[논문]뚜렛 증후군에서 보툴리눔 톡신의 임상 효과 : 증례보고 및 고찰

현정근; 이준형; 이창민; 임명호

doi:10.5765/jkacap.2013.24.2.90

뚜렛 증후군에서 보툴리눔 톡신의 임상 효과 : 증례보고 및 고찰
The Clinical Effect of Botulinum Toxin in a Patient with Tourette's Syndrome: A Case Report and Review 원문보기

소아청소년정신의학 = Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry, v.24 no.2, 2013년, pp.90 - 95

현정근 (단국대학교 의과대학 재활의학교실) , 이준형 (단국대학교 의과대학 정신건강의학교실) , 이창민 (단국대학교 의과대학 신경과학교실) , 임명호 (단국대학교 의과대학 정신건강의학교실)

Abstract ▼ AI-Helper

Botulinum toxin, a neurotoxin, is known to be an inhibitor of cholinergic neuromuscular transmission. Recently, it was reported that the administration of botulinum toxin is effective for the treatment of focal neurological motor disorders such as cervical dystonia, blepharospasm, hemifacial spasm, spasmodic dysphonia, and writer's cramp. Several case studies reported that the botulinum toxin was administered for the treatment of motor tic or vocal tic. It was found that this toxin reduces the frequency and severity of the tic as well as the premonitory urge and symptoms. In our case study, a noticeable decrease of motor tic symptom was observed after an intramuscular injection of 300mg of botulinum toxin in an 18-year-old patient with Tourette's disorder who showed only a little improvement of motor tic and vocal tic symptoms after treatment with antipsychotic drugs for several years. This case is reported in our study and literature survey was undertaken for reviewing similar cases. In our study, an 18-year-old boy diagnosed with Tourette's disorder based on Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fourth edition presented with the following scores : the Clinical Global Impression scale, Yale Global Tic Severity Scale (motor/vocal/severity), Premonitory Urge Score, Korean Attention-Deficit Hyperactivity Disorder Rating scale, and Kovac Depression scale which were performed prior to the treatment were 5, 21/5/50, 100, 17, and 18 points, respectively. Two weeks after the injection of botulinum toxin, the scores were 4, 17/5/40, 50, 16, and 19 points, respectively. Eight weeks after the injection of botulinum toxin, they had become 3, 15/5/30, 25, 16, and 20 points, respectively, which clearly indicates a noticeable decrease of motor tic symptom.

주제어

AI 본문요약
AI-Helper

문제 정의

저자는 만성 근육 틱 증상 및 음성 틱 증상으로 수년간 항 정신약물 치료에도 반응이 매우 적었던 18세 뚜렛 장애에서 보툴리눔 톡신 총 300units 근주 투여 이후에 현저한 근육 틱 증상의 감소효과를 경험하였기에 이를 보고하고 문헌과 함께 고찰하고자 한다.

제안 방법

기준평가일에 소아정신과 의사는 환자 및 부모에게 환자의 임신 및 영유아기, 발달력, 기왕력 등의 설문평가를 시행하였으며 전반적 임상인상 척도(Clinical Global Impression, CGI),¹⁶⁾ 예일 전반 틱 강도 척도(Yale Global Tic Severity Scale, YGTSS),¹⁷⁾ 코박 우울척도(Kovac’s Children’s Depression Inventory, CDI),¹⁸⁾ 스필버거 상태/특성 불안척도(State/ Trait Anxiety Inventory, SAIC/TAIC),¹⁹⁾ 한국형 주의력결핍 과잉행동장애 척도(Korean version of Attention-Deficit Hyperactivity Disorder Rating Scale, K-ADHD)²⁰⁾ 등을 시행하였으며 재활의학과 외래에 방문하여 근전도 평가와 함께 보툴리눔 톡신 일차 투여를 시작하였다.
침근전도 검사 결과, 우측 입술이 외측 하방으로 움직일 때 우측 입꼬리 내림근(depressor anguli oris muscle) 및 우측 넓은 목근(platysma muscle)의 수축이 가장 두드러지게 나타났으며, 고개가 우측으로 기울고 좌측으로 돌아가는 경우에는 우측 목빗근(Sterocleidomastoid muscle)이, 좌측으로 기울고 우측으로 돌아가는 경우에는 좌측 목빗근의 수축이 두드러지게 나타났다. 이러한 결과를 토대로 보툴리눔 톡신 (Botulinum toxin A, Botox Ⓡ)을 앉은 자세에서 침근전도의 유도 하에 우측 넓은 목근에 100units, 우측 입꼬리 내림근에 20units, 우측 목빗근에 50units, 좌측 목빗근에 30units씩 주사하여 총 200units를 주사하였다(Table 2). 주사제 투여시 침근전도 검사를 동시에 진행하여 주사하는 근육의 수축 정도가 감소함을 확인하였다.
확인 후 환자를 앉은 자세에서 침근전도 유도하에 보톡리눔 톡신을 좌측 머리 널판근에 75units, 좌측 머리 반가시근에 25units 주사하여 총 100units를 주사하였다(Table 2). 평가기준일에서 8주 후에 환자와 보호자는 외래에 방문하여 정신과적 평가를 수행하였으며 외래 방문 때마다 소아 정신과 전문의와 재활의학과 전문의가 환자에 대한 개인 면담을 통하여 틱 증상 및 임상평가척도 그리고 부작용의 유무를 평가하였다.

