[논문]Henoch-Sc<tex>$\\ddot{o}$</tex>lein 자반증에서 출혈성 물집을 동반한 9세 소아 1례

김문규; 박성은; 이준호

doi:10.3339/jkspn.2012.16.1.51

초록
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헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)은 소아에서 가장 흔한 혈관염으로 피부 자반증, 관절염, 복통, 그리고 신염 등을 특징으로 한다. HSP 소아에서 물집을 동반하는 경우는 매우 드물다. 관절염을 동반한 HSP를 보인 9세 여아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되었다. 치료 7일 후 몇몇 궤양성 병변은 경미한 흉터로 남았으나 관찰 6개월 후 흉터는 완전히 소멸되었다. 현미경적 혈뇨는 관찰 6개월간 지속되었으나 단백뇨는 관찰되지 않았다. HSP 소아에서 물집이 동반되었을 경우, 신장의 예후에는 직접적인 연관은 없었다. 임상적으로 HSP 진단기준을 만족한다면 HSP 진단을 위해 피부조직검사는 필요 없을 것으로 보이며, 더 많은 증례가 모이면 정확한 결론을 내릴 수 있을 것으로 사료된다. 관절염을 동반한 HSP 9세 여자 소아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되는 HSP 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

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Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP) is the most common vasculitis in children and is characterized by cutaneous purpura, arthritis, abdominal pain, and nephritis. Bullous skin lesions are rare in children. We report a case involving a 9-year-old female with HSP who displayed rapidly e...

Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP) is the most common vasculitis in children and is characterized by cutaneous purpura, arthritis, abdominal pain, and nephritis. Bullous skin lesions are rare in children. We report a case involving a 9-year-old female with HSP who displayed rapidly evolving hemorrhagic bullae from the primary purpuric lesions during systemic corticosteroid therapy. The bullae disappeared within 7 days of systemic corticosteroid therapy. Some scar lesions of the skin developed on acute phase recovered completely after 6 months. Bullae should not be considered as a poor prognostic factor of HSP and its renal outcome. Skin biopsy in HSP children with bullae is not necessary if clinical diagnostic criteria of HSP are met. However, further evaluation of more pediatric HSP with bullae is needed to get the clearer conclusions. We report a 9-year-old female with HSP who showed the rapidly evolving hemorrhagic bullae from primary purpuric lesions during systemic corticosteroid therapy.

주제어

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문제 정의

관절염을 동반한 HSP 9세 여자 소아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되는 HSP 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
저자들은 관절염을 동반한 HSP를 보인 9세 여아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되는 HSP 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

대상 데이터

HSP 소아에서 물집을 동반하는 경우는 매우 드물다. 관절염을 동반한 HSP를 보인 9세 여아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되었다. 치료 7일 후 몇몇 궤양성 병변은 경미한 흉터로 남았으나 관찰 6개월 후 흉터는 완전히 소멸되었다.
그 동안 발표된 몇몇 논문에 의하면, 출혈성 물집을 동반한 HSP 소아 환자들 중에서는 성별과 종족간의 뚜렷한 차이는 없었다[3, 7, 8]. 나이는 3세부터 15세까지 다양하였다. 출혈성 물집의 분포는 주로 하지, 발, 그리고 궁둥이였으나, 몇몇 환자에서는 발목, 손, 상지, 팔꿈치, 얼굴, 턱, 입주위, 잇몸, 그리고 입천장에도 발생하였다.

