본 증례는 누난 증후군으로 진단 받은 환아에 대한 내용으로, 성장 지연, 작은 키, 좁고 높은 악궁 등의 특징적인 소견을 보였다. 체중은 8.8kg이었으며 신장은 100cm으로 2세 아이들의 성장 양상과 비슷한 수준을 나타내고 있었다. 이소맹출 되고 있는 매복 상악 측절치에 의해 상악 중절치의 맹출이 방해 받고 있었으며, 다수의 치아우식증이 관찰되었다. 이에 상악궁의 심한 총생이 예상되며, 측절치 치배로 인해 영구 상악 중절치 발육에 영향을 줄 것을 고려하여 전신마취 하에 측절치의 발거 및 치아우식증의 치료를 시행하였다. 주기적인 관찰기간 동안 영구 중절치의 발육에 큰 문제가 나타나지 않았으며, 정상적인 성장이 이루어지는 것을 관찰할 수 있었다.
본 증례는 누난 증후군으로 진단 받은 환아에 대한 내용으로, 성장 지연, 작은 키, 좁고 높은 악궁 등의 특징적인 소견을 보였다. 체중은 8.8kg이었으며 신장은 100cm으로 2세 아이들의 성장 양상과 비슷한 수준을 나타내고 있었다. 이소맹출 되고 있는 매복 상악 측절치에 의해 상악 중절치의 맹출이 방해 받고 있었으며, 다수의 치아우식증이 관찰되었다. 이에 상악궁의 심한 총생이 예상되며, 측절치 치배로 인해 영구 상악 중절치 발육에 영향을 줄 것을 고려하여 전신마취 하에 측절치의 발거 및 치아우식증의 치료를 시행하였다. 주기적인 관찰기간 동안 영구 중절치의 발육에 큰 문제가 나타나지 않았으며, 정상적인 성장이 이루어지는 것을 관찰할 수 있었다.
Noonan syndrome (NS) is a developmental disorder characterized by dysmorphic facial features in association with short stature, mental retardation and congenital heart disease. NS may be sporadic or inherited as an autosomal dominant or recessive trait. The children with NS usually have ocular hyper...
Noonan syndrome (NS) is a developmental disorder characterized by dysmorphic facial features in association with short stature, mental retardation and congenital heart disease. NS may be sporadic or inherited as an autosomal dominant or recessive trait. The children with NS usually have ocular hypertelorism, downslanting palpebral fissures, low-set ears and a webbed neck, chest deformity. In addition, oral features include micrognathia, high arched palate, dental malocclusion, dental anomalies and rarely, cleft palate. The phenotype of NS bears similarities to that of Turner syndrome. However, NS occurs in both males and females with a normal sex chromosome 46, XX and 46, XY constitution. This case presents the intermittent treatment of an 8-year-old girl who was referred from a local clinic for the extraction of supernumerary teeth and treatment of dental caries. The focus of this case report is the oral aspects on NS and particularities of the dental treatment in subjects affected by this genetic disease.
Noonan syndrome (NS) is a developmental disorder characterized by dysmorphic facial features in association with short stature, mental retardation and congenital heart disease. NS may be sporadic or inherited as an autosomal dominant or recessive trait. The children with NS usually have ocular hypertelorism, downslanting palpebral fissures, low-set ears and a webbed neck, chest deformity. In addition, oral features include micrognathia, high arched palate, dental malocclusion, dental anomalies and rarely, cleft palate. The phenotype of NS bears similarities to that of Turner syndrome. However, NS occurs in both males and females with a normal sex chromosome 46, XX and 46, XY constitution. This case presents the intermittent treatment of an 8-year-old girl who was referred from a local clinic for the extraction of supernumerary teeth and treatment of dental caries. The focus of this case report is the oral aspects on NS and particularities of the dental treatment in subjects affected by this genetic disease.
* AI 자동 식별 결과로 적합하지 않은 문장이 있을 수 있으니, 이용에 유의하시기 바랍니다.
문제 정의
본 증례는 과잉치의 발치와 치아우식증의 치료를 위해 개인병원에서 의뢰된 8세 누난 증후군 환아에 대한 보고이다.
제안 방법
본 증례는 누난 증후군으로 진단받은 8세 여아 환자의 치험례로 작은 키와 심한 발육지연, 근긴장의 감퇴, 양안 격리, 정신지체 등의 특징적인 소견을 보였으나, 심장질환은 가지고 있지 않았다. 개인치과의원에서 과잉치 발치를 위해 의뢰되었으나, 방사선 검사 결과 양측 상악측절치의 치배 위치 이상으로 판단되어, 상악 중절치의 맹출 유도를 위해 전신마취 하에 측절치 치배의 발치를 시행하였다. 이후 상악 중절치 및 맹출을 포함한 치열의 발달을 지켜보기 위해 개인치과의원과 연계하여 지속적인 검진을 시행 하고 있다.
