였으나 수술 후 23일째 내시경으로 지혈 불가능할 정도의 심한 직장 출혈이 관찰되어 전신마취하에 에스자결장경을 통한 결찰술 시행하여 이후로 더 이상의 줄헐은 발생하지 않았다.
- 7%로 감소하면서 심한 호흡곤란 증상 보여 다시 기관 삽관하였고 수술 후 8일째 기관절개술 시행하고 수술 후 11일째 성공적으로 호흡기 이탈 후 수술 후 12일째 일반 병실로 이동하였다. 환자는 수술 후 11일째부터간혈적인 직장의 줄혈 증상이 있어 수 차례 대장내시경하에 전기 응고술 시행하였으나 수술 후 23일째 내시경으로 지혈 불가능할 정도의 심한 직장 출혈이 관찰되어 전신마취하에 에스자결장경을 통한 결찰술 시행하여 이후로 더 이상의 줄헐은 발생하지 않았다. 환자는 수술 후 58일째 산소 투여 없이 퇴원하였으며 수술 후 105일 현재 특별한 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다.
- 환자는 수술 후 11일째부터간혈적인 직장의 줄혈 증상이 있어 수 차례 대장내시경하에 전기 응고술 시행하였으나 수술 후 23일째 내시경으로 지혈 불가능할 정도의 심한 직장 출혈이 관찰되어 전신마취하에 에스자결장경을 통한 결찰술 시행하여 이후로 더 이상의 줄헐은 발생하지 않았다. 환자는 수술 후 58일째 산소 투여 없이 퇴원하였으며 수술 후 105일 현재 특별한 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다.
- 후 5년에 환자의 60%정도에서 발생하는 것으로 알려져 있으며 본 증례는 첫 이식 후 9년 이상의 비교적 장기간 특별한 이상 소견 없이 지내다가 BOS가 발생한 경우였다. BOS는 이식 후 3년 이후의 전체 사망률의 30% 정도를 차지하며 BOS가 있는 환자의 5년 생존율은 30~ 40% 정도로 BOS가 발병하지 않는 환자의 생존율에 비해 20〜40% 정도 낮은 결과를 나타낸다[1].
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.