성능/효과

경구용 스테로이드는 복용시작 3주째에 줄이면서 끊을 수 있었다. 6개월째 추적관찰 동안 HSP의 재발은 없었으며, 양쪽 발등에 있었던 경미한 흉터도 완전히 소실되었다. HSP 발생 후 주기적으로 시행한 소변검사에서 지속적인 현미경적 혈뇨가 있었다(소변 적혈구 5-10/고배율).
검사 결과: 혈액 검사에서 혈색소 12.4 g/dL, 백혈구수 10,230/mm³, 혈소판수 278,000/mm³, CRP 0.48 mg/dL, ESR 30 mm/hr, 총단백 7.6 g/dL, 알부민 4.6 g/dL, BUN/cr 9.7/0.6 mg/dL, GOT/GPT 20/9 IU/L, PT/aPTT 11.6/28 sec, C3 131 mg/dL, IgA 168 mg/dL, 항핵항체(antinuclear antibody) 음성, P-항중성구세포질항체 (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) 음성, C-ANCA 음성이었다. 소변검사상 요잠혈 1+, 요단백 음성, 요적혈구 1-4/고배율이였고, 흉부 X-ray상 정상이었다.
이후 HSP로 진단받고 경구용 프레드니솔론을(1 mg/kg/일) 복용하고 있었다. 관절통은 걷기 힘들 정도는 아니었으나 약물 복용 후 호전되었고, 복통, 식욕부진 등 다른 증세는 없었다. 병원에 다시 방문하기 3일 전부터 양쪽 발등에 출혈성 물집이 여러 개 발생하였고, 관절통 등의 다른 동반 증세는 없었다.
진찰 결과: 활력징후는 정상이었으며, 체중 31.7 kg (50-75 백분위수), 키 130 cm (75 백분위수) 였다. 두부, 흉부, 복부에는 특별한 문제는 없었다.

후속연구

HSP 소아에서 물집이 동반되었을 경우, 신장의 예후에는 직접적인 연관은 없었다. 임상적으로 HSP 진단기준을 만족한다면 HSP 진단을 위해 피부조직 검사는 필요 없을 것으로 보이며, 더 많은 증례가 모이면 정확한 결론을 내릴 수 있을 것으로 사료된다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	Henoch-Schönlein 자반증이란 무엇인가?	Henoch-Schönlein 자반증(HSP)은 소아시기에 가장 흔한 혈관염이며, 피부 자반, 관절염, 복통, 그리고 신염 등을 특징으로 한다[1]. 피부병변은 보통 홍반성 반구진, 점출혈, 그리고 자반이다[1].
	HSP에서 물집의 형성은 무엇과 연관이 있는가?	HSP에서 물집의 형성은 물집 속 액체에 matrix metalloproteinase-9 (MMP-9, gelatinase B)의 상승과 연관이 있다고 한다[6]. 이 연구에 의하면 심한 혈관염 병변에서 진피표피 접합부의 진피쪽으로 이동한 다형핵백혈구들에서 분비된 MMP-9가 제 7형 콜라겐과 같은 기저막 성분을 분해하여 물집을 형성할 수 있다고 하였다.
	Henoch-Schönlein 자반증의 피부병변은 무엇인가?	Henoch-Schönlein 자반증(HSP)은 소아시기에 가장 흔한 혈관염이며, 피부 자반, 관절염, 복통, 그리고 신염 등을 특징으로 한다[1]. 피부병변은 보통 홍반성 반구진, 점출혈, 그리고 자반이다[1]. HSP 소아의 경우 성인과 달리 출혈성 물집 병변은 드물게 발생한다[2].

참고문헌 (8)

Robson WL, Leung AK. Henoch-Schonlein purpura. Adv Pediatr 1994;41:163-94.

상세보기
Leung AK, Robson WL. Hemorrhagic bullous lesions in a child with Henoch-Schonlein purpura. Pediatr Dermatol 2006;23:139-41.

상세보기
Trapani S, Mariotti P, Resti M, Nappini L, de Martino M, Falcini F. Severe hemorrhagic bullous lesions in Henoch Schonlein purpura: three pediatric cases and review of the literature. Rheumatol Int 2010;30:1355-9.

상세보기
Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K, Davin JC. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936-41.

상세보기
Chan KH, Tang WY, Lo KK. Bullous lesions in Henoch-Schonlein purpura. Pediatr Dermatol 2007;24:325-6.

상세보기
Kobayashi T, Sakuraoka K, Iwamoto M, Kurihara S. A case of anaphylactoid purpura with multiple blister formation: possible pathophysiological role of gelatinase (MMP-9). Dermatology 1998;197:62-4.

상세보기
Maguiness S, Balma-Mena A, Pope E, Weinstein M. Bullous Henoch-Schonlein purpura in children: a report of 6 cases and review of the literature. Clin Pediatr 2010;49:1033-7.

상세보기
Park SE, Lee JH. Haemorrhagic bullous lesions in a 3-year-old girl with Henoch-Schonlein purpura. Acta Paediatr 2011;100:e283-4.

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