이소맹출 되고 있는 매복 상악 측절치에 의해 상악 중절치의 맹출이 방해 받고 있었으며, 다수의 치아우식증이 관찰되었다. 이에 상악궁의 심한 총생이 예상되며, 측절치 치배로 인해 영구 상악 중절치 발육에 영향을 줄 것을 고려하여 전신마취 하에 측절치의 발거 및 치아우식증의 치료를 시행하였다. 주기적인 관찰기간 동안 영구 중절치의 발육에 큰 문제가 나타나지 않았으며, 정상적인 성장이 이루어지는 것을 관찰할 수 있었다.
전신마취 하에 상악 양쪽 측절치를 발거하였으며, 전반적인 치아우식증의 치료를 시행하였다 (Fig. 3). 5개월 후, 정기검진을 실시한 결과 수술부위는 양호한 치유상태를 보였다 (Fig.
9kg으로 저체중이었다. 전신마취 하에 전반적인 치수치료 및 치아우식증 치료를 시행하였다.
대상 데이터
2세의 여자 환아가 전반적인 우식의 치료를 위해 경희대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 생후 2주에 서울대학교 부속병원에서 누난 증후군을 진단받았으며, 호흡곤란, 협착음(stridor), 빈번한 구토 등의 증상을 보였다.
본 증례는 누난 증후군으로 진단받은 8세 여아 환자의 치험례로 작은 키와 심한 발육지연, 근긴장의 감퇴, 양안 격리, 정신지체 등의 특징적인 소견을 보였으나, 심장질환은 가지고 있지 않았다. 개인치과의원에서 과잉치 발치를 위해 의뢰되었으나, 방사선 검사 결과 양측 상악측절치의 치배 위치 이상으로 판단되어, 상악 중절치의 맹출 유도를 위해 전신마취 하에 측절치 치배의 발치를 시행하였다.
2세의 여자 환아가 전반적인 우식의 치료를 위해 경희대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 생후 2주에 서울대학교 부속병원에서 누난 증후군을 진단받았으며, 호흡곤란, 협착음(stridor), 빈번한 구토 등의 증상을 보였다. 임상 및 방사선 검사를 시행한 결과 상악 좌측 유중 절치 부위에서 치근단 병소를 관찰할 수 있었으며, 체중은 7.
5년 후 개인의원에서 지속적인 검진을 받던 중 전반적인 치아우식증의 치료 및 과잉치의 발거를 위해 경희대학교 치과대학병원 소아치과로 의뢰되었다. 환아는 저신장, 저체중, 정신지체를 보였으며, 체중은 8.8kg, 신장은 100cm으로 2세 정도의 발육상태를 보였다. 임상 및 방사선 검사를 시행한 결과 나이에 비해 뚜렷한 치열 발육 지연이 관찰되었고 과잉치가 아닌 상악 양쪽의 측절치가 중절치의 맹출로를 막고 있었으며, 전반적인 치아우식증이 관찰되었다 (Fig.
성능/효과
3). 5개월 후, 정기검진을 실시한 결과 수술부위는 양호한 치유상태를 보였다 (Fig. 4, 5).
본 증례는 누난 증후군으로 진단 받은 환아에 대한 내용으로, 성장 지연, 작은 키, 좁고 높은 악궁 등의 특징적인 소견을 보였다. 체중은 8.
이에 상악궁의 심한 총생이 예상되며, 측절치 치배로 인해 영구 상악 중절치 발육에 영향을 줄 것을 고려하여 전신마취 하에 측절치의 발거 및 치아우식증의 치료를 시행하였다. 주기적인 관찰기간 동안 영구 중절치의 발육에 큰 문제가 나타나지 않았으며, 정상적인 성장이 이루어지는 것을 관찰할 수 있었다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
누난 증후군이란?
누난 증후군은 출생 후 성장지연, 짧은 목, 움푹 파인 가슴뼈(함몰흉), 폐동맥협착증, 잠복고환 등의 특징을 가지는 다인성 질환이다. 1963년 Jacqueline A.
누난 증후군 발생 빈도는 얼마인가?
누난 증후군은 신생아 1,000~2,500명 당 한 명의 비율로 나타나는 희귀한 유전질환이며 발생빈도에 있어서 남녀의 차이는 없다. 아기가 태어날 때부터 증상이 뚜렷하게 나타나며, 증상과 심각한 정도는 개인마다 매우 다르게 나타난다3).
누난 증후군 환자의 일반적인 특징은 무엇인가?
어떤 환자들은 약간의 얼굴 기형만을 가지고 있지만, 다른 환자의 경우 전신적으로 심각한 장애를 가지고 있기도 하다. 일반적인 특징으로는 선천적인 심장질환, 특히 폐동막판 협착증(pulmonary valve stenosis)이 있으며, 작은 키(short stature), 학습장애, 오목가슴(pectus excavatum), 혈액응고 장애 등이 나타난다. 남아에서는 잠복고환이 흔하게 관찰되며, 영유아기 발육장애, 발달지연, 언어지연, 경미한 청력손실, 경미한 정신지체 등도 같이 나타날 수 있다1,16-18).
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.