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제 1형 척수소뇌실조 환자의 증례보고
Clinical Case Report of Spinocerebellar Ataxia Type 1 원문보기

동의생리병리학회지 = Journal of physiology & pathology in Korean Medicine, v.27 no.6, 2013년, pp.842 - 846  

손영진 (원광대학교 한의과대학 내과학교실) ,  정우석 (동수원한방병원 한방재활의학과) ,  문병순 (원광대학교 한의과대학 내과학교실) ,  윤종민 (원광대학교 한의과대학 내과학교실)

Abstract ▼ AI-Helper 아이콘AI-Helper

The purpose of this study was to report one clinical case of spinocerebellar ataxia(SCA) type 1 improved by herbal medicine and oriental medical treatment. As a treatment, Yukmijihwang-tang(Liuweidihuangtang)-gamibang, acupuncture, and moxa were tried upon the patient for 21 days in order to relieve...

주제어

#spinocerebellar ataxia   #SCA type 1   #Yukmijihwang-tang(Liuweidihuangtang) Gamibang  

AI 본문요약
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문제 정의

  • 뿐만 아니라, 보고된 환자들의 경우 뇌 자기공명영상(brain magnetic resonance imaging, brain MRI)과 임상적 추정에 의한 의증 환자들에 관한 증례 보고이며, 유전자분석과 같은 검사를 통해 확진 되지 않았기 때문에 SCA type에 대한 분류를 찾아볼 수 없었다. 이에 저자는 기존 국내 한의학 논문에서 보고되지 않은 SCA type 1 환자에 관한 증례를 보고하고자 한다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
유전실조 중 우성실조는 어떻게 분류되는가? 유전실조는 다시 우성과 열성으로 분류되고, 열성 실조는 friedreich 실조(Friedreich ataxia), 1형 눈돌림실행증동반실조(Ataxia with oculomotor apraxia type 1), 2형 눈돌림실행증동반실조(Ataxia with oculomotor apraxia type 2), 모세혈관확장실조(Ataxia telangiectasia), 비타민E결핍과 연관된 실조(Ataxia with vitamin E deficiency, AVED), 무배타지단백혈증(Abetalipoproteinemia), 아미노산뇨증(Aminoaciduria)로 분류된다1,14). 우성 실조는 1993년 Harding에 의해 임상적 증상에 따른 ADCA Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ형으로 분류하였고, Ⅰ형은 소뇌실조와 피라미드로, 피라미드외로 증상, 안구운동마비증상, 치매 등의 증상을 동반, Ⅱ형은 소뇌실조와 색소황반변증(pigmentary maculopathy)를 동반, Ⅲ형은 순수 소뇌실조로 분류하여 임상진료지침을 제시하였다1,13).
소뇌실조의 특징은 무엇인가? 소뇌실조는 크게 산발실조(sporadic ataxia)와 유전실조(Hereditary ataxia)로 분류할 수 있으며3), 산발실조는 주로 신경퇴행질환, 뇌혈관질환, 뇌종양, 독성 및 대사질환, 신생물딸림질환, 자가면역질환, 감염 및 감염 후 질환, 탈수초질환 등에 의해 유발된다.
소뇌실조의 유발원인과 임상 양상은 무엇인가? 소뇌실조는 주로 소뇌(cerebellum), 소뇌연결경로(connecting pathway)의 병변에 의해 유발되며, 임상양상으로는 체위동요(postural sway), 보행실조(gait ataxia), 구음장애(dysarthria), 눈떨림(nystagmus)에 의한 흐린 시력(blurred vision), 운동제어능력저하(dysmetria), 반복운동기능의 장애(dyssynergia), 소뇌떨림(cerebellar tremor), 근긴장저하(hypotonia) 등이 나타난다1,2).
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참고문헌 (17)

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  3. Brusse, E., Maat-Kievit, J.A., Van Swieten, J.C. Diagnosis and managementof early- and late-onset cerebellar ataxia. Clin Genet 71: 12-14, 2007. 

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  6. 조현열, 배은정, 이경민, 서정철, 한상원. Cerebellar vermis atrophy로 인한 spinocerebellar Ataxia환자 치험 1례 보고. 대한경락경혈학회지 19(2):79-85, 2002. 

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  7. 반사평, 김순중. 퇴행성 소뇌 운동실조 증례보고. 한방재활의학과학회지 13(3):129-135, 2003. 

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  8. 이정림, 하광수, 김선미, 하수연, 송인선. Cerebellar Atrophy 로 인해 유발된 Spinocerebellar Ataxia 환아 1례 보고. 대한한방소아과학회지 19(2):41-50, 2005. 

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  14. Bower, M., Bushara, K. What is Ataxia. 3rd edition. minnesota: University of minnesota medical school. pp 35-42, 2012. 

  15. Genis, D., Matilla, T., Volpini, V., Rosell, J., Davalos, A., Ferrer, I., Molins, A., Estivill, X. Clinical, neuropathologic, and genetic studies of a large spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1) kindred: (CAG)n expansion and early premonitory signs and symptoms. Neurology 45(1):24-30, 1995. 

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  16. 孟景春, 王新華. 黃帝內經素問譯釋. 上海. 上海科技出版社. pp 95-96, 2009. 

  17. 虞단. 醫學正傳. 北京. 人民衛生出版社. pp 218-219, 1965. 

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