대상 데이터

환자는 18세 남자로 7년 전부터 얼굴을 반복적으로 찡그리는 운동성 틱과 간헐적으로 킁킁거리는 소리를 내는 음성 틱을 주소로 OO대학교병원 정신과 외래에 내원하였으며 당시에 소아정신과의사에 의해 정신 장애진단 및 통계편람(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fourth edition)¹⁾상 뚜렛 증후군으로 진단받았다. 틱 증상은 7세부터 눈을 깜박이는 증상이 처음으로 나타났으며 별다른 치료를 받지 않고 지내다가 8세경에 초등학교에 진학하면서 눈을 깜빡이고 얼굴을 찡그리는 운동 틱 증상이 심해지면서 당시 인천에 있는 대학병원의 소아정신과 외래에 내원하여 약물치료 및 상담치료를 시작하였다.

성능/효과

치료 전에 수행한 CGI, YGTSS(근육/음성/강도), 전조충동 점수, K-ADHD(부주의/과잉행동), CDI, SAIC/TAIC 척도는 각각 5점, 21/5/50점, 100점, 17점(11점/6점), 18점, 50점/37점이었고, 보툴리눔 톡신 투여 2주후에는 각각 4점, 17/5/40점, 50점, 16점(10점/6점), 19점, 46점/36점으로 나타났으며, 보툴리눔 톡신 투여 8주후에는 각각 3점, 15/5/30점, 25점, 16점 (10점/6점), 20점, 46점/34점으로 나타나서 결과적으로 근육틱 증상척도에서 현저한 감소를 보였다. 결과적으로 보톨리눔 톡스 주사 이후에 CGI, YGTSS(근육/강도)상에서 척도점수의 감소를 보였다(Table 3).
치료 전에 수행한 CGI, YGTSS(근육/음성/강도), 전조충동 점수, K-ADHD(부주의/과잉행동), CDI, SAIC/TAIC 척도는 각각 5점, 21/5/50점, 100점, 17점(11점/6점), 18점, 50점/37점이었고, 보툴리눔 톡신 투여 2주후에는 각각 4점, 17/5/40점, 50점, 16점(10점/6점), 19점, 46점/36점으로 나타났으며, 보툴리눔 톡신 투여 8주후에는 각각 3점, 15/5/30점, 25점, 16점 (10점/6점), 20점, 46점/34점으로 나타나서 결과적으로 근육틱 증상척도에서 현저한 감소를 보였다. 결과적으로 보톨리눔 톡스 주사 이후에 CGI, YGTSS(근육/강도)상에서 척도점수의 감소를 보였다(Table 3).

후속연구

본 증례는 근육 틱에 한정된 치료목표를 갖고 있었으나 추후 음성 틱 증상에서의 투여도 시행되어야 할 것으로 생각된다. 또한 2004년 이후 다수의 환자군을 대상으로 충분한 치료기간을 수행한 대조군 연구가 보고되지 않았는데 추후 이러한 잘 고안된 연구에서 뚜렛 증후군에 대한 보툴리눔 톡신의 투여효과가 입증된다면 고가의 비용 및 효과의 가역성 등의 단점에도 불구하고 틱 장애의 주된 치료방법인 인지행동 치료 및 약물치료 외에 보조적인 치료방법으로 충분히 활용 가능할 수 있을 것으로 기대한다. 현재 우리나라 소아정신과의 임상에서 주로 사용되고 있는 항정신병약제는 진정효과 및 급성 추체외로 부작용, 체중증가 등의 부작용으로 학생에게는 지속적으로 투여하는 데 어려움이 있는 실정이다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	틱 장애와 관련된 뇌의 병리적 기전은 무엇인가?	틱 장애는 발병연령이 5-7세경으로 대개 학습이 처음 이루어지는 시기에 호발하며, 오랜 역사에도 불구하고 의외로 그 근본적인 원인에 대해서는 잘 알려지지 않은 신경질환이다. 최근에 틱 장애와 관계된 뇌의 병리적 기전은 감각운동 대뇌피질-선조체-시상-피질 회로 등의 신경회로 이상이 제시되었다.5,6)
	틱 장애란 무엇인가?	틱 장애는 갑자기 빠르고 반복적인 불규칙한 상동적 근육 운동이나 음성이 특징적으로 나타나는 질환이다.1) 단일 혹은 다양한 운동 틱이나 음성 틱으로 나타나는데 대체로 2년이내에 자연적으로 사라지지만 1년 이상 근육 틱과 음성 틱이 지속적으로 나타나면 뚜렛 장애로 진행할 수 있다.
	틱 장애가 어느정도 지속되면 뚜렛 장애로 진행할 수 있는가?	틱 장애는 갑자기 빠르고 반복적인 불규칙한 상동적 근육 운동이나 음성이 특징적으로 나타나는 질환이다.1) 단일 혹은 다양한 운동 틱이나 음성 틱으로 나타나는데 대체로 2년이내에 자연적으로 사라지지만 1년 이상 근육 틱과 음성 틱이 지속적으로 나타나면 뚜렛 장애로 진행할 수 있다. 뚜렛 장애는 만성적인 예후를 나타내며 치료 받지 않을 경우에는 평생 동안 지속되기도 한다.

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저자의 다른 논문 :

표제어: PCR

동의어: Packet Collision Rate

용어 설명 출처 목록 (6)

용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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